Myasthenia Gravis

Sisu

• Millised on müasteenia gravise sümptomid?
• Mis põhjustab müasteeniat?
• Kuidas myasthenia gravist diagnoositakse?
• Myasthenia gravise ravivõimalused
• Ravimid
• Harknäärme eemaldamine
• Plasma vahetamine
• Intravenoosne immuunglobuliin
• Elustiili muutused
• Müasteenia gravise tüsistused
• Pikaajaline väljavaade

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) on neuromuskulaarne haigus, mis põhjustab nõrkust skeletilihastes, mis on teie keha liikumiseks kasutatavad lihased. See tekib siis, kui närvirakkude ja lihaste vaheline side muutub häirituks. See kahjustus hoiab ära oluliste lihaste kokkutõmbeid, mille tulemuseks on lihaste nõrkus.

Ameerika Myasthenia Gravise Fondi andmetel on MG kõige levinum neuromuskulaarse ülekande esmane häire. See on suhteliselt haruldane haigus, mis mõjutab Ameerika Ühendriikide 100 000 inimesest 14–20 inimest.

Millised on müasteenia gravise sümptomid?

MG peamine sümptom on nõrkus vabatahtlikes skeletilihastes, mis on teie kontrolli all olevad lihased. Lihaste kokkutõmbumisvõime tekib tavaliselt seetõttu, et nad ei suuda reageerida närviimpulssidele. Impulsi nõuetekohase edastamiseta on närvi ja lihase vaheline side blokeeritud ning tekib nõrkus.

MG-ga seotud nõrkus süveneb tavaliselt suurema aktiivsuse korral ja paraneb puhkusega. MG sümptomiteks võivad olla:

• probleeme rääkimisega
• probleemid trepist üles kõndimisel või esemete tõstmisel
• näo halvatus
• lihasnõrkuse tõttu hingamisraskused
• neelamis- või närimisraskused
• väsimus
• kähe hääl
• silmalaugude rippumine
• topeltnägemine

Kõigil pole kõiki sümptomeid ja lihasnõrkuse aste võib päevast päeva muutuda. Ravimata jätmisel suureneb sümptomite raskus aja jooksul tavaliselt.

Mis põhjustab müasteeniat?

MG on neuromuskulaarne haigus, mille põhjustab tavaliselt autoimmuunne probleem. Autoimmuunhaigused tekivad siis, kui teie immuunsüsteem ründab ekslikult tervet koe. Selles seisundis ründavad antikehad, mis on valgud, mis tavaliselt ründavad kehas võõraid kahjulikke aineid, neuromuskulaarset ristmikku. Neuromuskulaarse membraani kahjustus vähendab neurotransmitter-aine atsetüülkoliini toimet, mis on närvirakkude ja lihaste vahelises suhtluses ülioluline aine. Selle tulemuseks on lihasnõrkus.

Selle autoimmuunse reaktsiooni täpne põhjus on teadlastele ebaselge. Lihasdüstroofia assotsiatsiooni sõnul on üks teooria, et teatud viiruslikud või bakteriaalsed valgud võivad ajendada keha ründama atsetüülkoliini.

Riikliku tervishoiuinstituudi andmetel esineb MG tavaliselt üle 40-aastastel inimestel. Naistel diagnoositakse sagedamini noorematel täiskasvanutel, meestel aga 60-aastastel ja vanematel.

Kuidas myasthenia gravist diagnoositakse?

Teie arst viib läbi täieliku füüsilise eksami ja võtab üksikasjalikult teie sümptomid. Nad teevad ka neuroloogilise uuringu. See võib koosneda:

• reflekside kontrollimine
• lihasnõrkuse otsimine
• lihastoonuse kontrollimine
• veendudes, et teie silmad liiguksid korralikult
• testides sensatsiooni oma keha erinevates piirkondades
• motoorsete funktsioonide testimine, näiteks sõrmega nina puudutamine

Muud testid, mis aitavad teie arstil haigusseisundit diagnoosida, on järgmised:

• korduv närvistimulatsiooni test
• vereanalüüs MG-ga seotud antikehade suhtes
• edrofooniumi (Tensiloni) test: ravimit nimega Tensilon (või platseebot) manustatakse intravenoosselt ja teil palutakse teha arsti järelevalve all lihasliigutusi
• rindkere pildistamine, kasutades kasvaja välistamiseks CT-d või MRI-d

Myasthenia gravise ravivõimalused

MG-d ei saa ravida. Ravi eesmärk on juhtida sümptomeid ja kontrollida immuunsüsteemi aktiivsust.

Ravimid

Immuunsüsteemi pärssimiseks võib kasutada kortikosteroide ja immunosupressante. Need ravimid aitavad minimeerida ebanormaalset immuunvastust, mis esineb MG-s.

Lisaks võib närvide ja lihaste vahelise suhtluse suurendamiseks kasutada koliinesteraasi inhibiitoreid, näiteks püridostigmiini (Mestinon).

Harknäärme eemaldamine

Immuunsüsteemi osaks oleva harknääre eemaldamine võib olla asjakohane paljudele MG-ga patsientidele. Kui harknääre on eemaldatud, näitavad patsiendid tavaliselt vähem lihasnõrkust.

Ameerika Myasthenia Gravise Fondi andmetel on 10–15 protsendil MG-ga inimestel harknääre kasvaja. Kasvajad, isegi healoomulised, eemaldatakse alati, kuna need võivad muutuda vähkkasvajaks.

Plasma vahetamine

Plasmafereesi tuntakse ka plasmavahetusena. See protsess eemaldab verest kahjulikud antikehad, mille tulemuseks võib olla lihaste tugevuse paranemine.

Plasmaferees on lühiajaline ravi. Organism jätkab kahjulike antikehade tootmist ja nõrkus võib korduda. Plasma vahetamine on kasulik enne operatsiooni või äärmise MG nõrkuse ajal.

Intravenoosne immuunglobuliin

Intravenoosne immuunglobuliin (IVIG) on veretoode, mis pärineb doonoritelt. Seda kasutatakse autoimmuunse MG raviks. Kuigi pole täielikult teada, kuidas IVIG töötab, mõjutab see antikehade loomist ja toimimist.

Elustiili muutused

MG sümptomite leevendamiseks võite kodus teha mõningaid asju:

• Lihaste nõrkuse vähendamiseks saate palju puhata.
• Kui teid häirib topeltnägemine, rääkige oma arstiga, kas peaksite kandma silmaplaati.
• Vältige stressi ja kuumuse kokkupuudet, kuna mõlemad võivad sümptomeid halvendada.

Need ravimeetodid ei suuda MG-d ravida. Kuid tavaliselt näete oma sümptomite paranemist. Mõnedel inimestel võib tekkida remissioon, mille käigus ravi pole vajalik.

Rääkige oma arstile kõigist teie kasutatavatest ravimitest või toidulisanditest. Mõned ravimid võivad MG sümptomeid halvendada. Enne uute ravimite võtmist pidage nõu oma arstiga, et see oleks ohutu.

Müasteenia gravise tüsistused

MG üks ohtlikumaid võimalikke tüsistusi on müasteeniline kriis. See koosneb eluohtlikust lihasnõrkusest, mis võib hõlmata hingamisprobleeme. Rääkige oma riskidest oma arstiga. Kui teil on probleeme hingamise või neelamisega, helistage 911 või minge kohe oma kohalikku kiirabisse.

MG-ga inimestel on suurem risk teiste autoimmuunhaiguste, näiteks luupuse ja reumatoidartriidi, tekkeks.

Pikaajaline väljavaade

MG pikaajaline väljavaade sõltub paljudest teguritest. Mõnel inimesel on ainult kerged sümptomid. Teised võivad lõpuks jääda ratastooli. Rääkige oma arstiga, mida saate teha oma MG raskusastme minimeerimiseks. Varajane ja õige ravi võib paljudel inimestel haiguse progresseerumist piirata.