Mis on toksiline epidermaalne nekrolüüs (TEN)?

Sisu

• Põhjused
• Ravimid
• Infektsioonid
• Sümptomid
• Visuaalsed näited
• Seos Stevensi-Johnsoni sündroomiga
• Riskitegurid
• Diagnoos
• Ravi
• Väljavaade
• Ära võtma

Toksiline epidermaalne nekrolüüs (TEN) on haruldane ja tõsine nahahaigus. Sageli on selle põhjuseks ravimite, näiteks krambivastaste ravimite või antibiootikumide, kõrvaltoime.

Peamine sümptom on naha tugev koorimine ja villid. Koorimine edeneb kiiresti, mille tulemuseks on suured toored alad, mis võivad nõrguda või nutta. See mõjutab ka limaskesta, sealhulgas suu, kurgu, silmi ja suguelundite piirkonda.

Kuna TEN areneb kiiresti, on oluline saada abi võimalikult kiiresti. TEN on eluohtlik hädaolukord, mis nõuab viivitamatut arstiabi.

Loe edasi, et uurida TEN-i põhjuseid ja sümptomeid koos selle raviga.

Põhjused

Kuna TEN on nii haruldane, ei mõisteta seda täielikult. Selle põhjustab tavaliselt ebanormaalne reaktsioon ravimitele. Mõnikord on TEN-i põhjuse tuvastamine keeruline.

Ravimid

TENi kõige levinum põhjus on ebanormaalne reaktsioon ravimitele. Seda nimetatakse ka ohtlikuks ravimilööbetüübiks ja see põhjustab kuni 95 protsenti TEN-i juhtumitest.

Sageli moodustub haigusseisund esimese 8 nädala jooksul pärast ravimi võtmist.

TEN-iga on kõige sagedamini seotud järgmised ravimid:

• krambivastased ravimid
• oksikaamid (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid)
• sulfoonamiidantibiootikumid
• allopurinool (podagra ja neerukivide ennetamiseks)
• nevirapiin (HIV-vastane ravim)

Infektsioonid

Väga harvadel juhtudel on TEN-i sarnane haigus seotud bakterite, mida nimetatakse Mycoplasma pneumoniae, mis põhjustab hingamisteede infektsiooni.

Sümptomid

TEN-i sümptomid on iga inimese jaoks erinevad. Varases staadiumis põhjustab see tavaliselt gripilaadseid sümptomeid. See võib hõlmata järgmist:

• palavik
• keha valutab
• punased, kipitavad silmad
• neelamisraskused
• nohu
• köhimine
• käre kurk

1 kuni 3 päeva pärast koorub nahk villidega või ilma. Need sümptomid võivad areneda mitme tunni või päeva jooksul.

Muud sümptomid hõlmavad järgmist:

• punased, roosad või lillad laigud
• valulik nahk
• suured toored nahapiirkonnad (erosioonid)
• silmadesse, suhu ja suguelunditesse levivad sümptomid

Visuaalsed näited

TENi esmane sümptom on naha valulik koorimine. Seisundi progresseerumisel levib koorimine kiiresti kogu kehas.

Allpool on visuaalsed näited TEN-ist.

Seos Stevensi-Johnsoni sündroomiga

Stevensi-Johnsoni sündroom (SJS), nagu ka TEN, on ravimi põhjustatud või harva infektsiooniga seotud raske nahahaigus. Need kaks seisundit on ühes ja samas haigusspektris ning erinevad sõltuvalt kaasatud naha kogusest.

SJS on vähem tõsine. Näiteks SJS-is mõjutab naha koorimine vähem kui 10 protsenti kehast. TEN-is mõjutab see rohkem kui 30 protsenti.

Kuid SJS on endiselt tõsine seisund. See nõuab ka viivitamatut meditsiinilist abi.

SJS ja TEN kattuvad sageli, seetõttu nimetatakse tingimusi mõnikord Stevensi-Johnsoni sündroomiks / toksiliseks epidermaalseks nekrolüüsiks või SJS / TEN-iks.

Riskitegurid

Ehkki kõigil, kes tarvitavad ravimeid, võib tekkida TEN, on mõnel inimesel suurem risk.

Võimalike riskitegurite hulka kuuluvad:

• Vanem vanus. TEN võib mõjutada igas vanuses inimesi, kuid see mõjutab tõenäoliselt vanemaid täiskasvanuid.
• Sugu. Naistel võib olla suurem TEN-i oht.
• Nõrgenenud immuunsüsteem. Nõrgenenud immuunsusega inimestel on suurem tõenäosus TEN-i tekkeks. See võib ilmneda selliste haiguste tõttu nagu vähk või HIV.
• AIDS. SJS ja TEN on 1000 korda sagedamini AIDS-i põdevatel inimestel.
• Geneetika. Risk on suurem, kui teil on HLA-B * 1502 alleel, mis on kõige levinum Kagu-Aasia, Hiina ja India päritolu inimestel. Geen võib teatud ravimit võttes suurendada teie TEN-i riski.
• Perekonna ajalugu. Kui teil on see seisund vahetul sugulasel, võib teil tekkida suurem tõenäosus TEN-i tekkeks.
• Varasemad ravimireaktsioonid. Kui teil on pärast teatud ravimi kasutamist tekkinud TEN, on teil sama ravimi kasutamisel suurem risk.

Diagnoos

Sümptomite diagnoosimiseks kasutab arst mitmesuguseid katseid. See võib hõlmata järgmist:

• Füüsiline eksam. Füüsilise eksami ajal kontrollib arst teie nahka koorimise, helluse, limaskesta haaratuse ja nakkuste suhtes.
• Haiguslugu. Teie üldise tervise mõistmiseks küsib arst teie haiguslugu. Samuti tahavad nad teada, milliseid ravimeid te võtate, sealhulgas viimase kahe kuu jooksul võetud uusi ravimeid, samuti kõiki teie allergiaid.
• Naha biopsia. Naha biopsia käigus eemaldatakse kahjustatud nahakoe proovitükk teie kehast ja saadetakse laborisse. Spetsialist kasutab koe uurimiseks ja TEN-i nähtude otsimiseks mikroskoobi.
• Vereanalüüsi. Vereanalüüs aitab tuvastada infektsiooni märke või muid probleeme siseorganitega.
• Kultuurid. Samuti võib arst otsida infektsiooni, tellides vere- või nahakultuuri.

Kui tavaliselt suudab arst TEN-i diagnoosida ainult füüsilise eksamiga, siis diagnoosi kinnitamiseks tehakse sageli naha biopsia.

Ravi

Kõigil juhtudel hõlmab ravi teie reaktsiooni põhjustanud ravimi kasutamise lõpetamist.

Muud ravivormid sõltuvad mitmest tegurist, näiteks:

• sinu vanus
• teie üldine tervislik seisund ja haiguslugu
• teie seisundi raskusaste
• kahjustatud kehapiirkonnad
• teie tolerantsus teatud protseduuride suhtes

Ravi hõlmab:

• Haiglaravi. Kõigi TEN-iga isikute eest tuleb hoolitseda põletusüksuses.
• Salvid ja sidemed. Õige haavahooldus hoiab ära edasised nahakahjustused ja kaitseb toort nahka vedeliku kadumise ja nakatumise eest. Naha kaitsmiseks kasutab teie haigla meeskond aktuaalseid salve ja haavasidemeid.
• Intravenoosne (IV) vedelik ja elektrolüüdid. Ulatuslik põletusetaoline nahakadu, eriti TEN-is, põhjustab vedeliku kadu ja elektrolüütide tasakaaluhäireid. Riski minimeerimiseks antakse teile IV vedelikku ja elektrolüüte. Teie haigla meeskond jälgib hoolikalt teie elektrolüüte, teie siseorganite seisundit ja teie vedeliku üldist seisundit.
• Isolatsioon. Kuna TENi nahakahjustus suurendab nakkusohtu, siis olete teistest ja võimalikest nakkusallikatest isoleeritud.

TEN-i raviks kasutatavate ravimite hulka kuuluvad:

• Antibiootikumid. Peaaegu kõigile, kellel on TEN, antakse antibiootikume nakkuste ennetamiseks või raviks.
• Intravenoosne immunoglobuliin G (IVIG). Immunoglobuliinid on antikehad, mis aitavad teie immuunsüsteemi. Mõnikord kasutatakse reaktsiooni kontrollimiseks IVIG-d. See on IVIGi märgistusväline kasutamine.
• TNF alfa inhibiitor etanertsept ja immunosupressant tsüklosporiin. Need on paljutõotavad ravimeetodid, mida eksperdid soovitavad sageli TEN-i ravimisel. See on mõlema ravimi keelatud kasutamine.

Konkreetsed kehaosad võivad vajada erinevat ravi. Näiteks kui teie suu on kahjustatud, võib lisaks muudele ravimeetoditele kasutada ka spetsiaalset retseptiga suuvett.

Teie haigla meeskond jälgib tähelepanelikult ka teie silmi ja suguelundeid märkide suhtes. Kui nad avastavad mingeid märke, kasutavad nad tüsistuste, näiteks nägemise kaotuse ja armide ennetamiseks spetsiifilisi paikset ravi.

Praegu puudub TEN-i jaoks tavaline raviskeem. Ravi võib varieeruda sõltuvalt haiglast. Näiteks võivad mõned haiglad kasutada IVIG-i, teised aga etanertsepti ja tsüklosporiini kombinatsiooni.

Toidu- ja ravimiamet (FDA) ei ole praegu TEN-i raviks heaks kiitnud etanertsepti ja tsüklosporiini. Kuid neid saab sel eesmärgil kasutada märgistuseta. Märgistusväline kasutamine tähendab, et teie arst võib ravimi välja kirjutada tingimusel, et see ei ole heaks kiidetud, kui nad arvavad, et teile võib ravimist kasu olla. Lisateave retseptiravimite kasutamise kohta retseptita.

Väljavaade

TENi suremus on umbes 30 protsenti, kuid võib olla isegi kõrgem. Kuid teie individuaalset väljavaadet mõjutavad paljud tegurid, sealhulgas:

• vanus
• üldine tervis
• teie seisundi raskusaste, sealhulgas kehapindala
• ravikuur

Üldiselt võib taastumine kesta 3 kuni 6 nädalat. Võimalikud pikaajalised mõjud on järgmised:

• naha värvimuutus
• armistumine
• kuiv nahk ja limaskestad
• juuste väljalangemine
• urineerimisraskused
• halvenenud maitse
• suguelundite anomaaliad
• nägemishäired, sealhulgas kaotus

Ära võtma

Toksiline epidermaalne nekrolüüs (TEN) on tõsine hädaolukord. Eluohtliku nahahaigusena võib see kiiresti põhjustada dehüdratsiooni ja infektsiooni. Pöörduge viivitamatult arsti poole, kui teil või kellelgi tuttaval on TEN-i sümptomid.

Ravi hõlmab haiglaravi ja pääsu põletusüksusesse. Teie haigla meeskond seab esikohale haavahoolduse, vedelikuravi ja valuravi. Paranemine võib võtta kuni 6 nädalat, kuid varajane ravi parandab teie taastumist ja väljavaateid.