Berdoni sündroom: mis see on, sümptomid ja ravi

Sisu

• Peamised sümptomid
• Kuidas ravi tehakse

Berdoni sündroom on haruldane haigus, mis mõjutab peamiselt tüdrukuid ja põhjustab probleeme soolestikus, põies ja maos. Üldiselt selle haigusega inimesed ei pissi ega kaka ning neid tuleb toita torust.

Selle sündroomi põhjuseks võivad olla geneetilised või hormonaalsed probleemid ja sümptomid ilmnevad varsti pärast sündi, milleks võivad olla põie kuju ja funktsiooni muutused, mis on tavaliselt väga suur, väljaheidete vähenemine või puudumine, mis viib kõhu peatumiseni. , lisaks jämesoole suuruse vähenemisele ja peensoole tursele.

Berdoni sündroomil pole ravi, kuid on olemas mõned kirurgilised protseduurid, mille eesmärk on mao ja soolte blokeerimine, mis võivad haiguse sümptomeid parandada. Lisaks on selle sündroomiga inimese eeldatava eluea ja kvaliteedi suurendamise alternatiiviks multisceraalne siirdamine, see tähendab kogu seedetrakti siirdamine.

Peamised sümptomid

Berdoni sündroomi sümptomid ilmnevad varsti pärast sündi, millest peamised on:

• Kõhukinnisus;
• Kusepeetus;
• Laienenud põis;
• Kõhu turse;
• Kõhu lihased lõtv;
• Oksendamine;
• Paistes neer;
• Soole obstruktsioon.

Berdoni sündroomi diagnoos pannakse läbi sümptomite hindamise kaudu, mis ilmnevad lapsel pärast sündi, ja pildiuuringute, näiteks ultraheli abil. Haigust saab tuvastada ka raseduse ajal, tehes morfoloogilist ultraheli pärast 20. rasedusnädalat. Saage aru, milleks on morfoloogiline ultraheli.

Kuidas ravi tehakse

Berdoni sündroomi ravi ei ole võimeline soodustama haiguse paranemist, kuid see aitab minimeerida patsientide sümptomeid ja parandada nende elukvaliteeti.

Nende organite blokeerimiseks ja nende toimimise parandamiseks on soovitatav teha operatsioon maos või soolestikus. Enamikku patsiente tuleb seedetrakti probleemide tõttu toita toru kaudu. Vaadake, kuidas tuubisöötmine toimub.

Samuti on tavaline põie operatsioon, luues kõhupiirkonna nahaga ühenduse, mis võimaldab uriini äravoolu.

Nendel protseduuridel on patsiendile vähe mõju, mis põhjustab sageli alatoitumise, hulgiorgani puudulikkuse ja organismi üldise infektsiooni, sepsise surma. Sel põhjusel on multivseraalsest siirdamisest saanud parim ravivõimalus ja see koosneb viie operatsiooni läbiviimisest korraga: mao, kaksteistsõrmiksoole, soole, pankrease ja maksa siirdamine.