Paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria (PCH)

Paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria (PCH) on haruldane verehaigus, mille korral keha immuunsüsteem toodab punaseid vereliblesid hävitavaid antikehi. See tekib siis, kui inimene puutub kokku külmade temperatuuridega.

PCH esineb ainult külmas ja mõjutab peamiselt käsi ja jalgu. Antikehad kinnituvad (seonduvad) punalibledele. See võimaldab ka teistel veres leiduvatel valkudel (nn komplement) kinnituda. Antikehad hävitavad kehas liikudes punaseid vereliblesid. Rakkude hävimisel vabaneb verre hemoglobiin, punaste vereliblede osa, mis kannab hapnikku, ja viiakse läbi uriiniga.

PCH-d on seostatud sekundaarse süüfilise, tertsiaarse süüfilise ja muude viiruslike või bakteriaalsete infektsioonidega. Mõnikord pole põhjus teada.

Häire on haruldane.

Sümptomiteks võivad olla:

• Külmavärinad
• Palavik
• Seljavalu
• Jalgade valu
• Kõhuvalu
• Peavalu
• Üldine ebamugavustunne, rahutus või halb enesetunne (halb enesetunne)
• Veri uriinis (punane uriin)

Laboratoorsed testid võivad aidata seda seisundit diagnoosida.

• Bilirubiini sisaldus on kõrge veres ja uriinis.
• Täielik vereanalüüs (CBC) näitab aneemiat.
• Coombsi test on negatiivne.
• Donath-Landsteineri test on positiivne.
• Laktaatdehüdrogenaasi tase on kõrge.

Põhihaiguse ravimine võib aidata. Näiteks kui PCH on põhjustatud süüfilisest, võivad sümptomid süüfilise ravimisel paraneda.

Mõnel juhul kasutatakse immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid.

Selle haigusega inimesed paranevad sageli kiiresti ja neil ei ole episoodide vahel sümptomeid. Enamasti lõpevad rünnakud niipea, kui kahjustatud rakud lõpetavad keha liikumise.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Jätkuvad rünnakud
• Neerupuudulikkus
• Raske aneemia

Selle häire sümptomite korral pöörduge oma tervishoiuteenuse osutaja poole. Pakkuja võib välistada muud sümptomite põhjused ja otsustada, kas vajate ravi.

Inimesed, kellel on see haigus diagnoositud, saavad tulevasi rünnakuid vältida, hoides külmast eemale.

PCH

• Vererakud

Michel M. Autoimmuunsed ja intravaskulaarsed hemolüütilised aneemiad. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 151.

Võida N, Richards SJ. Omandatud hemolüütilised aneemiad. In: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, toim. Dacie ja Lewise praktiline hematoloogia. 12. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 13. peatükk.