Mis on prioonhaigus?

Sisu

• Mis on prioonhaigus?
• Prioonhaiguste tüübid
• Inimese prioonhaigused
• Loomade prioonhaigused
• Mis on prioonhaiguse peamised riskitegurid?
• Millised on prioonhaiguse sümptomid?
• Kuidas diagnoositakse prioonhaigust?
• Kuidas ravitakse prioonhaigust?
• Kas prioonhaigust saab ära hoida?
• Võtme võtmine

Prioonhaigused on neurodegeneratiivsete häirete rühm, mis võib mõjutada nii inimesi kui ka loomi.

Need on põhjustatud ebanormaalselt volditud valkude sadestumisest ajus, mis võib põhjustada muutusi:

• mälu
• käitumine
• liikumine

Prioonhaigused on väga haruldased. Ameerika Ühendriikides registreeritakse igal aastal ligikaudu 350 uut prioonhaiguse juhtumit.

Teadlased töötavad endiselt selle nimel, et nendest haigustest rohkem aru saada ja leida tõhus ravi. Praegu on prioonhaigused alati surmaga lõppenud.

Mis on prioonhaiguse erinevad tüübid? Kuidas saaksite neid arendada? Ja kas neid on võimalik kuidagi ära hoida?

Jätkake lugemist, et leida vastused nendele küsimustele ja muule.

Mis on prioonhaigus?

Prioonhaigused põhjustavad ajufunktsioonide järkjärgulist langust, mis on tingitud valkude valest voltimisest ajus - eriti valkude valest voltimisest, mida nimetatakse prioonvalkudeks (PrP).

Nende valkude normaalne funktsioon pole praegu teada.

Prioonhaigusega inimestel võib valesti kokku pandud PrP seonduda tervisliku PrP-ga, mis põhjustab ka tervisliku valgu ebatavalise voltimise.

Valesti kokku pandud PrP hakkab ajus kogunema ja moodustama tükke, kahjustades ja tappes närvirakke.

Selle kahjustuse tõttu tekivad ajukoes pisikesed augud, mis näivad mikroskoobi all olevat käsnataolised. Tegelikult võite näha ka prioonhaigusi, mida nimetatakse "spongioosseteks entsefalopaatiateks".

Võite välja töötada prioonhaiguse mitmel erineval viisil, mis võivad hõlmata järgmist:

• Omandatud. Ebanormaalse PrP kokkupuude väljastpoolt võib toimuda saastunud toidu või meditsiinivahendite kaudu.
• Päritud. PrP-d kodeerivas geenis esinevad mutatsioonid põhjustavad valesti kokku pandud PrP tootmist.
• Sporaadiline. Vale volditud PrP võib areneda ilma teadaoleva põhjuseta.

Prioonhaiguste tüübid

Prioonhaigus võib esineda nii inimestel kui ka loomadel. Allpool on toodud mõned erinevad prioonhaiguste tüübid. Lisateavet iga haiguse kohta leiate tabelist.

Inimese prioonhaigused

• Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD). Esmakordselt 1920. aastal kirjeldatud CJD-d võib omandada, pärida või juhuslikult. CJD-st on juhuslikud.
• Creutzfeldti-Jakobi tõbi (vCJD). Selle CJD vormi saab lehma saastunud liha söömisega.
• Surmav perekondlik unetus (FFI). FFI mõjutab taalamust, mis on teie aju osa, mis haldab une ja ärkveloleku tsükleid. Selle seisundi üks peamisi sümptomeid on unetuse süvenemine. Mutatsioon on pärilik domineerival viisil, see tähendab, et kahjustatud isikul on 50-protsendiline tõenäosus seda oma lastele edasi anda.
• Gerstmanni-Straussleri-Scheinkeri sündroom (GSS). GSS on ka päritud. Nagu FFI, edastatakse seda ka domineerival viisil. See mõjutab väikeaju, mis on aju osa, mis haldab tasakaalu, koordinatsiooni ja tasakaalu.
• Kuru. Kuru tuvastati Uus-Guineast pärit inimeste grupis. Haigus levitati rituaalse kannibalismi vormis, kus tarbiti surnud sugulaste jäänuseid.

Loomade prioonhaigused

• Veiste spongioosne entsefalopaatia (BSE). Tavaliselt nimetatakse hullu lehma haiguseks seda tüüpi prioonhaigus lehmi. Inimesed, kes tarbivad BSE lehmade liha, võivad olla vCJD ohus.
• Krooniline raiskav haigus (CWD). CWD mõjutab selliseid loomi nagu hirved, põdrad ja põdrad. Selle nime saab ta haigetel loomadel täheldatud drastilise kaalulanguse järgi.
• Skreipi. Skrepi on prioonhaiguse vanim vorm, mida on kirjeldatud juba 1700. aastatel. See mõjutab selliseid loomi nagu lambad ja kitsed.
• Kasside spongioosne entsefalopaatia (FSE). FSE mõjutab vangistuses olevaid kodukasse ja metsikuid kasse. Paljud FSE juhtumid on aset leidnud Ühendkuningriigis ja Euroopas.
• Transmissiivne naaritsa entsefalopaatia (TME). See väga haruldane prioonhaiguse vorm mõjutab naaritsat. Naarits on väike imetaja, keda kasvatatakse sageli karusnaha tootmiseks.
• Käpalise spongioosne entsefalopaatia. See prioonhaigus on samuti väga haruldane ja mõjutab eksootilisi loomi, kes on seotud lehmadega.

Mis on prioonhaiguse peamised riskitegurid?

Mitmed tegurid võivad ohustada prioonhaiguse tekkimist. Need sisaldavad:

• Geneetika. Kui kellelgi teie perest on pärilik prioonhaigus, on teil suurem mutatsiooni tekkimise oht.
• Vanus. Sporaadilised prioonhaigused kipuvad arenema vanematel täiskasvanutel.
• Loomsed saadused. Priooniga saastunud loomsete saaduste tarbimine võib teile edastada prioonhaiguse.
• Meditsiinilised protseduurid. Prioonhaigused võivad levida saastunud meditsiiniseadmete ja närvikoe kaudu. Juhtumid, kus see on juhtunud, hõlmavad nakatumist sarvkesta saastunud siirdamise või dura mater siiriku kaudu.

Millised on prioonhaiguse sümptomid?

Prioonhaigustel on väga pikad inkubatsiooniperioodid, sageli paljude aastate suurusjärgus. Kui sümptomid arenevad, süvenevad nad järk-järgult, mõnikord kiiresti.

Prioonhaiguse tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:

• raskused mõtlemise, mälu ja otsustusvõimega
• isiksuse muutused, nagu apaatia, erutus ja depressioon
• segasus või desorientatsioon
• tahtmatud lihasspasmid (müokloonus)
• koordinatsiooni kaotus (ataksia)
• unehäired (unetus)
• raske või udune kõne
• nägemise halvenemine või pimedus

Kuidas diagnoositakse prioonhaigust?

Kuna prioonhaigused võivad avaldada sarnaseid sümptomeid kui teised neurodegeneratiivsed häired, võib neid olla raske diagnoosida.

Ainus viis prioonhaiguse diagnoosi kinnitamiseks on aju biopsia, mis tehakse pärast surma.

Kuid tervishoiuteenuse osutaja võib prioonhaiguse diagnoosimiseks kasutada teie sümptomeid, haiguslugu ja mitmeid teste.

Testid, mida nad võivad kasutada, hõlmavad järgmist:

• Magnetresonantstomograafia (MRI). MRI abil saate luua ajust üksikasjaliku pildi. See võib aidata tervishoiuteenuse osutajatel visualiseerida aju struktuuri muutusi, mis on seotud prioonhaigusega.
• Tserebrospinaalvedeliku (CSF) testimine. CSF-i saab koguda ja testida neurodegeneratsiooniga seotud markerite suhtes. 2015. aastal töötati välja test inimese prioonhaiguse markerite spetsiifiliseks avastamiseks.
• Elektroentsefalograafia (EEG). See test registreerib teie aju elektrilise aktiivsuse.

Kuidas ravitakse prioonhaigust?

Praegu ei saa prioonhaigust ravida. Ravi keskendub siiski toetava ravi pakkumisele.

Seda tüüpi hoolduse näited hõlmavad järgmist:

• Ravimid. Sümptomite raviks võib välja kirjutada mõned ravimid. Näited hõlmavad järgmist:
  - psühholoogiliste sümptomite vähendamine antidepressantide või rahustitega
  - opiaatravimite abil valu leevendamine
  - lihasspasmide leevendamine selliste ravimitega nagu naatriumvalproaat ja klonasepaam
• Abi. Haiguse arenedes vajavad paljud inimesed abi enda eest hoolitsemisel ja igapäevaste toimingute tegemisel.
• Niiskuse ja toitainete pakkumine. Haiguse kaugelearenenud staadiumis võib vaja minna IV vedelikku või toitetoru.

Teadlased jätkavad tööd prioonhaiguste tõhusa ravi leidmiseks.

Mõned potentsiaalsed ravimeetodid, mida uuritakse, hõlmavad anti-prioonantikehade kasutamist ja “”, mis pärsivad ebanormaalse PrP replikatsiooni.

Kas prioonhaigust saab ära hoida?

Omandatud prioonhaiguste edasikandumise vältimiseks on võetud mitmeid meetmeid. Nende ennetavate sammude tõttu on prioonhaiguse hankimine toidust või meditsiinilisest keskkonnast nüüd äärmiselt haruldane.

Mõned ennetavad sammud hõlmavad järgmist:

• millega kehtestatakse ranged eeskirjad veiste importimiseks riikidest, kus esineb BSE
• millega keelatakse lehma osade, näiteks aju ja seljaaju, kasutamine inimeste või loomade toidus
• vere või muude kudede loovutamise ärahoidmine neile, kellel on anamneesis prioonhaigusega kokkupuutumise oht
• tugevate steriliseerimismeetmete kasutamine meditsiinivahendil, mis on kokku puutunud prioonhaiguse kahtlusega inimese närvikoega
• ühekordselt kasutatavate meditsiinivahendite hävitamine

Praegu pole prioonhaiguse pärilikke või juhuslikke vorme võimalik ära hoida.

Kui kellelgi teie perest on olnud pärilik prioonhaigus, võite kaaluda geneetilise nõustajaga konsulteerimist, et arutada haiguse tekkimise ohtu.

Võtme võtmine

Prioonhaigused on haruldane rühm neurodegeneratiivseid häireid, mille põhjuseks on ebanormaalselt volditud valk teie ajus.

Valesti kokku pandud valk moodustab tükke, mis kahjustavad närvirakke, põhjustades ajufunktsiooni järkjärgulist langust.

Mõned prioonhaigused levivad geneetiliselt, teised aga saab nakatunud toidu või meditsiinivahendite kaudu. Muud prioonhaigused arenevad ilma teadaoleva põhjuseta.

Praegu ei saa prioonhaigusi ravida. Selle asemel keskendub ravi toetava ravi pakkumisele ja sümptomite leevendamisele.

Teadlased jätkavad tööd nende haiguste kohta rohkem teada saamiseks ja võimalike ravimeetodite väljatöötamiseks.