Hajus suur B-rakuline lümfoom

Sisu

• Ülevaade
• Millised on sümptomid?
• Mis on põhjused ja riskifaktorid?
• Prognoos ja ellujäämise määr
• Kuidas seda ravitakse?
• Ravi kaugelearenenud DLBCL jaoks
• Kuidas seda diagnoositakse?
• Väljavaade

Ülevaade

Hajus suur B-rakuline lümfoom (DLBCL) on teatud tüüpi verevähk. Lümfoomid on verevähkide kõige levinum tüüp. Lümfoomi on kahte tüüpi: Hodgkini ja mitte-Hodgkini. Hajus suur B-rakuline lümfoom on mitte-Hodgkini lümfoom (NHL). Üle 60 NHL-i tüübist on kõige levinum difuusne suur B-rakuline lümfoom. DLBCL on NHL-i kõige agressiivsem või kiiremini arenev vorm. Ravimata jätmise korral võib see lõppeda surmaga.

Kõik lümfoomid, sealhulgas DLBCL, mõjutavad teie lümfisüsteemi organeid. Lümfisüsteem on see, mis võimaldab teie kehal infektsioonidega võidelda. Organid, mida võivad mõjutada lümfoomid, näiteks DLBCL, hõlmavad järgmist:

• luuüdi
• harknääre
• põrn
• lümfisõlmed

Järgmised omadused muudavad DLBCLi teistest lümfoomidest erinevaks:

• See pärineb ebanormaalsetest B-rakkudest.
• Need B-rakud on suuremad kui tavalised B-rakud.
• Ebanormaalsed B-rakud jaotatakse rühmade asemel laiali.
• Ebanormaalsed B-rakud hävitavad lümfisõlme struktuuri.

Põhiline DLBCL tüüp on kõigist DLBCL tüüpidest kõige tavalisem. Siiski on mõned vähem levinud tüübid, millest võiksite teada saada. Need vähem levinud DLBCL tüübid on:

• kesknärvisüsteemi lümfoom
• T-raku / histiotsüütide rikas suur B-rakuline lümfoom
• EBV-positiivne DLBCL
• primaarne mediastinaalne (tüümuse) suur B-rakuline lümfoom
• intravaskulaarne suur B-rakuline lümfoom
• ALK-positiivne suur B-rakuline lümfoom

Millised on sümptomid?

DLBCL-i kasutamisel võivad ilmneda järgmised peamised sümptomid:

• laienenud lümfisõlmed
• öine higistamine
• ebatavaline kaalulangus
• isutus
• äärmine väsimus või väsimus
• palavik
• äärmine sügelus

Sõltuvalt DLBCL-i asukohast võivad teil esineda teatud muud sümptomid. Need täiendavad sümptomid võivad hõlmata:

• kõhuvalu, kõhulahtisus, veri väljaheites
• köha ja õhupuudus

Mis on põhjused ja riskifaktorid?

Lümfoom tekib siis, kui lümfotsüüdid hakkavad kiiresti ja kontrolli all kiiresti kasvama ning jagunema või paljunema. Lümfotsüütide kiire kasv paneb neid häirima teie immuunsussüsteemi või kesknärvisüsteemi muid vajalikke funktsioone. Kui haigust ei ravita, ei suuda keha infektsioonidega võidelda.

Järgmised on mõned võimalikud riskitegurid DLBCL-i tekkeks:

• Vanus. Tavaliselt mõjutab see keskealisi või vanemaid inimesi, kelle keskmine vanus on 64 aastat.
• Rahvus. See mõjutab tõenäolisemalt kaukaaslasi.
• Sugu. Meestel on pisut suurem risk kui naistel.

Perekonna ajalugu ei mõjuta teie riski haigestuda DLBCL-i, kuna see pole pärilik haigus.

Prognoos ja ellujäämise määr

Kaks kolmandikku DLBCL-ga ravitavatest inimestest saab ravida. Kui seda aga ravimata jäetakse, võib see lõppeda surmaga.

Enamikku DLBCL-ga inimesi diagnoositakse alles hilisemates staadiumides. Selle põhjuseks on asjaolu, et teil ei pruugi väliseid sümptomeid olla hiljem. Pärast diagnoosimist viib arst läbi teie lümfoomi staadiumi määramiseks testid. Need testid võivad sisaldada mõnda järgmistest:

• kombineeritud PET- ja CT-uuring või CT-uuring
• vereanalüüsid
• luuüdi biopsia

Lavastus näitab teie meditsiinimeeskonnale, kui kaugele on kasvajad levinud kogu teie lümfisüsteemi. DLBCL etapid on järgmised:

• 1. etapp. See mõjutab ainult ühte piirkonda või saiti; see hõlmab lümfisõlmi, lümfi struktuuri või ekstranadaalseid kohti.
• 2. etapp. Kaasatud on kaks või enam lümfisõlme piirkonda või kaks või enam lümfisõlmede struktuuri. Selles etapis asuvad kaasatud piirkonnad samal kehapoolel.
• 3. etapp. Kaasatud lümfisõlmede piirkonnad ja struktuurid asuvad mõlemal pool keha.
• 4. etapp. Lisaks lümfisõlmedele ja lümfistruktuuridele on kogu kehas kaasatud ka muud organid. Need organid võivad hõlmata teie luuüdi, maksa või kopse.

Nendele etappidele lisandub pärast etapi numbrit ka A või B. A-täht tähendab, et teil pole tavalisi palaviku, öise higistamise või kaalulanguse sümptomeid. B-täht tähendab, et teil on need sümptomid.

Lisaks lavastusele ja A- või B-staatusele annab arst teile ka IPI-skoori. IPI tähistab rahvusvahelist prognoosiindeksit. IPI skoor on vahemikus 1 kuni 5 ja see põhineb sellel, kui palju on teie tegureid, mis võivad teie ellujäämismäära vähendada. Need viis tegurit on:

• olles üle 60-aastane
• kui teie veres leiduva valgu laktaatdehüdrogenaasi tase on normist kõrgem
• halb üldine tervislik seisund
• kellel on haigus 3. või 4. staadiumis
• rohkem kui ühe ekstranodaalse haiguskoha kaasamine

Prognoosi saamiseks ühendatakse kõik need kolm diagnostilist kriteeriumi. Need aitavad ka teie arstil teie jaoks parimaid ravivõimalusi kindlaks teha.

Kuidas seda ravitakse?

DLBCL ravi määravad mitmed tegurid. Kuid kõige olulisem tegur, mida arst ravivõimaluste kindlaksmääramisel kasutab, on see, kas teie haigus on lokaliseeritud või kaugelearenenud. Lokaliseeritud tähendab, et see pole levinud. Kaugelearenenud on tavaliselt siis, kui haigus on levinud teie kehas rohkem kui ühte kohta.

DLBCL-is tavaliselt kasutatavad ravimeetodid on keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapia. Arst võib teile määrata ka kolme ravi kombinatsiooni. Kõige tavalisemat keemiaravi nimetatakse R-CHOP-ks. R-CHOP tähistab kemoteraapia ja immunoteraapia ravimite, rituksimabi, tsüklofosfamiidi, doksorubitsiini ja vinkristiini kombinatsiooni koos prednisooniga. Neljale ravimile antakse R-CHOP intravenoosselt ja prednisoon võetakse suu kaudu. R-CHOP manustatakse tavaliselt iga kolme nädala järel.

Keemiaravi ravimid aeglustavad kiiresti kasvavate vähirakkude paljunemisvõimet. Immunoteraapia ravimid on antikehadega vähirakkude sihtgrupid ja nende hävitamine. Immunoteraapia ravim rituksimab on suunatud konkreetselt B-rakkude või lümfotsüütide poole. Rituksimab võib mõjutada südant ja see ei pruugi olla teie valik, kui teil on teatud südamehaigused.

Lokaliseeritud DLBCL ravi hõlmab tavaliselt umbes kolme R-CHOP vooru koos kiiritusraviga. Kiiritusravi on ravi, mille korral kasvajatele on suunatud kõrge intensiivsusega röntgenikiirgus.

Ravi kaugelearenenud DLBCL jaoks

Kaugelearenenud DLBCL-i ravitakse sama R-CHOP-i keemiaravi ja immunoteraapia ravimite kombinatsiooniga. Kaugelearenenud DLBCL nõuab rohkem ravivõtteid, mida manustatakse iga kolme nädala tagant. Täpsem DLBCL vajab tavaliselt kuut kuni kaheksat raviprotseduuri. Tavaliselt teeb arst ravi keskpunktis teise PET-skannimise, et veenduda selle efektiivses töös. Kui haigus on endiselt aktiivne või taastub, võib arst lisada täiendavaid ravivõtteid.

Noortel täiskasvanutel või lastel, kellel on DLBCL, on kordumise määr kõrgem. Sel põhjusel võib arst soovitada tüvirakkude siirdamist, et vältida kordumist. See ravi tehakse pärast seda, kui olete saanud ravi R-CHOP režiimiga.

Kuidas seda diagnoositakse?

DLBCL diagnoositakse, eemaldades osaliselt või täielikult kõhu, paistes lümfisõlme või ala koos kõrvalekalletega ja tehes kudedest biopsia. Sõltuvalt mitmesugustest teguritest, sealhulgas kahjustatud piirkonna asukohast, võib seda protseduuri teha üld- või kohaliku tuimestuse all.

Arst küsitleb teid ka meditsiiniliste probleemide ja sümptomite kohta ning annab teile füüsilise eksami. Pärast biopsia kinnitust teeb arst mõned täiendavad testid, et teha kindlaks teie DLBCL-i staadium.

Väljavaade

DLBCL-i peetakse ravitavaks haiguseks, kui seda ravitakse võimalikult varakult. Mida varem diagnoositakse, seda parem on teie väljavaade. DLBCL-ravi võib põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid. Enne ravi alustamist arutage neid kindlasti.

Kõrvaltoimetest hoolimata on oluline, et te raviksite oma DLBCL-i kiiresti ja võimalikult varakult. Arsti nägemine esimeste sümptomite ilmnemisel ja ravi saamine on ülioluline. Kui seda ei ravita, võib see olla eluohtlik.