Sézary sündroom: sümptomid ja eluiga

Sisu

• Millised on sümptomid ja sümptomid?
• Erütrodermia pilt
• Kes on ohus?
• Mis seda põhjustab?
• Kuidas seda diagnoositakse?
• Kuidas korraldatakse Sézary sündroom?
• Kuidas seda ravitakse?
• Psoralen ja UVA (PUVA)
• Kehaväline fotokeemoteraapia / fotoferees (ECP)
• Kiiritusravi
• Keemiaravi
• Immunoteraapia (bioloogiline ravi)
• Kliinilistes uuringutes
• Väljavaade

Mis on Sézary sündroom?

Sézary sündroom on naha T-rakulise lümfoomi vorm. Sézary rakud on teatud tüüpi valgeverelibled. Selles seisundis võib vähirakke leida verest, nahast ja lümfisõlmedest. Vähk võib levida ka teistesse elunditesse.

Sézary sündroom ei ole eriti levinud, kuid moodustab 3–5 protsenti naha T-rakulistest lümfoomidest. Võib-olla kuulete seda ka Sézary erütrodermaks või Sézary lümfoomiks.

Millised on sümptomid ja sümptomid?

Sézary sündroomi tunnuseks on erütroderma, punane, sügelev lööve, mis võib lõpuks katta kuni 80 protsenti kehast. Muude sümptomite hulka kuuluvad:

• naha turse
• naha naastud ja kasvajad
• suurenenud lümfisõlmed
• naha paksenemine peopesades ja taldades
• küünte ja varbaküünte kõrvalekalded
• alumised silmalaud, mis pöörduvad väljapoole
• juuste väljalangemine
• kehatemperatuuri reguleerimise probleemid

Sézary sündroom võib põhjustada ka põrna suurenemist või probleeme kopsudes, maksas ja seedetraktis. Selle agressiivse vähivormi olemasolu suurendab teiste vähivormide tekke riski.

Erütrodermia pilt

Kes on ohus?

Sézary sündroom võib areneda kõigil, kuid see mõjutab kõige tõenäolisemalt üle 60-aastaseid inimesi.

Mis seda põhjustab?

Täpne põhjus pole selge. Kuid enamikul Sézary sündroomiga inimestel on vähirakkude DNA kromosomaalsed kõrvalekalded, kuid mitte tervetes rakkudes. Need ei ole pärilikud defektid, vaid muutused, mis toimuvad kogu elu jooksul.

Kõige tavalisemad kõrvalekalded on DNA kadu kromosoomides 10 ja 17 või DNA lisamine kromosoomidesse 8 ja 17. Siiski pole kindel, et need kõrvalekalded põhjustavad vähki.

Kuidas seda diagnoositakse?

Teie naha füüsiline läbivaatus võib arsti hoiatada Sézary sündroomi võimalikkuse eest. Diagnostiline testimine võib hõlmata vereanalüüse, et tuvastada markereid (antigeene) vererakkude pinnal.

Nagu teiste vähivormide puhul, on ka biopsia parim viis diagnoosi saamiseks. Biopsia jaoks võtab arst väikese nahakoe proovi. Patoloog uurib proovi mikroskoobi all, et leida vähirakke.

Samuti võib biopsia teha lümfisõlmed ja luuüdi. Kujutistestid, näiteks CT, MRI või PET skaneerimine, võivad aidata kindlaks teha, kas vähk on levinud lümfisõlmedesse või muudesse elunditesse.

Kuidas korraldatakse Sézary sündroom?

Lavastus näitab, kui kaugele vähk on levinud ja millised on parimad ravivõimalused.Sézary sündroom korraldatakse järgmiselt:

• 1A: Vähem kui 10 protsenti nahast on kaetud punaste laikude või naastudega.
• 1B: Üle 10 protsendi nahast on punane.
• 2A: Kaasatud on mis tahes kogus nahka. Lümfisõlmed on küll suurenenud, kuid mitte vähkkasvajad.
• 2B: Nahale on tekkinud üks või mitu kasvajat, mis on suuremad kui 1 sentimeeter. Lümfisõlmed on küll suurenenud, kuid mitte vähkkasvajad.
• 3A: Suurem osa nahast on punane ja sellel võivad olla kasvajad, naastud või laigud. Lümfisõlmed on normaalsed või suurenenud, kuid mitte vähkkasvajad. Veri võib sisaldada mõnda Sézary rakku või mitte.
• 3B: Enamikul nahal on kahjustusi. Lümfisõlmed võivad suureneda või mitte. Sézary rakkude arv veres on väike.
• 4A lõige 1: Nahakahjustused katavad naha pinna mis tahes osa. Lümfisõlmed võivad suureneda või mitte. Sézary rakkude arv veres on suur.
• 4A lõige 2: Nahakahjustused katavad naha pinna mis tahes osa. Seal on suurenenud lümfisõlmed ja mikroskoopilise uuringu käigus näivad rakud väga ebanormaalsed. Sézary rakud võivad veres olla või mitte.
• 4B: Nahakahjustused katavad naha pinna mis tahes osa. Lümfisõlmed võivad olla normaalsed või ebanormaalsed. Sézary rakud võivad veres olla või mitte. Lümfoomirakud on levinud teistesse elunditesse või kudedesse.

Kuidas seda ravitakse?

Milline ravi võib teile kõige parem olla, mõjutavad mitmed tegurid. Nende hulgas on:

• diagnoosimisel
• vanus
• muud terviseprobleemid

Järgnevalt on toodud mõned Sézary sündroomi ravimeetodid.

Psoralen ja UVA (PUVA)

Ravim psoraleen, mis kipub vähirakkudesse kogunema, süstitakse veeni. See aktiveerub teie nahale suunatud ultraviolett A (UVA) valguse käes. See protsess hävitab vähirakke, kahjustades tervislikke kudesid vaid minimaalselt.

Kehaväline fotokeemoteraapia / fotoferees (ECP)

Pärast spetsiaalsete ravimite saamist eemaldatakse teie kehast mõned vererakud. Enne keha taaselustamist töödeldakse neid UVA-valgusega.

Kiiritusravi

Vähirakkude hävitamiseks kasutatakse suure energiaga röntgenikiirgust. Välise kiirguse korral saadab masin kiired teie keha suunatud piirkondadesse. Kiiritusravi võib leevendada ka valu ja muid sümptomeid. Kogu naha elektronkiire (TSEB) kiiritusravi kasutab välist kiirgusmasinat elektronide suunamiseks kogu keha nahale.

Võite teha ka UVA ja ultraviolett B (UVB) kiiritusravi, kasutades spetsiaalset nahale suunatud valgust.

Keemiaravi

Keemiaravi on süsteemne ravi, kus vähirakkude hävitamiseks või nende jagunemise peatamiseks kasutatakse võimsaid ravimeid. Mõned keemiaravi ravimid on saadaval pillidena ja teised tuleb manustada intravenoosselt.

Immunoteraapia (bioloogiline ravi)

Selliseid ravimeid nagu interferoonid kasutatakse teie enda immuunsüsteemi õhutamiseks vähiga võitlemiseks.

Sézary sündroomi raviks kasutatavate ravimite hulka kuuluvad:

• alemtuzumab (Campath), monoklonaalne antikeha
• beksaroteen (Targretin), retinoid
• brentuksimabvedotiin (Adcetris), antikeha-ravimi konjugaat
• klorambutsiil (Leukeran), keemiaravi
• kortikosteroidid naha sümptomite leevendamiseks
• tsüklofosfamiid (tsütoksaan), keemiaravi
• denileukiini difitoks (Ontak), bioloogilise reaktsiooni modifitseerija
• gemtsitabiin (Gemzar), antimetaboliitne kemoteraapia
• interferoon alfa või interleukiin-2, immuunstimulandid
• lenalidomiid (Revlimid), angiogeneesi inhibiitor
• liposomaalne doksorubitsiin (Doxil), keemiaravi
• metotreksaat (Trexall), antimetaboliidi kemoteraapia
• pentostatiin (Nipent), antimetaboliidi kemoteraapia
• romidepsiin (Istodax), histooni deatsetülaasi inhibiitor
• vorinostat (Zolinza), histooni deatsetülaasi inhibiitor

Teie arst võib välja kirjutada ravimite kombinatsioone ja muid ravimeetodeid. See põhineb vähi staadiumil ja sellel, kui hästi te konkreetsele ravile reageerite.

1. ja 2. etapi ravi hõlmab tõenäoliselt järgmist:

• lokaalsed kortikosteroidid
• retinoidid, lenalidomiid, histoondeatsetülaasi inhibiitorid
• PUVA
• kiirgus TSEB või UVB abil
• bioloogiline ravi iseenesest või koos nahateraapiaga
• paikne keemiaravi
• süsteemne keemiaravi, võimalusel kombineerituna naharaviga

3. ja 4. etappi võib ravida:

• lokaalsed kortikosteroidid
• lenalidomiid, beksaroteen, histooni deatsetülaasi inhibiitorid
• PUVA
• ECP üksi või koos TSEB-iga
• kiirgus TSEB või UVB ja UVA kiirgusega
• bioloogiline ravi iseenesest või koos nahateraapiaga
• paikne keemiaravi
• süsteemne keemiaravi, võimalusel kombineerituna nahateraapiaga

Kui ravi enam ei toimi, võib olla võimalus tüvirakkude siirdamine.

Kliinilistes uuringutes

Vähiravide uurimine on käimas ja kliinilised uuringud on selle protsessi osa. Kliinilises uuringus võib teil olla juurdepääs murrangulistele ravimeetoditele, mida pole kuskil mujal saadaval. Kliiniliste uuringute kohta lisateabe saamiseks pöörduge oma onkoloogi poole või külastage saiti ClinicalTrials.gov.

Väljavaade

Sézary sündroom on eriti agressiivne vähk. Ravi abil saate võib-olla haiguse progresseerumist aeglustada või isegi remissiooni minna. Kuid nõrgenenud immuunsüsteem võib teid haavata oportunistlike nakkuste ja muude vähkide suhtes.

Keskmine elulemus on olnud 2 kuni 4 aastat, kuid see määr paraneb uuemate ravimeetodite abil.

Kõige soodsama väljavaate tagamiseks pöörduge arsti poole ja alustage ravi niipea kui võimalik.