Porfüriini testid

Sisu

• Mis on porfüriini testid?
• Milleks neid kasutatakse?
• Miks mul on vaja porfüriini testi?
• Mis juhtub porfüriini testimisel?
• Kas katse ettevalmistamiseks pean tegema midagi?
• Kas porfüriinitestidel on riske?
• Mida tulemused tähendavad?
• Kas on midagi muud, mida pean teadma porfüriinitestide kohta?
• Viited

Mis on porfüriini testid?

Porfüriinitestidega mõõdetakse porfüriinide taset veres, uriinis või väljaheites. Porfüriinid on kemikaalid, mis aitavad muuta hemoglobiini - teatud tüüpi valku teie punastes verelibledes. Hemoglobiin kannab hapnikku teie kopsudest ülejäänud kehasse.

On normaalne, et veres ja muudes kehavedelikes on väike kogus porfüriine. Kuid liiga palju porfüriini võib tähendada, et teil on teatud tüüpi porfüüria. Porfüüria on haruldane haigus, mis võib põhjustada tõsiseid terviseprobleeme. Porfüüria jaguneb tavaliselt kahte kategooriasse:

• Ägedad porfüüriad, mis mõjutavad peamiselt närvisüsteemi ja põhjustavad kõhu sümptomeid
• Naha porfüüria, mis põhjustavad päikesevalguse käes naha sümptomeid

Mõni porfüüria mõjutab nii närvisüsteemi kui ka nahka.

Muud nimetused: protoporfüriin; protoporfüriin, veri; protopüriiriin, väljaheide; porfüriinid, väljaheited; uroporfüriin; porfüriinid, uriin; Mauzeralli-Granicki test; hape; ALA; porfobilinogeen; PBG; vaba erütrotsüütide protoporfüriin; fraktsioneeritud erütrotsüütide porfüriinid; FEP

Milleks neid kasutatakse?

Porfüriini teste kasutatakse porfüüria diagnoosimiseks või jälgimiseks.

Miks mul on vaja porfüriini testi?

Kui teil on porfüüria sümptomeid, võite vajada porfüriini testi. Erinevat tüüpi porfüüria korral on erinevad sümptomid.

Ägeda porfüüria sümptomiteks on:

• Kõhuvalu
• Kõhukinnisus
• Iiveldus ja oksendamine
• Punane või pruun uriin
• Kipitus või valu kätes ja / või jalgades
• Lihasnõrkus
• Segadus
• Hallutsinatsioonid

Naha porfüüria sümptomiteks on:

• Ülitundlikkus päikesevalguse suhtes
• Villid nahal, mis on päikesevalguse käes
• Punetus ja turse katmata nahal
• Sügelemine
• Nahavärvi muutused

Samuti võite vajada porfüriini testi, kui kellelgi teie peres on porfüüria. Enamik porfüüria tüüpe on päritud, see tähendab, et see seisund kandub vanemalt lapsele.

Mis juhtub porfüriini testimisel?

Porfüriine saab testida veres, uriinis või väljaheites. Allpool on loetletud kõige tavalisemad porfüriinitestide tüübid.

• Vereanalüüsi
  • Tervishoiutöötaja võtab väikese nõela abil vereproovi teie käe veenist. Pärast nõela sisestamist kogutakse katseklaasi või viaali väike kogus verd. Kui nõel sisse või välja läheb, võite tunda väikest nõelamist. See võtab tavaliselt vähem kui viis minutit.
• 24-tunnine uriiniproov
  • Kogu uriini kogute 24-tunnise perioodi jooksul. Selle testi jaoks annab teie tervishoiuteenuse osutaja või labor teile konteineri ja konkreetsed juhised proovide kogumiseks kodus. Järgige kindlasti kõiki juhiseid. Seda 24-tunnist uriiniproovi testi kasutatakse seetõttu, et uriinis olevate ainete, sealhulgas porfüriini kogus võib kogu päeva jooksul varieeruda. Seega võib päevas mitme proovi kogumine anda täpsema pildi uriinisisaldusest.
• Juhuslik uriinianalüüs
  • Võite anda oma proovi igal kellaajal, ilma et oleks vaja spetsiaalseid ettevalmistusi ja käsitsemist. Seda testi tehakse sageli tervishoiuteenuse osutaja kontoris või laboris.
• Väljaheite test (väljaheites nimetatakse ka protoporfüriiniks)
  • Kogute väljaheite proovi ja asetate selle spetsiaalsesse konteinerisse. Teie tervishoiuteenuse osutaja annab teile juhised proovi ettevalmistamiseks ja laborisse saatmiseks.

Kas katse ettevalmistamiseks pean tegema midagi?

Vere- või uriinianalüüside jaoks ei vaja te erilisi ettevalmistusi.

Väljaheite testi jaoks võidakse teile kolm päeva enne testi teha juhiseid, et ärge sööge liha ega võtke aspiriini sisaldavaid ravimeid.

Kas porfüriinitestidel on riske?

Vereanalüüsi tegemise oht on väga väike. Nõela sisestamise kohas võib teil olla kerge valu või verevalumid, kuid enamik sümptomeid kaovad kiiresti.

Uriini või väljaheidete testidele ei ole teadaolevaid riske.

Mida tulemused tähendavad?

Kui teie veres, uriinis või väljaheites leitakse kõrge porfüriini sisaldus, tellib teie tervishoiuteenuse osutaja diagnoosi kinnitamiseks ja porfüüria tuvastamiseks tõenäoliselt rohkem katseid. Kuigi porfüüria vastu ei saa ravida, saab seda seisundit hallata. Teatud elustiili muutused ja / või ravimid võivad aidata vältida haiguse sümptomeid ja tüsistusi. Spetsiifiline ravi sõltub teie porfüüria tüübist. Kui teil on oma tulemuste või porfüüria kohta küsimusi, pidage nõu oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Lisateave laborikatsete, võrdlusvahemike ja tulemuste mõistmise kohta.

Kas on midagi muud, mida pean teadma porfüriinitestide kohta?

Kui enamik porfüüria tüüpe on pärilikud, võib omandada ka teisi porfüüria tüüpe. Omandatud porfüüria võib põhjustada mitmesugused tegurid, sealhulgas pliiga liialdamine, HIV, C-hepatiit, liigne raua tarbimine ja / või rohke alkoholi tarvitamine.

Viited

1. Ameerika Porfüüria Fond [Internet]. Houston: Ameerika Porfüüria Fond; c2010–2017. Porfüüria kohta; [viidatud 2019. aasta 26. detsembril]; [umbes 3 ekraani]. Saadaval aadressilt: https://www.porphyriafoundation.org/for-patients/about-porphyria
2. Ameerika Porfüüria Fond [Internet]. Houston: Ameerika Porfüüria Fond; c2010–2017. Porfüriinid ja porfüüria diagnoos; [viidatud 2019. aasta 26. detsembril]; [umbes 6 ekraani]. Saadaval aadressilt: https://www.porphyriafoundation.org/for-patients/about-porphyria/testing-for-porphyria/diagnosis
3. Ameerika Porfüüria Fond [Internet]. Houston: Ameerika Porfüüria Fond; c2010–2017. Esimese rea testid; [viidatud 2019. aasta 26. detsembril]; [umbes 4 ekraani]. Saadaval aadressilt: https://www.porphyriafoundation.org/for-patients/about-porphyria/testing-for-porphyria/first-line-tests
4. B-hepatiidi fond [Internet]. Doylestown (PA): Hepb.org; c2017. Pärilikud ainevahetushaigused; [viidatud 2017. aasta 20. detsembril]; [umbes 11 ekraani]. Saadaval aadressilt: http://www.hepb.org/research-and-programs/liver/risk-factors-for-liver-cancer/inherited-metabolic-diseases
5. Hinkle J, Cheever K. Brunner & Suddarth’i laboratoorsete ja diagnostiliste testide käsiraamat. 2. Ed, Kindle. Philadelphia: Wolters Kluwer Health, Lippincott Williams & Wilkins; c2014. Fraktsioneeritud erütrotsüütide porfüriinid (FEP); lk. 308.
6. Laborikatsed veebis [Internet]. Ameerika kliinilise keemia assotsiatsioon; c2001–2017. Sõnastik: juhuslik uriiniproov; [viidatud 2017. aasta 20. detsembril]; [umbes 3 ekraani].Saadaval aadressilt: https://labtestsonline.org/glossary#r
7. Laborikatsed veebis [Internet]. Ameerika kliinilise keemia assotsiatsioon; c2001–2017. Porfüriini testid; [uuendatud 2017. aasta 20. detsembril; viidatud 2017. aasta 20. detsembril]; [umbes 3 ekraani]. Saadaval aadressilt: https://labtestsonline.org/tests/porphyrin-tests
8. Mayo kliinik [Internet]. Mayo meditsiinihariduse ja teadusuuringute fond; c1998–2017. Porfüüria: sümptomid ja põhjused; 2017 18. november [viidatud 2017. aasta 20. detsembril]; [umbes 3 ekraani]. Saadaval aadressilt: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/porphyria/symptoms-causes/syc-20356066
9. Mayo kliinik: Mayo meditsiinilaborid [Internet]. Mayo meditsiinihariduse ja teadusuuringute fond; c1995–2017. Testi ID: FQPPS: porfüriinid, väljaheited: ülevaade; [viidatud 2017. aasta 20. detsembril]; [umbes 2 ekraani]. Saadaval aadressilt: https://www.mayomedicallaboratories.com/test-catalog/Overview/81652
10. Mayo kliinik: Mayo meditsiinilaborid [Internet]. Mayo meditsiinihariduse ja teadusuuringute fond; c1995–2017. Katse ID: FQPPS: porfüriinid, väljaheited: proov; [viidatud 2017. aasta 20. detsembril]; [umbes 3 ekraani]. Saadaval aadressilt: https://www.mayomedicallaboratories.com/test-catalog/Specimen/81652
11. Mercki kasutusjuhendi tarbijaversioon [Internet]. Kenilworth (NJ): Merck & Co. Inc; c2017. Äge vahelduv porfüüria; [viidatud 2017. aasta 20. detsembril]; [umbes 3 ekraani]. Saadaval aadressilt: http://www.merckmanuals.com/home/hormonal-and-metabolic-disorders/porphyrias/acute-intermittent-porphyria
12. Mercki kasutusjuhendi tarbijaversioon [Internet]. Kenilworth (NJ): Merck & Co. Inc; c2017. Ülevaade Porfüüriast; [viidatud 2017. aasta 20. detsembril]; [umbes 2 ekraani]. Saadaval aadressilt: http://www.merckmanuals.com/home/hormonal-and-metabolic-disorders/porphyrias/overview-of-porphyria
13. Mercki kasutusjuhendi tarbijaversioon [Internet]. Kenilworth (NJ): Merck & Co. Inc; c2017. Porphyria Cutanea Tarda; [viidatud 2017. aasta 20. detsembril]; [umbes 3 ekraani]. Saadaval aadressilt: http://www.merckmanuals.com/home/hormonal-and-metabolic-disorders/porphyrias/porphyria-cutanea-tarda
14. Riiklik südame-, kopsu- ja vereinstituut [Internet]. Bethesda (MD): USA tervishoiuministeerium Vereanalüüsid; [viidatud 2017. aasta 20. detsembril]; [umbes 3 ekraani]. Saadaval aadressilt: https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/blood-tests
15. Riiklik diabeedi- ning seede- ja neeruhaiguste instituut [Internet]. Bethesda (MD): USA tervishoiuministeerium Porfüüria; 2014 veebruar [viidatud 2017. aasta 20. detsembril]; [umbes 4 ekraani]. Saadaval aadressilt: https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/porphyria
16. Rochesteri ülikooli meditsiinikeskus [Internet]. Rochester (NY): Rochesteri ülikooli meditsiinikeskus; c2017. Terviseentsüklopeedia: porfüriinid (uriin); [viidatud 2017. aasta 20. detsembril]; [umbes 2 ekraani]. Saadaval aadressilt: https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?contenttypeid=167&contentid;=porphyrins_urine

Sellel saidil olevat teavet ei tohiks kasutada professionaalse meditsiiniabi või nõustamise asendajana. Kui teil on oma tervise kohta küsimusi, pöörduge tervishoiuteenuse osutaja poole.