Müelofibroosi tüsistused ja riskide vähendamise viisid

Sisu

• Suurenenud põrn
• Kasvajad (vähkkasvajad) teistes kehaosades
• Portaali hüpertensioon
• Madal trombotsüütide arv
• Luu- ja liigesevalu
• Podagra
• Raske aneemia
• Äge müeloidleukeemia (AML)
• MF-i tüsistuste ravimine
• MF-i tüsistuste riski vähendamine
• Võimalus kaasa võtta

Müelofibroos (MF) on verevähi krooniline vorm, kus luuüdis olev armkude aeglustab tervete vererakkude tootmist. Vererakkude puudus põhjustab paljusid MF sümptomeid ja tüsistusi, nagu väsimus, kerged verevalumid, palavik ning luu- või liigesevalu.

Paljudel inimestel ei esine haiguse varases staadiumis mingeid sümptomeid. Haiguse progresseerumisel võivad ilmneda ebanormaalse vererakkude arvuga seotud sümptomid ja tüsistused.

MF-i ennetavaks raviks on oluline teha oma arstiga koostööd, eriti kohe, kui hakkate sümptomeid kogema. Ravi aitab vähendada komplikatsioonide riski ja suurendada ellujäämist.

Siit leiate lähema ülevaate MF-i võimalikest tüsistustest ja sellest, kuidas saate oma riski vähendada.

Suurenenud põrn

Teie põrn aitab võidelda nakkuste vastu ja filtreerib välja vanad või kahjustatud vererakud. Samuti salvestab see verehüübeid soodustavaid punaseid vereliblesid ja trombotsüüte.

Kui teil on MF, ei saa teie luuüdi armistumise tõttu piisavalt vererakke teha. Vererakke toodetakse lõpuks väljaspool luuüdi teistes kehaosades, näiteks põrnas.

Seda nimetatakse ekstramedullaarseks vereloomeks. Põrn muutub mõnikord ebanormaalselt suureks, kuna nende rakkude valmistamine töötab rohkem.

Suurenenud põrn (splenomegaalia) võib põhjustada ebamugavaid sümptomeid. See võib põhjustada kõhuvalu, kui see surub vastu teisi organeid, ja tekitab täiskõhutunde ka siis, kui te pole eriti söönud.

Kasvajad (vähkkasvajad) teistes kehaosades

Kui vererakke toodetakse väljaspool luuüdi, moodustuvad arenevate vererakkude vähivähkid mõnikord ka teistes kehapiirkondades.

Need kasvajad võivad põhjustada seedetrakti verejooksu. See võib panna teid köhima või verd üles sülitama. Kasvajad võivad ka teie seljaaju kokku suruda või põhjustada krampe.

Portaali hüpertensioon

Veri voolab portaalveeni kaudu põrnast maksa. Suurenenud verevool suurenenud põrnas MF-is põhjustab portaalveenis kõrget vererõhku.

Vererõhu tõus sunnib liigse vere mõnikord maosse ja söögitorusse. See võib puruneda väiksemad veenid ja põhjustada verejooksu. Umbes MF-iga inimestel on see tüsistus.

Madal trombotsüütide arv

Trombotsüüdid veres aitavad vere hüübimist pärast vigastust. Trombotsüütide arv võib langeda alla normaalse, kui MF areneb. Trombotsüütide vähesus on tuntud kui trombotsütopeenia.

Piisavate trombotsüütide puudumisel ei saa teie veri korralikult hüübida. See võib kergemini veritseda.

Luu- ja liigesevalu

MF võib teie luuüdi kõvastuda. See võib põhjustada ka luude ümbritsevate sidekudede põletikku. See toob kaasa luu- ja liigesevalu.

Podagra

MF põhjustab keha tavapärasest rohkem kusihappe tootmist. Kui kusihape kristallub, asetub see mõnikord liigestesse. Seda nimetatakse podagraks. Podagra võib põhjustada paistes ja valulikke liigeseid.

Raske aneemia

Aneemiana tuntud punaste vereliblede arv on tavaline MF sümptom. Mõnikord muutub aneemia raskeks ja põhjustab kurnavat väsimust, verevalumeid ja muid sümptomeid.

Äge müeloidleukeemia (AML)

Umbes 15 kuni 20 protsenti inimestest areneb MF raskemaks vähivormiks, mida nimetatakse ägedaks müeloidleukeemiaks (AML). AML on kiiresti arenev vere ja luuüdi vähk.

MF-i tüsistuste ravimine

Teie arst võib määrata MF-i tüsistuste kõrvaldamiseks erinevaid ravimeetodeid. Need sisaldavad:

• JAK-i inhibiitorid, sealhulgas ruksolitiniib (Jakafi) ja fedratiniib (Inrebic)
• immunomoduleerivad ravimid, nagu talidomiid (Thalomid), lenalidomiid (Revlimid), interferoonid ja pomalidomiid (Pomalyst)
• kortikosteroidid, näiteks prednisoon
• põrna kirurgiline eemaldamine (splenektoomia)
• androgeenravi
• keemiaravi ravimid, näiteks hüdroksüuurea

MF-i tüsistuste riski vähendamine

MF-i haldamiseks on oluline teha koostööd oma arstiga. MF-i komplikatsioonide riski vähendamiseks on võti sage jälgimine. Teie arst võib paluda teil tulla vereanalüüsidele ja füüsilistele uuringutele üks või kaks korda aastas või nii tihti kui kord nädalas.

Kui teil pole praegu sümptomeid ja madala riskiga MF, pole tõendeid selle kohta, et te saaksite varasematest sekkumistest kasu olla. Teie arst võib oodata ravi alustamist, kuni teie seisund progresseerub.

Kui teil on sümptomeid või keskmise või kõrge riskiga MF, võib teie arst määrata ravi.

JAK-i inhibiitorid ruksolitiniibi ja fedratiniibi sihtmärgi ebanormaalse raja signaalimine, mis on põhjustatud tavalisest MF-i geenimutatsioonist. On tõestatud, et need ravimid vähendavad oluliselt põrna suurust ja kõrvaldavad muid nõrgestavaid sümptomeid, sealhulgas luu- ja liigesevalu. Uuringud võivad vähendada tüsistuste riski ja suurendada ellujäämist.

Luuüdi siirdamine on ainus ravimeetod, mis võib MF-i ravida. See hõlmab tervelt doonorilt saadud tüvirakkude infusiooni, mis asendab vigaseid tüvirakke, põhjustades MF sümptomeid.

Selle protseduuriga kaasnevad märkimisväärsed ja potentsiaalselt eluohtlikud riskid. Seda soovitatakse tavaliselt ainult noorematele inimestele, kellel pole muid olemasolevaid terviseseisundeid.

Uusi MF-ravimeetodeid arendatakse pidevalt. Püüdke olla kursis MF-i viimaste uuringutega ja küsige oma arstilt, kas peaksite kaaluma kliinilises uuringus osalemist.

Võimalus kaasa võtta

Müelofibroos on haruldane vähk, kus armistumine hoiab teie luuüdis piisavalt terveid vererakke. Kui teil on keskmise või kõrge riskiga MF, võivad mitmed ravimeetodid leevendada sümptomeid, vähendada komplikatsioonide riski ja potentsiaalselt suurendada ellujäämist.

Paljud käimasolevad uuringud jätkavad uute ravimeetodite uurimist. Pange ühendust oma arstiga ja arutage, millised ravimeetodid võivad teile sobida.