Evansi sündroom - sümptomid ja ravi

Sisu

• Mis põhjustab
• Signaalid ja sümptomid
• Kuidas ravi tehakse

Evansi sündroom, tuntud ka kui fosfolipiidivastane sündroom, on haruldane autoimmuunhaigus, mille korral organism toodab verd hävitavaid antikehi.

Mõned selle haigusega patsiendid võivad hävitada ainult valgeliblesid või ainult punaseid vereliblesid, kuid Evansi sündroomi korral võib kogu verestruktuur kahjustuda.

Mida varem selle sündroomi õige diagnoos pannakse, seda kergemini sümptomeid kontrollitakse ja seega on patsiendil parem elukvaliteet.

Mis põhjustab

Seda sündroomi soodustav tegur pole siiani teada ning selle haruldase haiguse sümptomid ja areng on juhtumipõhiselt väga erinevad, sõltuvalt antikehade poolt rünnatavast vereosast.

Signaalid ja sümptomid

Punaste vereliblede kahjustumisel ja nende veretaset langetades tekivad patsiendil aneemia tüüpilised sümptomid, juhul kui trombotsüüdid hävitatakse, on patsient verevalumite tekke ja verejooksu suhtes vastuvõtlikum kui peatrauma võib põhjustada surmavaid ajuverejookse ja kui see on vere valge osa, on patsient vastuvõtlikum infektsioonidele, millega kaasnevad suuremad taastumisraskused.

Evansi sündroomiga patsientidel on tavaline, et neil on muid autoimmuunhaigusi, näiteks luupus või reumatoidartriit.

Haiguse areng on ootamatu ja paljudel juhtudel järgneb vererakkude suurele hävitamise episoodidele pikk remissiooniperiood, samal ajal kui mõned raskemad juhtumid arenevad pidevalt ilma paranemisperioodideta.

Kuidas ravi tehakse

Ravi eesmärk on peatada verd hävitavate antikehade tootmine. Ravi ei ravi haigust, kuid aitab vähendada selle sümptomeid, nagu aneemia või tromboos.

Soovitatav on kasutada steroide, kuna need pärsivad immuunsüsteemi ja vähendavad antikehade tootmist, katkestades või vähendades vererakkude hävitamise astet.

Teine võimalus on immunoglobuliinide süstimine organismi poolt toodetud liigsete antikehade hävitamiseks või isegi keemiaravi, mis patsiendi stabiliseerib.
Kõige raskematel juhtudel on põrna eemaldamine ravivorm, nagu ka vereülekanne.