Mis on fibrosarkoom ja kuidas seda ravitakse?

Sisu

• Kas see on tavaline?
• Millised on sümptomid?
• Mis selle seisundi põhjustab ja kes on ohus?
• Kuidas seda diagnoositakse?
• Kuidas seda lavastatakse?
• Millised ravivõimalused on saadaval?
• Kirurgia
• Kiirgus
• Keemiaravi
• Taastusravi ja toetav ravi
• Kliinilistes uuringutes
• Milline on väljavaade?
• Kas seda saab ära hoida?

Kas see on tavaline?

Sarkoom on vähk, mis algab teie keha pehmetest kudedest. Need on sidekoed, mis hoiavad kõike paigal, näiteks:

• närvid, kõõlused ja sidemed
• kiulised ja sügavad nahakuded
• vere- ja lümfisooned
• rasv ja lihased

Pehmete kudede sarkoome on rohkem kui 50 tüüpi. Fibrosarkoom moodustab umbes 5 protsenti primaarsetest luu sarkoomidest. See on haruldane ja mõjutab umbes ühte inimesest 2 miljonist.

Fibrosarkoom on nii nimetatud sellepärast, et see on valmistatud pahaloomulistest spindlitest fibroblastidest või müofibroblastidest. See saab alguse kiudkoest, mis ümbritseb kõõluseid, sidemeid ja lihaseid. Ehkki see võib pärineda ükskõik millisest kehapiirkonnast, on see kõige tavalisem jalgades või pagasiruumis.

Alla 1-aastastel imikutel nimetatakse seda infantiilseks või kaasasündinud fibrosarkoomiks ja on tavaliselt aeglaselt kasvav. Vanemate laste ja täiskasvanute puhul nimetatakse seda täiskasvanute vormis fibrosarkoomiks.

Millised on sümptomid?

Fibrosarkoomi sümptomid võivad alguses olla õrnad. Võite märgata nahaalust valutut tükki või turset. Suurenedes võib see häirida teie jäseme kasutamist.

Kui see algab teie kõhust, siis ei märka te tõenäoliselt enne, kui see on märkimisväärse suurusega. Siis võib see hakata suruma ümbritsevaid elundeid, lihaseid, närve või veresooni.See võib põhjustada valu ja hellust. Sõltuvalt kasvaja asukohast võib see põhjustada hingamisprobleeme.

Fibrosarkoomi sümptomid on sarnased paljude teiste haigusseisunditega. Valu, paistetus või ebaharilik tükke ei pruugi tingimata olla vähktõve tunnus, kuid see tasub arstilt uurida, kui sümptomid püsivad ja neile ei eelne hiljutine trauma või vigastus.

Mis selle seisundi põhjustab ja kes on ohus?

Fibrosarkoomi täpset põhjust ei ole teada, kuid geneetika võib selles rolli mängida. Teatud tegurid, sealhulgas mõned pärilikud seisundid, võivad suurendada teie haiguse tekkimise riski. Need sisaldavad:

• perekondlik adenomatoosne polüpoos
• Li-Fraumeni sündroom
• 1. tüüpi neurofibromatoos
• nevoidne basaalrakulise kartsinoomi sündroom
• retinoblastoom
• muguliskleroos
• Werneri sündroom

Muud riskifaktorid võivad hõlmata:

• eelmine kiiritusravi
• kokkupuude teatud kemikaalidega nagu tooriumdioksiid, vinüülkloriid või arseen
• lümfedeem, käte ja jalgade turse

Fibrosarkoomi diagnoositakse kõige tõenäolisemalt täiskasvanutel vanuses 20–60 aastat.

Kuidas seda diagnoositakse?

Arst viib läbi füüsilise läbivaatuse ja võtab täieliku haigusloo. Sõltuvalt teie konkreetsetest sümptomitest võib diagnostiline testimine hõlmata täielikku vereanalüüsi (CBC) ja verekeemiat.

Kujutisetestid võivad anda üksikasjalikke pilte, mis hõlbustavad kasvajate ja muude kõrvalekallete tuvastamist. Mõned teie arsti tellitavad pilditestid on järgmised:

• Röntgenikiirgus
• MRT
• KT-skaneerimine
• positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine
• luu skaneerimine

Kui leitakse mass, on fibrosarkoomi kinnitamiseks ainus viis biopsia abil, mida saab teha mitmel viisil. Arst valib biopsia meetodi kasvaja asukoha ja suuruse põhjal.

Lõike biopsia korral eemaldatakse osa kasvajast, et saada koeproov. Sama saab teha tuumubiopsiaga, mille käigus proovi eemaldamiseks kasutatakse laia nõela. Eksklusiivne biopsia on siis, kui kogu tükk või kogu kahtlane kude on eemaldatud.

Lümfisõlmede metastaasid on haruldased, kuid koeproove võib võtta samal ajal ka läheduses asuvatest lümfisõlmedest.

Patoloog analüüsib proove, et teha kindlaks, kas leidub vähirakke ja kui jah, siis mis tüüpi need on.

Vähi esinemise korral saab kasvajat ka sel ajal liigitada. Fibrosarkoomi kasvajaid hinnatakse skaalal 1 kuni 3. Mida vähem vähirakud näevad välja nagu normaalsed rakud, seda kõrgem on klass. Kõrghariduslikud kasvajad kipuvad olema agressiivsemad kui madala kvaliteediga kasvajad, see tähendab, et need levivad kiiremini ja neid võib olla raskem ravida.

Kuidas seda lavastatakse?

Vähk võib levida mitmel viisil. Primaarse kasvaja rakud võivad suruda lähedalasuvasse koesse, siseneda lümfisüsteemi või muuta see vereringesse. See võimaldab rakkudel moodustada kasvajaid uues asukohas (metastaasid).

Lavastus on viis selgitada, kui suur on esmane kasvaja ja kui kaugele võib vähk levida.

Kujutise testid aitavad tuvastada täiendavate kasvajate olemasolu. Verekeemia uuringud võivad paljastada aineid, mis viitavad vähile konkreetses elundis või koes.

Kogu seda teavet saab kasutada vähi staadiumiks ja raviplaani koostamiseks. Need on fibrosarkoomi staadiumid:

1. etapp

• 1A: kasvaja on madala kvaliteediga ja 5 sentimeetrit (cm) või väiksem.
• 1B: kasvaja on madala raskusastmega ja suurem kui 5 cm.

2. etapp

• 2A: kasvaja on keskmise või kõrge astme ning 5 cm või väiksem.
• 2B: kasvaja on keskmise või kõrge astme ning suurem kui 5 cm.

3. etapp

Kasvaja on kas:

• kõrge kvaliteediga ja üle 5 cm, või
• mis tahes klass ja mis tahes suurus, pluss see on levinud läheduses asuvatesse lümfisõlmedesse (3. staadium).

4. etapp

Esmane kasvaja on mis tahes astme ja suurusega, kuid vähk on levinud kaugemasse kehaosa.

Millised ravivõimalused on saadaval?

Arst rajab teie raviplaani paljudele teguritele, näiteks:

• primaarse kasvaja aste, suurus ja asukoht
• kas ja kui kaugele on vähk levinud
• teie vanus ja üldine tervislik seisund
• kas see on eelmise vähi kordumine või mitte

Sõltuvalt diagnoosimise staadiumist võib operatsioon olla kõik, mida vajate. Kuid on võimalik, et vajate teraapiate kombinatsiooni. Perioodiline testimine aitab arstil hinnata nende ravimeetodite tõhusust.

Kirurgia

Fibrosarkoomi peamine ravi on primaarse tuumori eemaldamise operatsioon, tuumori ümber on suured ääred (mõne normaalse koe eemaldamine), et kogu kasvaja oleks eemaldatud. Kui kasvaja on jäsemes, võib olla vaja mõni luu eemaldada ja see võib asendada proteesi või luutransplantaadiga. Seda nimetatakse mõnikord jäsemeid säästvaks operatsiooniks.

Harvadel juhtudel, kui kasvaja hõlmab jäsemete närve ja veresooni, võib osutuda vajalikuks amputatsioon.

Kiirgus

Kiirgus on suunatud teraapia, mis kasutab suure energiatarbimisega röntgenikiirgust vähirakkude hävitamiseks või nende kasvu peatamiseks.

Seda saab kasutada kasvaja kahandamiseks enne operatsiooni (neoadjuvantravi). Seda saab kasutada ka pärast operatsiooni (adjuvantravi) kõigi vähirakkude hävitamiseks, mis võivad olla maha jäänud.

Kui operatsioon pole võimalus, võib teie arst esmaseks raviks soovitada kasvaja kahandamiseks suurtes annustes kiirgust.

Keemiaravi

Keemiaravi on süsteemne ravi, mis tähendab, et selle eesmärk on tappa vähirakud kõikjal, kus nad on rännatud. Seda võib soovitada, kui vähk on levinud lümfisõlmedesse või kaugemale. Nagu kiirgust, saab seda kasutada enne või pärast operatsiooni.

Taastusravi ja toetav ravi

Jäsemete ulatuslik kirurgia võib mõjutada jäseme kasutamist. Sellistel juhtudel võib osutuda vajalikuks füüsiline ja tegevusteraapia. Muud toetavad ravimeetodid võivad hõlmata valu ja ravi muude kõrvaltoimete leevendamist.

Kliinilistes uuringutes

Teil võib olla võimalus kliinilises uuringus osaleda. Nendel uuringutel on sageli ranged kriteeriumid, kuid need võivad anda teile juurdepääsu eksperimentaalsele ravile, mis muidu pole saadaval. Küsige oma arstilt lisateavet fibrosarkoomi kliiniliste uuringute kohta.

Milline on väljavaade?

Arst on teie isikliku väljavaate kohta teabe saamiseks parim ressurss. Selle määravad paljud asjad, sealhulgas:

• kui kaugele on vähk levinud
• kasvaja klass ja asukoht
• teie vanus ja üldine tervislik seisund
• kui hästi te talute ja reageerite teraapiale

2. ja 3. astme fibrosarkoomide metastaatiline määr on umbes 50 protsenti, samas kui 1. astme kasvajate metastaaside määr on väga madal.

Arst hindab kõiki neid tegureid, et saada aimu, mida võite oodata.

Kas seda saab ära hoida?

Kuna fibrosarkoomi tekkepõhjus pole täpselt teada, pole selle ennetamine teada.