Sapia atresia

Sapia atresia on ummistus torudes (kanalites), mis kannavad sapiks kutsutavat vedelikku maksast sapipõie.

Sapia atresia tekib siis, kui maksa sees või väljaspool asuvad sapijuhad on ebanormaalselt kitsad, blokeeritud või puuduvad. Sapiteed viivad seedetrakti vedeliku maksast peensoole, et lagundada rasvu ja filtreerida kehast tekkinud jäätmed.

Haiguse põhjus pole selge. Selle põhjuseks võib olla:

• Viirusnakkus pärast sündi
• Kokkupuude mürgiste ainetega
• Mitu geneetilist tegurit
• Perinataalne vigastus
• Mõned ravimid, näiteks karbamasepiin

See mõjutab sagedamini Ida-Aasia ja Aafrika-Ameerika päritolu inimesi.

Sapijuhad aitavad maksajäätmeid eemaldada ja kannavad soolasid, mis aitavad peensoolel rasva lagundada (seedida).

Biliaarse atresiaga imikutel on sapi vool maksast sapipõisesse blokeeritud. See võib põhjustada maksakahjustusi ja maksatsirroosi, mis võib olla surmav.

Sümptomid hakkavad tavaliselt ilmnema vahemikus 2 kuni 8 nädalat. Kollatõbi (naha ja limaskestade kollane värvus) areneb aeglaselt 2–3 nädalat pärast sündi. Imik võib esimese kuu jooksul tavaliselt kaalus juurde võtta. Pärast seda kaotab beebi kehakaalu ja muutub ärritatavaks ning kollatõbi süveneb.

Muud sümptomid võivad olla järgmised:

• Tume uriin
• Kõht paistes
• Ebameeldiva lõhnaga ja ujuv väljaheide
• Kahvatu või savi värvi väljaheide
• Aeglane kasv

Teie tervishoiuteenuse osutaja võtab teie lapse haigusloo ja teeb füüsilise eksami, et kontrollida maksa suurenemist.

Sapia atresia diagnoosimise testid hõlmavad järgmist:

• Kõhu röntgen, et kontrollida maksa ja põrna suurenemist
• Kõhu ultraheli siseorganite kontrollimiseks
• Vereanalüüsid bilirubiini üld- ja otsese taseme kontrollimiseks
• Maksa ja sapiteede stsintigraafia või HIDA skaneerimine, et kontrollida, kas sapiteed ja sapipõis töötavad korralikult
• Maksabiopsia maksatsirroosi raskuse kontrollimiseks või muude kollatõve põhjuste välistamiseks
• Sapiteede röntgen (kolangiogramm), et kontrollida, kas sapijuhad on avatud või suletud

Maksa ühendamiseks peensoolega tehakse operatsioon, mida nimetatakse Kasai protseduuriks. Ebanormaalsed kanalid jäävad mööda. Operatsioon on edukam, kui see tehakse enne lapse 8. nädala vanust.

Enamikul juhtudel võib maksa siirdamine olla vajalik enne 20. eluaastat.

Varajane operatsioon parandab enam kui kolmandiku selle haigusega imikute ellujäämist. Maksasiirdamise pikaajaline kasu pole veel teada, kuid eeldatavasti parandab see ellujäämist.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Infektsioon
• Pöördumatu tsirroos
• Maksapuudulikkus
• Kirurgilised tüsistused, sealhulgas Kasai protseduuri ebaõnnestumine

Helistage oma teenusepakkujale, kui teie laps tundub kollatõbi või kui tekivad sapiteede atresia muud sümptomid.

Kollatõbi vastsündinud - sapiteede atresia; Vastsündinu ikterus - sapiteede atresia; Extrahepaatiline duktopeenia; Progresseeruv obliteratiivne kolangiopaatia

• Vastsündinud kollatõbi - tühjenemine
• Vastsündinu kollatõbi - mida arstilt küsida

• Sapp toodetakse maksas

Berliini SC. Vastsündinu diagnostiline pildistamine. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, toim. Fanaroff ja Martini vastsündinu-perinataalne meditsiin. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. sapiteede atresia. In: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, toim. Holcombi ja Ashcrafti lastekirurgia. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Kolestaas. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 383.

O’Hara SM. Laste maks ja põrn. In: Rumack CM, Levine D, toim. Diagnostiline ultraheli. 5. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 51.