Idiopaatiline autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Sisu

• Kes on ohus?
• Idiopaatilise AIHA sümptomid
• Idiopaatilise AIHA diagnoosimine
• IAIHA ravivõimalused
• Steroidid
• Kirurgia
• Immuunsust pärssivad ravimid
• Pikaajaline väljavaade

Mis on idiopaatiline autoimmuunne hemolüütiline aneemia?

Idiopaatiline autoimmuunne hemolüütiline aneemia on autoimmuunse hemolüütilise aneemia vorm. Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA) on haruldaste, kuid tõsiste verehaiguste rühm. Need tekivad siis, kui keha hävitab punaseid vereliblesid kiiremini kui neid toodab. Seisundit peetakse idiopaatiliseks, kui selle põhjus pole teada.

Autoimmuunhaigused ründavad keha ise. Teie immuunsüsteem toodab antikehi, mis aitavad sihtida sissetungijaid nagu bakterid ja viirused. Autoimmuunhaiguste korral toodab teie keha ekslikult antikehi, mis ründavad keha ise. AIHA-s tekivad teie kehas antikehad, mis hävitavad punaseid vereliblesid.

Idiopaatiline AIHA võib olla ootamatu tekkimise tõttu eluohtlik. See nõuab viivitamatut arstiabi ja hospitaliseerimist.

Kes on ohus?

Ligikaudu kõik AIHA juhtumid on idiopaatilised. AIHA võib esineda igal eluperioodil ja võib areneda äkki või järk-järgult. See mõjutab sagedamini naisi.

Kui AIHA ei ole idiopaatiline, siis selle põhjuseks on põhihaigus või ravimid. Kuid idiopaatilisel AIHA-l pole ilmseid põhjuseid. Idiopaatilise AIHA-ga inimestel võivad olla ainult ebanormaalsed vereanalüüside tulemused ja sümptomid puuduvad.

Idiopaatilise AIHA sümptomid

Kui teil tekib äkki tekkiv idiopaatiline AIHA, võite tunda nõrkust ja õhupuudust. Muudel juhtudel on see seisund krooniline ja areneb aja jooksul, mistõttu sümptomid pole nii ilmsed. Mõlemal juhul võivad sümptomid hõlmata ühte või mitut järgmistest:

• suurenev nõrkus
• õhupuudus
• kiire südametegevus
• kahvatu või kollaka nahaga
• lihasvalu
• iiveldus
• oksendamine
• tumedat värvi uriin
• peavalu
• ebamugavustunne kõhus
• puhitus
• kõhulahtisus

Idiopaatilise AIHA diagnoosimine

Teie arst räägib teiega ulatuslikult teie konkreetsete sümptomite kohta, kui nad kahtlustavad, et teil on AIHA. Enne idiopaatilise tüübi diagnoosimist peavad nad teil diagnoosima AIHA ja välistama ravimid või muud põhihaigused kui AIHA võimalikud põhjused.

Esiteks küsib arst teilt teie haiguslugu. Tõenäoliselt lubavad nad teid haiglasse viivitamatuks testimiseks ja jälgimiseks, kui teie sümptomid on tõsised. Tõsiste probleemide näited hõlmavad naha või uriini värvimuutust või rasket aneemiat. Nad võivad suunata teid verearsti või hematoloogi juurde.

AIHA kinnitamiseks peate tegema ulatusliku vereanalüüside seeria. Mõnes testis mõõdetakse keha punaste vereliblede arvu. Kui teil on AIHA, on teie punaste vereliblede arv väike. Teiste testide käigus otsitakse veres teatud aineid. Vereanalüüsid, mis näitavad ebaküpsete ja küpsete punaste vereliblede valet suhet, võivad viidata AIHA-le. Suur hulk ebaküpseid punaseid vereliblesid näitab, et keha üritab kompenseerida liiga kiiresti hävinud küpseid punaseid vereliblesid.

Muud vereanalüüsi tulemused hõlmavad tavalisest kõrgemat bilirubiini taset ja haptoglobiiniks nimetatava valgu taseme langust. Bilirubiin on punaste vereliblede lagunemise loomulik kõrvalsaadus. Need tasemed muutuvad kõrgeks, kui hävitatakse suur hulk punaseid vereliblesid. Haptoglobiini vereanalüüs võib olla eriti kasulik AIHA diagnoosimisel. Koos teiste vereanalüüsidega selgub, et valk hävib koos küpsete punaste verelibledega.

Mõnel juhul ei pruugi nende vereanalüüside tüüpilised laboratoorsed tulemused AIHA diagnoosimiseks olla piisavad, mistõttu võib teie arst vajada rohkem uuringuid. Muud testid, sealhulgas otsesed ja kaudsed Coombsi testid, võivad tuvastada antikehade suurenemist veres. Uriinianalüüs ja 24-tunnine uriini kogumine võivad paljastada uriinis kõrvalekaldeid, näiteks kõrge valgusisalduse.

IAIHA ravivõimalused

Inimesed, keda kahtlustatakse äkki tekkinud idiopaatilises AIHA-s, hospitaliseeritakse selle ägeda iseloomu tõttu kohe viivitamatult haiglasse. Kroonilised juhtumid võivad sageli tulla ja minna ilma selgitusteta. Ilma ravita on võimalik haigusseisund paraneda.

Diabeedi korral jälgib arst hoolikalt teie vere glükoosisisaldust. Suhkurtõbi on peamine riskitegur ravi tagajärjel nakkushaiguste korral.

Steroidid

Esmavalik on tavaliselt steroidid nagu prednisoon. Need võivad aidata parandada punaste vereliblede arvu. Arst jälgib teid hoolikalt, et kontrollida, kas steroidid toimivad. Kui teie seisund läheb remissiooni, püüab arst teid steroididest aeglaselt võõrutada. Steroidravi saavatel AIHA-ga inimestel võib ravi ajal vaja minna toidulisandeid. Need võivad hõlmata järgmist:

• bisfosfonaadid
• D-vitamiin
• kaltsium
• foolhape

Kirurgia

Kui steroidid ei tööta täielikult, võib teie arst soovitada põrna kirurgilist eemaldamist. Põrna eemaldamine võib muuta punaliblede hävitamise vastupidiseks. Seda operatsiooni nimetatakse splenektoomiaks. splenektoomia läbinud inimestel on AIHA-st osaline või täielik remissioon ja idiopaatilise tüübiga inimestel on enamasti kõige edukamad tulemused.

Immuunsust pärssivad ravimid

Muud ravivõimalused on immuunsust pärssivad ravimid, näiteks asatiopriin ja tsüklofosfamiid. Need võivad olla tõhusad ravimid inimestele, kes ei allu steroidravile edukalt või kes ei ole operatsioonikandidaadid.

Mõnel juhul võib rituksimabi ravida traditsiooniliste immuunsust pärssivate ravimitega. Rituksimab on antikeha, mis ründab otseselt teatud immuunsüsteemi rakkudes leiduvaid valke.

Pikaajaline väljavaade

Selle seisundi kiire diagnoosi saamine võib olla keeruline juhtudel, kui selle põhjus pole teada. Sellistel juhtudel on ravi mõnikord edasi lükatud. Idiopaatiline AIHA võib ravimata jätmisel olla surmav.

Laste idiopaatiline AIHA on tavaliselt lühiajaline. Täiskasvanutel on see seisund sageli krooniline ja võib ilma selgitusteta süttida või pöörduda. AIHA on väga ravitav nii täiskasvanutel kui ka lastel. Enamik inimesi taastub täielikult.