Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) on naha autoimmuunne häire. See hõlmab naha ja limaskestade villide tekkimist ja haavandeid (erosioone).

Immuunsüsteem toodab antikehi spetsiifiliste valkude vastu nahas ja limaskestades. Need antikehad lõhuvad sidemeid naharakkude vahel. See viib villi moodustumiseni. Täpne põhjus pole teada.

Harvadel juhtudel on pemfigus põhjustatud mõnest ravimist, sealhulgas:

• Ravim nimega penitsillamiin, mis eemaldab verest teatud materjalid (kelaativad ained)
• Vererõhuravimid, mida nimetatakse AKE inhibiitoriteks
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid

Pemfigus on haruldane. Kõige sagedamini esineb seda keskealistel või vanematel inimestel.

Ligikaudu 50% -l selle haigusega inimestest tekivad suus kõigepealt valulikud villid ja haavandid. Sellele järgnevad nahavillid. Nahahaavandid võivad tulla ja minna.

Nahahaavandeid võib kirjeldada järgmiselt:

• Tühjendamine
• Loksumine
• Koorimine
• Koorimine või kergesti eraldatav

Need võivad asuda:

• Suus ja kurgus
• Peanahal, pagasiruumi või muudel nahapiirkondadel

Nahk eraldub kergesti, kui mõjutamata naha pinda hõõrutakse puuvillase tampooni või sõrmega külili. Seda nimetatakse positiivseks Nikolski märgiks.

Diagnoosi kinnitamiseks tehakse sageli naha biopsia ja vereanalüüsid.

Tõsised pemfigusjuhtumid võivad vajada haavade juhtimist, sarnaselt raskete põletuste ravile. PV-ga inimestel võib tekkida vajadus jääda haiglasse ja hoolitseda põletushaiglas või intensiivravi osakonnas.

Ravi on suunatud sümptomite, sealhulgas valu vähendamisele. Samuti on selle eesmärk vältida tüsistusi, eriti nakkusi.

Ravi võib hõlmata järgmist:

• Antibiootikumid ja seentevastased ravimid infektsioonide tõrjeks või ennetamiseks
• Veeni kaudu manustatud vedelikud ja elektrolüüdid (IV), kui esineb tõsiseid suuhaavandeid
• IV toitmine raskete suuhaavandite korral
• Tuimastavad (anesteetilised) pastillid suuhaavandi valu vähendamiseks
• Valuravimid, kui kohalik valu ei ole piisav

Pemfiguse tõrjeks on vajalik kogu keha hõlmav (süsteemne) ravi ja seda tuleks alustada võimalikult varakult. Süsteemne ravi hõlmab järgmist:

• Põletikuvastane ravim, mida nimetatakse dapsooniks
• Kortikosteroidid
• Kulda sisaldavad ravimid
• Immuunsüsteemi pärssivad ravimid (näiteks asatiopriin, metotreksaat, tsüklosporiin, tsüklofosfamiid, mükofenolaatmofetiil või rituksimab)

Infektsiooni raviks või vältimiseks võib kasutada antibiootikume. Aeg-ajalt kasutatakse intravenoosset immunoglobuliini (IVIg).

Antikehade hulga vähendamiseks veres võib kasutada plasmafereesi koos süsteemsete ravimitega. Plasmaferees on protsess, mille käigus antikehi sisaldav plasma eemaldatakse verest ja asendatakse intravenoossete vedelike või annetatud plasmaga.

Haavandite ja villide ravi hõlmab rahustavaid või kuivatavaid losjoneid, märjasidemeid või muid sarnaseid abinõusid.

Ilma ravita võib see seisund olla eluohtlik. Raske nakkus on kõige sagedasem surma põhjus.

Ravi korral kipub haigus olema krooniline. Ravi kõrvaltoimed võivad olla rasked või puudega.

PV tüsistused hõlmavad järgmist:

• Sekundaarsed nahainfektsioonid
• Raske dehüdratsioon
• Ravimite kõrvaltoimed
• Infektsiooni levik vereringe kaudu (sepsis)

Teie tervishoiuteenuse osutaja peaks uurima kõik seletamatud villid.

Helistage oma teenusepakkujale, kui teil on PV-d ravitud ja teil tekib mõni järgmistest sümptomitest:

• Külmavärinad
• Palavik
• Üldine halb enesetunne
• Liigesevalud
• Lihasvalud
• Uued villid või haavandid

• Pemphigus vulgaris tagaküljel
• Pemphigus vulgaris - kahjustused suus

Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, toim. Dermatoloogia. 4. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 29. peatükk.

Dinulos JGH. Vesikulaarsed ja bulloossed haigused. Teoses: Dinulos JGH, toim. Habifi kliiniline dermatoloogia. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 16. peatükk.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Kroonilised villilised dermatoosid. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, toim. Andrew nahahaigused. 13. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 21. peatükk.

Patterson JW. Vesikulobulloosne reaktsioonimuster. In: Patterson JW, toim. Weedoni naha patoloogia. 5. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 7. peatükk.