Trombootiline trombotsütopeeniline purpur: mis see on, põhjused ja ravi

Sisu

• PTT põhjused
• Peamised tunnused ja sümptomid
• Kuidas diagnoos pannakse
• PTT-ravi

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur ehk PTT on haruldane, kuid surmaga lõppev hematoloogiline haigus, mida iseloomustab väikeste trombide moodustumine veresoontes ja mida sagedamini esineb 20–40-aastastel inimestel.

PTT-s on trombotsüütide arvu märkimisväärne vähenemine, lisaks palavik ja enamikul juhtudel neuroloogiline kahjustus, mis on tingitud trombide tõttu aju verevoolu muutumisest.

PTT diagnoosi paneb hematoloog või üldarst vastavalt täieliku vereanalüüsi ja vere määrimise sümptomitele ja tulemusele ning ravi tuleks alustada varsti pärast seda, kuna haigus on ravita umbes 95% -l surmaga lõppenud.

PTT põhjused

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur on peamiselt põhjustatud ensüümi ADAMTS 13 defitsiidist või geneetilisest muutusest, mis vastutab von Willebrandi faktori molekulide väiksemaks muutmise ja nende funktsiooni soodustamise eest. Trombotsüütides leidub von Willebrandi faktorit ja see vastutab trombotsüütide endoteeliga adhesiooni edendamise, verejooksu vähendamise ja peatamise eest.

Seega jäävad ensüümi ADAMTS 13 puudumisel von Willebrandi faktori molekulid suureks ja vere stagnatsiooniprotsess on häiritud ning hüübide tekke võimalus on suurem.

Seega võivad PTT-l olla pärilikud põhjused, mis vastavad ADAMTS 13 puudulikkusele, või omandatud, mis põhjustavad trombotsüütide arvu vähenemist, näiteks immunosupressiivsete või kemoteraapiliste või trombotsüütidevastaste ravimite kasutamine, infektsioonid, toitumisvajadused või autoimmuunsed näiteks haigused.

Peamised tunnused ja sümptomid

PTT näitab tavaliselt mittespetsiifilisi sümptomeid, kuid PTT kahtlusega patsientidel on tavaline, et neil on vähemalt 3 järgmistest omadustest:

1. Märgatav trombotsüteemia;
2. Hemolüütiline aneemia, kuna moodustunud trombid soodustavad punaste vereliblede lüüsi;
3. Palavik;
4. Tromboos, mis võib esineda mitmes kehaorganis;
5. Soole isheemiast tingitud tugev kõhuvalu;
6. Neerukahjustus;
7. Neuroloogiline häire, mida võib tajuda peavalu, vaimse segaduse, unisuse ja isegi kooma kaudu.

Samuti on PTT-kahtlusega patsientidel trombotsütopeenia sümptomid, näiteks lillade või punakate laikude ilmnemine nahal, igemete või nina veritsus, lisaks raskele kontrollile verejooksu korral väikestest haavadest. Tea teisi trombotsütopeenia sümptomeid.

Neeru- ja neuroloogilised düsfunktsioonid on PTT peamised komplikatsioonid ja tekivad siis, kui väikesed trombid takistavad vere liikumist nii neerudesse kui ka aju, mille tagajärjeks võib olla näiteks neerupuudulikkus ja insult. Tüsistuste vältimiseks on oluline, et kohe pärast esimeste märkide ilmnemist pöördutaks üldarsti või hematoloogi poole, et saaks alustada diagnoosi ja ravi.

Kuidas diagnoos pannakse

Trombootilise trombotsütopeenilise purpuri diagnoos pannakse põhinema inimese esitatud sümptomitel, lisaks täieliku vereanalüüsi tulemusele, kus lisaks trombotsütopeeniale täheldatakse ka trombotsüütide hulga vähenemist, mida nimetatakse trombotsütopeeniaks. verega määrditakse trombotsüütide agregatsiooni, mis on siis, kui trombotsüüdid jäävad kinni, lisaks skisotsüütidele, mis on punaste vereliblede fragmendid, sest punased verelibled läbivad veresooni, mis on väikeste anumate poolt blokeeritud.

PTT diagnoosimise hõlbustamiseks võib tellida ka muid katseid, näiteks pikenenud verejooksu aeg ja ensüümi ADAMTS 13 puudumine või vähenemine, mis on üks väikeste trombide tekkimise põhjustest.

PTT-ravi

Trombootilise trombotsütopeenilise purpuri ravi tuleb alustada nii kiiresti kui võimalik, kuna see on enamikul juhtudel surmav, kuna moodustunud trombid võivad takistada ajju jõudvaid artereid, vähendades verevoolu selles piirkonnas.

Hematoloogi poolt tavaliselt näidustatud ravimeetod on plasmaferees, see on vere filtreerimisprotsess, kus lisaks toetavale ravile, näiteks näiteks hemodialüüsile, võib seda haigust põhjustavate antikehade ja von Willebrandi faktori liig. , kui on neerukahjustus. Saage aru, kuidas plasmafereesi tehakse.

Lisaks võib arst soovitada näiteks kortikosteroidide ja immunosupressiivsete ravimite kasutamist, et võidelda PTT põhjustega ja vältida tüsistusi.