Wiskott-Aldrichi sündroom

Sisu

• Wiskott-Aldrichi sündroomi sümptomid
• Wiskott-Aldrichi sündroomi ravi

Wiskott-Aldrichi sündroom on geneetiline haigus, mis kahjustab T- ja B-lümfotsüüte hõlmavat immuunsust ning vererakke, mis aitavad verejooksu kontrollida, trombotsüüte.

Wiskott-Aldrichi sündroomi sümptomid

Wiskott-Aldrichi sündroomi sümptomid võivad olla:

Kalduvus verejooksudele:

• Trombotsüütide arvu vähenemine ja suurus veres;
• Nahaverejooksud, mida iseloomustavad tihvti pea suurused punased-sinised täpid, mida nimetatakse petehhiateks, või need võivad olla suuremad ja sarnanevad verevalumitega;
• Verine väljaheide (eriti lapsepõlves), igemete veritsus ja pikaajaline ninaverejooks.

Igasuguste mikroorganismide põhjustatud sagedased infektsioonid, näiteks:

• Keskkõrvapõletik, sinusiit, kopsupõletik;
• Meningiit, Pneumocystis jiroveci põhjustatud kopsupõletik;
• Molluscum contagiosumi põhjustatud viiruslik nahainfektsioon.

Ekseem:

• Sagedased nahainfektsioonid;
• Tumedad laigud nahal.

Autoimmuunsed ilmingud:

• Vaskuliit;
• Hemolüütiline aneemia;
• Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur.

Selle haiguse diagnoosi saab pediaatril teha pärast sümptomite kliinilist jälgimist ja spetsiifilisi teste. Trombotsüütide suuruse hindamine on üks haiguse diagnoosimise viise, kuna vähestel haigustel on see omadus.

Wiskott-Aldrichi sündroomi ravi

Wiskott-Aldrichi sündroomi kõige sobivam ravi on luuüdi siirdamine. Muud ravivormid on põrna eemaldamine, kuna see organ hävitab selle sündroomiga inimestel väikese koguse trombotsüüte, hemoglobiini kasutamist ja antibiootikumide kasutamist.

Selle sündroomiga inimeste keskmine eluiga on madal, kümne aasta pärast ellu jäänud inimestel tekivad tavaliselt sellised kasvajad nagu lümfoom ja leukeemia.