Mis on ebatüüpiline parkinsonismi ja kuidas seda ravitakse?

Sisu

• Ülevaade
• Tüübid
• Sümptomid
• PD vs ebatüüpiline parkinsonismi
• Põhjused ja riskifaktorid
• Diagnoosimine
• Ravi
• Võimalikud tüsistused
• Väljavaade

Ülevaade

Parkinsoni tõbi (PD) on ajuhaigus, mis mõjutab liikumist ja koordinatsiooni. Neuronid (närvirakud) aju osas, mida nimetatakse motivaatoriks (surema nigra), surevad. See viib lihaste kontrolli kaotamiseni.

Teistel haigusseisunditel on teatud PD sümptomid, kuid neil on erinevad põhjused. Neid seisundeid nimetatakse atüüpiliseks parkinsonismi või atüüpiliste Parkinsoni sündroomideks.

Tüübid

Ebatüüpiline parkinsonism hõlmab mitmeid PD-ga sarnaseid haigusseisundeid. Nende hulgas on:

• Lewy keha dementsus (LBD)
• mitme süsteemi atroofia (MSA)
• progresseeruv supranukleaarne halvatus (PSP)
• kortikasaalne degeneratsioon (CBD)

Kõiki neid ebatüüpilisi Parkinsoni sündroome esineb vähem kui 1 protsendil elanikkonnast:

• LBD: 400 juhtu 100 000 inimese kohta
• MSA: 5–10 juhtu 100 000 inimese kohta
• PSP: 5–10 juhtu 100 000 inimese kohta
• CBD: 1 juhtum 100 000 inimest

Sümptomid

PD sümptomid on inimeselt erinevad. Mõnel inimesel on värin, tavaliselt ühel kehaküljel. Teistel PD-ga inimestel on lihaste külmumine või tasakaaluprobleemid. Teil võivad olla aastaid tagasi kerged PD-sümptomid. Kellelgi teisel võivad olla sümptomid, mis süvenevad kiiresti.

Atüüpilistel Parkinsoni sündroomidel on kõigil oma sümptomite komplekt:

• LBD: Mõtlemine ja mälu langus. Hallutsinatsioonid ja valvel püsimise raskused on märgid, mis ilmnevad tavaliselt varakult.
• MSA: Eriti sagedased on selle seisundi korral kõndimis- ja tasakaaluprobleemid. Teil võivad olla ka sümptomid, mis on seotud autonoomse närvisüsteemiga (ANS), mis on närvisüsteemi osa, mis kontrollib funktsioone, nagu seedimine ja vereringe. Need sisaldavad:
  • kõhukinnisus
  • uriinipidamatus
  • vererõhu järsk langus püsti tõustes (ortostaatiline hüpotensioon)
• PSP: Probleemid kõndimise ja tasakaalu, silmade liikumise, kõne ja mõtlemisoskusega on selle häire peamised sümptomid.
• CBD: Selle seisundi peamisteks sümptomiteks on aeglased liikumised, raskused spontaansete liikumistega, lihaste jäikus, tugev värin ja jäsemete ebanormaalne rüht või asend.

PD vs ebatüüpiline parkinsonismi

PD ja ebatüüpilise parkinsonismi sümptomid on mõnikord identsed. Seetõttu on testimine ja pildistamine täpse diagnoosi määramisel nii olulised. Ebatüüpilist parkinsonismi diagnoositakse mõnikord PD-na.

Üks peamisi erinevusi nende kahe seisundi vahel on see, et atüüpilised parkinsonismi sümptomid ilmnevad varem kui PD korral. Probleemid tasakaaluga, lihaste külmumisega, mõtlemisoskuse, kõne ja neelamisega ilmnevad varem. Samuti arenevad need kiiremini, kui teil on ebatüüpiline parkinsonism.

PD sümptomid ilmnevad sageli kõigepealt ühel kehaküljel. Atüüpilise parkinsonismi korral esinevad märgid tavaliselt alguses mõlemalt poolt.

Teine peamine erinevus PD ja ebatüüpilise parkinsonismi vahel on see, mis toimub ajus. Kui teil on PD, kaotate neuronid, mis muudavad aju keemiliseks dopamiiniks. See aitab kontrollida liikumist. Kuid teie ajus on endiselt dopamiini retseptoreid. Need retseptorid võimaldavad sünteesida ravimit levodopa (Sinemet) dopamiiniks.

Kui teil on atüüpiline Parkinsoni sündroom, võite kaotada oma dopamiini retseptorid. Levodopa ei suuda teie sümptomeid nii tõhusalt kontrollida.

Põhjused ja riskifaktorid

Ebatüüpilistel Parkinsoni sündroomidel on igal oma põhjused. Teadlased ei tea endiselt, miks inimestel areneb PD või ebatüüpiline parkinsonism. PD ja sellised seisundid nagu MSA võivad omada geneetilist komponenti. Teadusuuringute kohaselt võib süüdi olla kokkupuude mõne keskkonnatoksiiniga.

Teatud aju muutused määratlevad iga seisundi:

• LBD: Ajurakkudes on ebatavaline alfa-sünukleiini valgu kogunemine.
• PSP: Tau valgu kogunemine aju eesmises lohus, väikeajus, juscia nigras ja ajutüves.
• MSA: Alfa-sünukleiinvalgu ebanormaalne kogunemine, mis võib mõjutada näärme, väikeaju ja ANS-i.
• CBD: Tau valgu kogunemine, mis mõjutab tavaliselt keha ühte külge ja raskendab liikumist.

Diagnoosimine

Atüüpilise parkinsonismi diagnoosimine algab kõigi teie sümptomite ja haigusloo ülevaatamisega.

Hindamisel osaleb ka neuroloogiline eksam. Arst võib teid jälgida kogu toas kõndimisel, maha istumisel, püsti tõusmisel ja muude põhiliigutuste tegemisel. Nad otsivad tasakaalu ja koordinatsiooni probleeme. Arst võib teha ka mõned lihtsad käte ja jalgade tugevuse testid.

Võite testida oma vaimseid võimeid, näiteks korrata numbrinimekirju või vastata küsimustele sündmuste kohta.

Arst võib tellida aju kuvamisteste. Mõned tavaliselt kasutatavad testid hõlmavad järgmist:

• Positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine: radioaktiivne värvaine, mida nimetatakse märgistajaks, paljastab aju haiguse või vigastuse tunnused.
• Magnetresonantstomograafia (MRI): magnetväli ja raadiolained loovad kujutised teie keha sisemusest.
• DAT-SPECT: teatud tüüpi kompuutertomograafia (CT) skaneerimine kontrollib dopamiini liikumist ajus.

Ravi

Atüüpilise parkinsonismi korral pole praegu ravimeetodeid. Ravi eesmärk on juhtida sümptomeid nii kaua kui võimalik. Iga häire jaoks sobiv ravim sõltub teie sümptomitest ja sellest, kuidas te ravile reageerite.

LBD korral leevendavad mõned inimesed koliinesteraasi inhibiitorite sümptomeid. Need ravimid suurendavad mälu ja otsustusvõimet mõjutavate neurotransmitterite aktiivsust.

PSP jaoks on mõnele inimesele abiks levodopa ja sarnased ravimid, mis toimivad nagu dopamiin.

Füüsilises või tegevusteraapias osalemine võib aidata ka enamiku nende seisundite korral. Füüsiliselt aktiivne olemine võib aidata ka sümptomeid leevendada.

Võimalikud tüsistused

Võib-olla on nende seisundite kõige tõsisem komplikatsioon dementsus. Kõigepealt võib teil tekkida kerge kognitiivne häire (MCI), mis ei pruugi teie igapäevaseid tegevusi liiga palju segada. Kui teie mõtlemisoskus ja mälu vähenevad järk-järgult, võite vajada pere abi, kodust terviseabi või abistatavat elamist.

Kuna need tingimused mõjutavad tasakaalu ja koordinatsiooni, muutub kukkumisrisk oluliseks probleemiks. PD või ebatüüpilise parkinsonismi olemasolu tähendab kukkumiste ja luumurdude vältimist. Muutke oma kodu turvalisemaks, kui vabanete vaipadest, valgustate öösel koridore ja paigaldate vannituppa haaratsid.

Väljavaade

Ebatüüpilised Parkinsoni sündroomid on progresseeruvad haigused. See tähendab, et nende sümptomid süvenevad aja jooksul veelgi. Ehkki neid häireid ei leita, on olemas ravimeetodeid, mis võivad nende progresseerumist aeglustada. On kriitiline, et võtate oma ravimeid täpselt arsti ettekirjutuste kohaselt. Kui te pole kunagi kindel oma ravis, helistage oma arsti kabinetti.

PD ja ebatüüpiline parkinsonism mõjutavad iga inimest erinevalt. Need erinevused hõlmavad sümptomite tüüpi ja raskust, samuti eeldatavat eluiga. Ameerika perearsti avaldatud uuring leidis, et naised, kellel on diagnoositud PD 70-aastaselt või vanemalt, elavad keskmiselt veel 11 aastat. 70-aastased ja vanemad mehed, kellel on diagnoositud PD, elavad keskmiselt veel umbes 8 aastat. Atüüpilise parkinsonismiga inimestel on lühem eluiga.

Need hinnangud võivad olenevalt teie üldisest tervislikust seisundist väga erineda. Mida tervem olete diagnoosi saamise korral, seda paremad on teie võimalused atüüpilise parkinsonismi korral kauem elada.