Pärilik angioödeem: mis see on, sümptomid ja ravi

Sisu

• Millised sümptomid
• Võimalikud põhjused
• Millised tüsistused võivad tekkida
• Mis on diagnoos
• Kuidas ravi tehakse
• Mida teha raseduse ajal

Pärilik angioödeem on geneetiline haigus, mis põhjustab selliseid sümptomeid nagu kogu keha turse ja korduvad kõhuvalud, millega võivad kaasneda iiveldus ja oksendamine. Mõnel juhul võib turse mõjutada ka selliseid elundeid nagu pankreas, mao ja aju.

Üldiselt ilmnevad need sümptomid enne 6. eluaastat ja turse rünnakud kestavad umbes 1 kuni 2 päeva, samal ajal kui kõhuvalu võib kesta kuni 5 päeva. Haigus võib püsida pikka aega, põhjustamata patsiendile probleeme või ebamugavusi, kuni tekivad uued kriisid.

Pärilik angiteem on haruldane haigus, mis võib tekkida isegi siis, kui see probleem ei kuulu perekonda, klassifitseerides seda vastavalt organismi mõjutatud valkudele 3 tüüpi angieema: 1., 2. ja 3. tüüpi.

Millised sümptomid

Mõned kõige levinumad angioödeemi sümptomid on kogu keha, eriti näo, käte, jalgade ja suguelundite turse, kõhuvalu, iiveldus, oksendamine ja raskematel juhtudel selliste elundite nagu pankreas, mao ja aju turse.

Võimalikud põhjused

Angioödeemi põhjustab geneetiline mutatsioon geenis, mis toodab immuunsüsteemiga seotud valku, mis põhjustab turse ilmnemist alati, kui keha immuunsüsteem on aktiveeritud.

Kriisid võivad süveneda ka trauma, stressi või füüsilise treeningu korral. Lisaks on naised menstruatsiooni ja raseduse ajal kriisidele vastuvõtlikumad.

Millised tüsistused võivad tekkida

Päriliku angiedema peamine komplikatsioon on kurgu turse, mis võib põhjustada lämbumisest põhjustatud surma. Lisaks võib teatud elundite turse tekkimisel haigus kahjustada ka selle toimimist.

Mõned tüsistused võivad ilmneda ka haiguse tõrjeks kasutatavate ravimite kõrvaltoimete ja selliste probleemide tõttu nagu:

• Kaalutõus;
• Peavalu;
• Meeleolu muutused;
• Suurenenud akne;
• Hüpertensioon;
• Kõrge kolesterool;
• Menstruaaltsükli muutused;
• Veri uriinis;
• Maksaprobleemid.

Ravi ajal peavad patsiendid maksafunktsiooni hindamiseks tegema vereanalüüse iga 6 kuu tagant ja lastel iga 2–3 kuu järel, sealhulgas iga 6 kuu tagant kõhuõõne ultraheliuuringud.

Mis on diagnoos

Haiguse diagnoos pannakse sümptomite ja vereanalüüsi põhjal, mis mõõdab kehas C4 valku, mis on päriliku angieema korral madal.

Lisaks võib arst määrata ka C1-INH kvantitatiivse ja kvalitatiivse annuse ning haiguse kriisi ajal võib osutuda vajalikuks katseid korrata.

Kuidas ravi tehakse

Päriliku angieema ravimine toimub vastavalt sümptomite raskusastmele ja sagedusele ning kasutada võib hormoonipõhiseid ravimeid, nagu danasool, stanozolool ja oksandroloon, või antifibrinolüütilisi ravimeid, nagu epsilon-aminokaproonhape ja traneksaamhape. kriisid.

Kriiside ajal võib arst suurendada ravimi annust ja soovitada ka ravimeid kõhuvalu ja iivelduse vastu võitlemiseks.

Kui kriis põhjustab aga kurgu turset, tuleb patsient viia viivitamatult kiirabisse, kuna turse võib blokeerida hingamisteed ja takistada hingamist, mis võib põhjustada surma.

Mida teha raseduse ajal

Raseduse ajal peaksid päriliku angiteemaga patsiendid lõpetama ravimite kasutamise, eelistatult enne rasestumist, kuna need võivad põhjustada loote väärarenguid. Kriiside ilmnemisel tuleb ravi läbi viia vastavalt arsti juhistele.

Normaalse sünnituse ajal on rünnakud algavad harva, kuid nende ilmnemisel on need tavaliselt rasked. Keisrilõike puhul on soovitatav kasutada ainult kohalikku tuimestust, vältides üldanesteesiat.