Endokardi padja defekt

Endokardi padja defekt (ECD) on ebanormaalne südamehaigus. Kõiki nelja südamekambrit eraldavad seinad on halvasti vormitud või puuduvad. Samuti on südame ülemist ja alumist kambrit eraldavatel ventiilidel tekkimise ajal defekte. ECD on kaasasündinud südamehaigus, mis tähendab, et see esineb alates sünnist.

ECD tekib siis, kui laps kasvab veel emakas. Endokardi padjad on kaks paksemat piirkonda, mis arenevad seinteks (vaheseinaks), mis jagavad nelja südamekambrit. Nad moodustavad ka mitraal- ja trikuspidaalklapid. Need on ventiilid, mis eraldavad kodasid (ülemised kogumiskambrid) vatsakestest (alumised pumpamiskambrid).

Südame kahe külje eraldatuse puudumine põhjustab mitmeid probleeme:

• Suurenenud verevool kopsudesse. Selle tulemuseks on suurenenud rõhk kopsudes. ECD-s voolab veri ebanormaalsete avade kaudu vasakult paremale südamele, seejärel kopsudesse. Suurem verevool kopsudesse tõstab vererõhku kopsudes.
• Südamepuudulikkus. Pumpamiseks vajalik lisapingutus paneb südame tavapärasest raskemini tööle. Südamelihas võib suureneda ja nõrgeneda. See võib põhjustada lapse turset, hingamisprobleeme ning raskusi toitmisel ja kasvamisel.
• Tsüanoos. Vererõhu tõusuga kopsudes hakkab veri voolama südame paremast küljest vasakule. Hapnikuvaene veri seguneb hapnikurikka verega. Selle tulemusena pumbatakse kehasse tavapärasest vähem hapnikku sisaldav veri. See põhjustab tsüanoosi ehk sinakat nahka.

ECD-d on kahte tüüpi:

• Täielik ECD. See seisund hõlmab kodade vaheseina defekti (ASD) ja vatsakese vaheseina defekti (VSD). Täieliku ECD-ga inimestel on kahe erineva (mitraalse ja trikuspidaalse) klapi asemel ainult üks suur südameklapp (tavaline AV-klapp).
• Osaline (või mittetäielik) ECD. Selles seisundis on olemas ainult ASD või ASD ja VSD. On kaks erinevat ventiili, kuid üks neist (mitraalklapp) on sageli ebanormaalne ja selles on ava ("pilu"). See defekt võib läbi klapi verd tagasi voolata.

ECD on tugevalt seotud Downi sündroomiga. ECD-ga on seotud ka mitu geenimuutust. ECD täpne põhjus pole siiski teada.

ECD võib olla seotud teiste kaasasündinud südamerikketega, näiteks:

• Topelt väljalaskeava parempoolne vatsake
• Üks vatsake
• Suurte laevade ülevõtmine
• Falloti tetraloogia

ECD sümptomiteks võivad olla:

• Beebirehvid lihtsalt
• Sinakas nahavärv, tuntud ka kui tsüanoos (huuled võivad olla ka sinised)
• Toitmisraskused
• Kaalutõusu ja kasvu ebaõnnestumine
• Sage kopsupõletik või infektsioonid
• Kahvatu nahk (kahvatu)
• Kiire hingamine
• Kiire südamelöök
• Higistamine
• Jalgade või kõhu turse (harva lastel)
• Hingamisraskused, eriti toitmise ajal

Eksami ajal leiab tervishoiuteenuse osutaja tõenäoliselt ECD märke, sealhulgas:

• Ebanormaalne elektrokardiogramm (EKG)
• Suurenenud süda
• Süda nuriseb

Osalise ECD-ga lastel ei pruugi lapsepõlves olla häire tunnuseid ega sümptomeid.

ECD diagnoosimise testid hõlmavad järgmist:

• Ehhokardiogramm, mis on ultraheli, mis vaatab südame struktuure ja verevoolu südames
• EKG, mis mõõdab südame elektrilist aktiivsust
• Rindkere röntgen
• MRI, mis annab üksikasjaliku pildi südamest
• Südame kateteriseerimine - protseduur, mille käigus õhuke toru (kateeter) pannakse südamesse verevoolu nägemiseks ning vererõhu ja hapniku taseme täpseks mõõtmiseks

Operatsioon on vajalik südamekambrite vaheliste aukude sulgemiseks ning selgete trikuspidaalsete ja mitraalklapide loomiseks. Operatsiooni aeg sõltub lapse seisundist ja ECD raskusastmest. Sageli saab seda teha siis, kui laps on 3–6 kuud vana. ECD korrigeerimine võib vajada rohkem kui ühte operatsiooni.

Teie lapse arst võib välja kirjutada ravimeid:

• Südamepuudulikkuse sümptomite raviks
• Enne operatsiooni, kui ECD on teie lapse väga haigeks teinud

Ravimid aitavad teie lapsel enne operatsiooni kaalu ja jõudu juurde võtta. Sageli kasutatavate ravimite hulka kuuluvad:

• Diureetikumid (veetablettid)
• Narkootikumid, mis panevad südame tugevamalt kokku tõmbuma, näiteks digoksiin

Operatsioon täieliku südamepuudulikkuse korral tuleks teha beebi esimesel eluaastal. Vastasel juhul võivad tekkida kopsukahjustused, mida ei pruugi olla võimalik tagasi pöörata. Downi sündroomiga beebidel on varem kopsuhaigus. Seetõttu on varajane operatsioon nende imikute jaoks väga oluline.

Kui hästi teie laps teeb, sõltub:

• ECD raskusaste
• Lapse üldine tervislik seisund
• Kas kopsuhaigus on juba välja kujunenud

Paljud lapsed elavad pärast ECD korrigeerimist normaalset ja aktiivset elu.

ECD tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Südamepuudulikkuse
• Surm
• Eisenmengeri sündroom
• Kõrge vererõhk kopsudes
• Pöördumatu kopsukahjustus

Teatud ECD operatsiooni tüsistused võivad ilmneda alles siis, kui laps on täisealine. Need hõlmavad südamerütmihäireid ja mitraalklapi lekkimist.

ECD-ga lastel võib enne ja pärast operatsiooni olla oht nakatuda südamesse (endokardiit). Küsige oma lapse arstilt, kas teie laps peab enne teatud hambaravi protseduure antibiootikume võtma.

Helistage oma lapse teenusepakkujale, kui teie laps:

• Rehvid lihtsalt
• On hingamisraskustega
• On naha või huulte sinakas

Rääkige ka teenusepakkujaga, kui teie laps ei kasva ega kaalus juurde.

ECD on seotud mitmete geneetiliste kõrvalekalletega. Paarid, kellel on ECD perekonna ajalugu, võivad enne rasedaks jäämist soovida geneetilist nõustamist.

Atrioventrikulaarse (AV) kanali defekt; Atrioventrikulaarse vaheseina defekt; AVSD; Ühine AV-ava; Ostiumi primaalsed kodade vaheseina defektid; Kaasasündinud südamerike - ECD; Sünnidefekt - ECD; Tsüanootiline haigus - ECD

• Vatsakese vaheseina defekt
• Kodade vaheseina defekt
• Atrioventrikulaarne kanal (endokardi padja defekt)

Basu SK, Dobrolet NC. Kardiovaskulaarsüsteemi kaasasündinud defektid. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, toim. Fanaroff ja Martini vastsündinu-perinataalne meditsiin. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 75.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Antroventrikulaarse vaheseina defektid. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K jt. Andersoni lastekardioloogia. 4. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 31. peatükk.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Atsüanootiline kaasasündinud südamehaigus: vasakult paremale šundi kahjustused. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 453.