Kõik, mida peaksite teadma Porphyria Cutanea Tarda kohta

Sisu

• Sümptomid
• Porfüüria cutanea tarda pildid
• Põhjused
• Riskitegurid
• Esinemissagedus
• Diagnoos
• Ravi
• Väljavaade

Ülevaade

Porphyria cutanea tarda (PCT) on teatud tüüpi porfüüria või verehaigus, mis mõjutab nahka. PCT on üks levinumaid porfüüria tüüpe. Mõnikord nimetatakse seda kõnekeeles vampiirihaiguseks. Seda seetõttu, et selle haigusega inimestel tekivad päikesevalguse käes sageli sümptomid.

Sümptomid

Enamik porfüüria cutanea tarda sümptomitest ilmnevad nahal. Sagedasemad sümptomid on:

• villid nahal, mis on päikese käes, sealhulgas käed, nägu ja käed
• valgustundlikkus, mis tähendab, et teie nahk on päikese suhtes tundlik
• õhuke või habras nahk
• suurenenud juuste kasv, tavaliselt näol
• naha koorimine ja armistumine
• naha punetus, turse või sügelus
• pärast väiksemaid nahavigastusi tekkivad haavandid
• hüperpigmentatsioon, mis tähendab, et naha laigud muutuvad tumedamaks
• uriin, mis on tavalisest tumedam või punakaspruun
• maksakahjustus

Pärast villide tekkimist teie nahale võib nahk kooruda. Samuti on tavaline, et armid ilmuvad pärast villide paranemist.

Hüperpigmentatsioonilaigud ilmuvad tavaliselt näole, kätele ja kaelale.

Porfüüria cutanea tarda pildid

Põhjused

Porphyria cutanea tarda võib olla põhjustatud erinevatest asjadest. Põhjused liigitatakse tavaliselt kas geneetilisteks või omandatud.

Kõige tavalisemad geneetilised põhjused on:

• porfüüria cutanea tarda perekonna ajalugu
• maksaensüümi uroporfürinogeeni dekarboksülaasi pärilik defitsiit
• perekonna anamneesis maksahaigus või maksavähk
• rohkem maksa raua kui tavaliselt

Kõige tavalisemad omandatud põhjused on:

• alkoholi tarbimine
• östrogeenravi kasutamine
• suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine
• kokkupuude teatud keskkonnateguritega või kemikaalidega, näiteks Agent Orange
• võttes liiga palju rauda
• suitsetamine
• kellel on C-hepatiit
• kellel on HIV

Mõnel juhul ei ole porfüüria cutanea tarda põhjust võimalik kindlaks teha.

Riskitegurid

Kui suitsetate või tarvitate alkoholi, on teil suurem porphyria cutanea tarda oht. Samuti on teil suurem tõenäosus selle seisundi tekkeks, kui teil on C-hepatiit või HIV.

Teatud kemikaalidega kokku puutumine, näiteks Agent Orange, võib samuti teie riski suurendada. Võib-olla olete selle kemikaaliga kokku puutunud, kui olete veteran, kes teenis piirkonnas, kus oli agent Orange.

Esinemissagedus

Porphyria cutanea tarda võib mõjutada nii mehi kui ka naisi. See ilmub tavaliselt pärast 30. eluaastat, nii et see ei ole levinud laste ega teismeliste seas.

Porphyria cutanea tarda mõjutab inimesi kogu maailmas ja ei piirdu konkreetse piirkonna või riigiga. Hinnanguliselt on see seisund 1 000-st 25 000-st inimesest.

Diagnoos

Teie arst võib teha füüsilise eksami, kontrollida sümptomeid ja registreerida teie haigusloo. Lisaks võivad nad kasutada porfüüria cutanea tarda diagnoosimiseks järgmisi katseid:

• vereanalüüsid
• uriinianalüüsid
• väljaheidete testid
• naha biopsia

Arst kontrollib teie porfüriini ja maksaensüümide taset. Geneetilisi teste võib soovitada inimestele, kellel on selle haigusseisundi perekondlik ajalugu.

Ravi

Porfüüria cutanea tarda ravi keskendub sümptomite juhtimisele ja peatamisele. Samuti võivad aidata elustiili muutused, näiteks alkoholi tarbimise piiramine ja suitsetamise keelamine.

Tavalised ravivõimalused hõlmavad järgmist:

• phlebotomy, mis on vere eemaldamine raua vähendamiseks
• klorokiin (Aralen)
• hüdroksüklorokviin (plaqueniil)
• valuravimid
• rauast kelaatijad
• porfüüria cutanea tardat põhjustavate haiguste, näiteks HCV või HIV, raviks

Flebotoomia on üks levinumaid porfüüria cutanea tarda ravimeetodeid. Sageli kasutatakse ka malaariavastaseid tablette.

Porfüüria cutanea tarda raviks on tavalised elustiili muutused:

• alkoholi vältimine
• mitte suitsetada
• vältides päikesevalgust
• päikesekreemi kasutamine
• vältides naha vigastusi
• östrogeenide võtmata jätmine

Päikese vältimiseks peate võib-olla kandma päikesekaitset, pikki varrukaid ja mütsi.

Porphyria cutanea tarda võib suurendada maksavähi või maksatsirroosi riski. Sellepärast on selle seisundi korral oluline alkoholi mitte tarbida.

Väljavaade

Porphyria cutanea tarda mõjutab tavaliselt täiskasvanuid, kes on vanemad kui 30. See on verehaigus, mis mõjutab enamasti nahka. Teie nahk võib päikese suhtes tundlikum olla, mistõttu peate võib-olla võtma päikese vältimiseks täiendavaid ettevaatusabinõusid. Villid on sellest haigusest tavalised.

Teie arst võib soovitada porfüüria cutanea tarda erinevaid ravimeetodeid. Flebotoomia ja malaariavastased tabletid on kõige tavalisemad ravivõimalused.

Kui otsite tuge, vaadake seda kureeritud nimekirja aasta parimatest nahahaiguste ajaveebidest.