Goodpasture'i sündroom

Sisu

• Mis on Goodpasture'i sündroom?
• Millised on sümptomid?
• Mis põhjustab Goodpasture'i sündroomi?
• Kuidas diagnoositakse Goodpasture'i sündroomi?
• Kuidas ravitakse Goodpasture'i sündroomi?
• Milline on pikaajaline väljavaade?

Mis on Goodpasture'i sündroom?

Goodpasture'i sündroom on haruldane ja potentsiaalselt eluohtlik autoimmuunhaigus. See põhjustab neerude ja kopsude autoimmuunsete valkude kogunemist, mis põhjustab nende elundite kahjustusi. Häire on nimetatud dr Ernest Goodpasture järgi, kes tuvastas sündroomi esmakordselt 1919. aastal. Arvatakse, et see esineb ühel inimesel miljonist aastas.

Ilma kiire diagnoosimise ja ravita võib seisund põhjustada kopsude märkimisväärset verejooksu, neerupõletikku ja -puudulikkust ning isegi surma.

Millised on sümptomid?

Sümptomid võivad olla mittespetsiifilised, samuti olla seotud nii teie kopsude kui ka neerudega. Kahjustus võib kiiresti areneda, muutudes mõne päevaga tõsiseks. Esialgsed sümptomid võivad hõlmata:

• väsimus, nõrkus või letargia
• iiveldus või oksendamine
• isutus
• ebatervislik, kahvatu välimus

Kui haigus mõjutab teie kopse, võivad ilmneda järgmised sümptomid:

• kuiv köha
• vere köhimine (hemoptüüs)
• õhupuudus või hingamisraskused

Mõnikord võivad teie kopse mõjutavad sümptomid muutuda eluohtlikeks, põhjustades hingamispuudulikkust, eriti kui verejooks on palju.

Kui haigus mõjutab teie neere, võib see põhjustada:

• põletustunne urineerimise ajal
• veri uriinis või vahutav uriin
• käte ja jalgade turse
• kõrgenenud vererõhu näidud
• seljavalu ribide all

Mis põhjustab Goodpasture'i sündroomi?

Ehkki Goodpasture'i sündroomi täpne põhjus pole teada, arvatakse, et teatud käitumisviisid ja keskkonnategurid seavad inimesi suuremasse ohtu. Teatud hingamisteede infektsioonid võivad käivitada immuunsussüsteemi. Kokkupuude süsivesinike aurude, metallitolmu, tubakasuitsu või teatud ravimitega, näiteks kokaiiniga, võib samuti riski suurendada.

Teadlaste arvates ründab immuunsussüsteem kopsu- ja neerukude, kuna teie keha kaitsevõime tuvastab nende elundite osad kehale võõrastena.

Teatud isikud on geneetika tõttu selle seisundi suhtes vastuvõtlikumad. See hõlmab inimesi, kes on oma vanematelt pärinud spetsiifilised valgud, mis on leitud osana HLA (inimese leukotsüütide antigeenid) süsteemist. Näiteks spetsiifiline HLA, tuntud kui DR15, leitakse 88 protsendil inimestest, kellel on Goodpasture'i sündroom.

Riikliku neerufondi (NKF) andmetel mõjutab Goodpasture'i sündroom mehi sagedamini kui naisi ja esineb kõige sagedamini varases täiskasvanueas või pärast 60. eluaastat. Samuti teatab NFK, et haigus on kaukaaslastel tavalisem kui teistel rassidel.

Kuidas diagnoositakse Goodpasture'i sündroomi?

Goodpasture'i sündroomi diagnoosimiseks võib arst kasutada mitmeid teste. Nad alustavad füüsilise läbivaatusega, sealhulgas kõrgema vererõhu, verejooksu ning südame- ja kopsuhälvete, sealhulgas kõhuuuringutega. Arst vaatab läbi ka teie perekonna ja haigusloo. Pole harvad juhud, kui selle seisundi tõttu on südame nurisemine, ebanormaalsed kopsuhelid või suurenenud maks.

Muud testid aitavad tuvastada, kas teil on haigus. Vereanalüüs võib näidata antikehade olemasolu (teie immuunsussüsteemi toodetud valgud, et võidelda kõige sellega, mida on tuvastatud ohuna), mis viitavad haiguse olemasolule. See võib näidata ka ebanormaalset neerufunktsiooni.

Vere ja valgu olemasolu uriinis saab tuvastada uriinianalüüsi abil. Need sümptomid võivad näidata ka neeruprobleeme.

Rindkere röntgenograafia või kompuutertomograafia võivad näidata märke, mis viitavad kopsukahjustustele ja kopsude verejooksule.

Neeru biopsia võib näidata muutusi, mis viitavad Goodpasture'i sündroomi esinemisele. Selle testi ajal võetakse ultraheli abil juhuks neerust koeproov ja saadetakse laborisse testimiseks. Laboritehnikud otsivad antikehade või muude ebanormaalsete rakkude olemasolu, et aidata arstil diagnoosi panna.

Kuidas ravitakse Goodpasture'i sündroomi?

Pärast diagnoosimist vajate ravi nii kiiresti kui võimalik, et vähendada komplikatsioonide riski. Goodpasture'i sündroom on eluohtlik seisund. See nõuab haiglaravi, mis hõlmab sageli ravi intensiivraviosakonnas.

Ravi hõlmab ravimeid, mis aeglustavad teie immuunsussüsteemi. Need võivad hõlmata ühte või mitut järgmistest:

• Immuunsust pärssivad või tsütoksilised ravimid takistavad teie immuunsüsteemil kopsude ja neerude kahjustavate antikehade valmistamist (üks näide on tsüklofosfamiid).
• Kortikosteroidid, näiteks prednisoon (Rayos), mis vähendavad nii põletikku kui ka teie immuunsussüsteemi.

Vere kahjulike antikehade välja filtreerimiseks võib olla vajalik ravi, mida nimetatakse plasmafereesiks. Selle protseduuri ajal võetakse veri, vedel osa (plasma) eemaldatakse ja asendatakse. Filtreeritud veri kantakse tagasi teie kehasse.

Muud raviviisid sõltuvad teie vanusest, üldisest tervislikust seisundist ja haiguse tõsidusest. Arst võib välja kirjutada täiendavaid ravimeid vedeliku kogunemise ja kõrge vererõhu kontrollimiseks. Lisaks ravimitele võivad turse ja vererõhku kontrolli all hoida ka toidumuutused, näiteks soola tarbimise vähendamine.

Milline on pikaajaline väljavaade?

Mida rohkem kopsu- ja neerufunktsiooni saab säilitada, seda parem. Väljavaade näib eriti sõltuvat teie neerude seisundist. Neerukahjustus on sageli püsiv ja neerupuudulikkuse ilmnemisel võib osutuda vajalikuks neerusiirdamine või dialüüs (protsess, mis kasutab spetsiaalseid seadmeid, et aidata verest jäätmeid ja toksiine välja filtreerida).

Varane diagnoosimine ja ravi on haiguse ellujäämiseks ja pikaajalise väljavaate jaoks väga oluline. NKF-i andmetel võib sündroom kesta ükskõik kus paar nädalat kuni kaks aastat. Viieaastane elulemus on korraliku hoolduse korral 80 protsenti.

Vähem kui 30 protsenti Goodpasture'i sündroomiga inimestest kannatab pikaajalise neerukahjustuse all, mis nõuab dialüüsi.

Suitsetamisest loobumine, kui suitsetate, ja kasutatud suitsetamise vältimine on veel üks oluline samm oma pikaajalise väljavaate parandamiseks.