VII faktori puudus

Sisu

• Millist rolli mängib VII faktor vere hüübimisel?
• 1. Vasokonstriktsioon
• 2. Trombotsüütide pistiku moodustumine
• 3. fibriinipistiku moodustamine
• 4. Haava paranemine ja fibriinipistiku hävitamine
• Mis põhjustab VII faktori puudust?
• Millised on VII faktori puudulikkuse sümptomid?
• Kuidas diagnoositakse VII faktori puudulikkust?
• Kuidas ravitakse VII faktori puudust?
• Verejooksu kontrollimine
• Põhihaiguste ravi
• Ennetav ravi enne operatsiooni
• Milline on pikaajaline väljavaade?

Ülevaade

VII faktori puudulikkus on vere hüübimishäire, mis põhjustab vigastuse või operatsiooni järel liigset või pikaajalist verejooksu. VII faktori puudulikkuse korral ei tooda teie keha kas piisavalt VII faktorit või midagi häirib teie VII faktorit, sageli mõnda muud haigusseisundit.

VII faktor on maksas toodetud valk, millel on oluline roll vere hüübimisel. See on üks umbes 20 hüübimisfaktorist, mis on seotud vere hüübimise keeruka protsessiga. VII faktori defitsiidi mõistmiseks aitab see mõista VII faktori rolli normaalse vere hüübimise korral.

Millist rolli mängib VII faktor vere hüübimisel?

Normaalne vere hüübimisprotsess toimub neljas etapis:

1. Vasokonstriktsioon

Veresoone lõikamisel tõmbub kahjustatud veresoon verekaotuse aeglustamiseks kohe kokku. Seejärel vabastab vigastatud veresoon vereringesse koefaktoriks nimetatava valgu. Koefaktori vabanemine toimib nagu SOS-kõne, andes teada vereliistakutest ja muudest hüübimisfaktoritest, et vigastuse kohale teatada.

2. Trombotsüütide pistiku moodustumine

Esimesed jõuavad vigastuskohta vereringes olevad trombotsüüdid. Nad kinnituvad kahjustatud koele ja üksteise külge, moodustades haavas ajutise pehme pistiku. Seda protsessi nimetatakse primaarseks hemostaasiks.

3. fibriinipistiku moodustamine

Kui ajutine pistik on paigas, läbivad vere hüübimisfaktorid keeruka ahelreaktsiooni, vabastades fibriini, sitke ja kõva valgu. Fibriin mähib end pehmesse trombi ja selle ümber, kuni sellest saab sitke, lahustumatu fibriinitromb. See uus tromb sulgeb purunenud veresoone ja loob koe uue kasvu jaoks kaitsva katte.

4. Haava paranemine ja fibriinipistiku hävitamine

Mõne päeva pärast hakkab fibriinitromb kahanema, tõmmates haava servad kokku, et aidata haavale kasvada uuel koel. Koe ülesehitamisel lahustub fibriinitromb ja imendub.

Kui VII faktor ei toimi korralikult või seda on liiga vähe, ei saa tugevam fibriinitromb korralikult tekkida.

Mis põhjustab VII faktori puudust?

VII faktori puudus võib olla kas pärilik või omandatud. Pärilik versioon on üsna haruldane. Teatatud on vähem kui 200 dokumenteeritud juhtumist. Mõlemad teie vanemad peavad geeni kandma, et teid mõjutada.

Omandatud VII faktori defitsiit tekib seevastu pärast sündi. See võib ilmneda ravimite või haiguste tagajärjel, mis häirivad teie VII faktorit. Ravimid, mis võivad VII faktori funktsiooni kahjustada või vähendada, hõlmavad järgmist:

• antibiootikumid
• verevedeldajad, näiteks varfariin
• mõned vähiravimid, näiteks interleukiin-2-ravi
• antimütotsüütide globuliinravi, mida kasutatakse aplastilise aneemia raviks

Haigused ja meditsiinilised seisundid, mis võivad VII faktorit häirida, hõlmavad järgmist:

• maksahaigus
• müeloom
• sepsis
• aplastiline aneemia
• K-vitamiini puudus

Millised on VII faktori puudulikkuse sümptomid?

Sümptomid varieeruvad kergest kuni raskeni, sõltuvalt teie kasutatava VII faktori tasemest. Kergete sümptomite hulka võivad kuuluda:

• verevalumid ja pehmete kudede verejooks
• pikem verejooks haavadest või hammaste väljavõtetest
• verejooks liigestes
• ninaverejooks
• igemete verejooks
• rasked menstruatsioonid

Raskematel juhtudel võivad sümptomid hõlmata järgmist:

• verejooksude korral liigeste kõhre hävitamine
• verejooks soolestikus, maos, lihastes või peas
• liigne verejooks pärast sünnitust

Kuidas diagnoositakse VII faktori puudulikkust?

Diagnoos põhineb teie haiguslool, verejooksuprobleemide perekonna anamneesil ja laborikatsetel.

Laboratoorsed testid VII faktori defitsiidi jaoks hõlmavad järgmist:

• teguritestid puuduvate või halvasti toimivate tegurite tuvastamiseks
• VII faktori analüüs, et mõõta, kui palju teil on VII faktorit ja kui hästi see toimib
• protrombiiniaeg (PT) I, II, V, VII ja X tegurite toimimise mõõtmiseks
• osaline protrombiiniaeg (PTT) VIII, IX, XI, XII ja von Willebrandi faktorite toimimise mõõtmiseks
• inhibiitoritestid, et teha kindlaks, kas teie immuunsüsteem ründab teie hüübimisfaktoreid

Kuidas ravitakse VII faktori puudust?

VII faktori puudulikkuse ravi keskendub:

• verejooksu kontrollimine
• põhitingimuste lahendamine
• ennetav ravi enne operatsiooni või hambaravi protseduure

Verejooksu kontrollimine

Verejooksude ajal võidakse teile hüübimisvõime suurendamiseks anda verehüübimisfaktorite infusioone. Tavaliselt kasutatakse hüübimisainete hulka:

• inimese protrombiini kompleks
• krüosadestus
• värskelt külmutatud plasma
• rekombinantne inimfaktor VIIa (NovoSeven)

Põhihaiguste ravi

Kui verejooks on kontrolli all, tuleb tegeleda VII faktori tootmist või toimimist kahjustavate seisunditega, nagu ravimid või haigused.

Ennetav ravi enne operatsiooni

Kui plaanite operatsiooni, võib arst välja kirjutada ravimeid, et minimeerida liigse verejooksu riski. Desmopressiini ninaspreid määratakse sageli enne VII operatsiooni kõigi olemasolevate VII faktori varude vabastamiseks. Tõsisemate operatsioonide korral võib arst välja kirjutada hüübimisfaktori infusioone.

Milline on pikaajaline väljavaade?

Kui teil on omandatud VII faktori puudulikkuse vorm, on see tõenäoliselt põhjustatud kas ravimitest või selle aluseks olevast seisundist. Teie pikaajaline väljavaade sõltub põhiprobleemide lahendamisest. Kui teil on VII faktori puudulikkuse raskem pärilik vorm, peate verejooksu riskide ohjamiseks tegema tihedat koostööd oma arsti ja kohaliku hemofiiliakeskusega.