Kopsu klapp puudub

Puuduv kopsuklapp on haruldane defekt, mille korral kopsu klapp kas puudub või on halvasti moodustatud. Hapnikuvaene veri voolab selle klapi kaudu südamest kopsudesse, kust see võtab värsket hapnikku. See seisund esineb sündides (kaasasündinud).

Puuduv kopsuklapp tekib siis, kui kopsuventiil ei moodusta ega arene korralikult, kui laps on ema kõhus. Kui see esineb, esineb see sageli südamehaiguse osana, mida nimetatakse Falloti tetraloogiaks. Seda leidub umbes 3–6% -l inimestest, kellel on Falloti tetraloogia.

Kui kopsu klapp puudub või ei tööta hästi, ei voola veri kopsudesse piisavalt hapniku saamiseks.

Enamasti on südame vasaku ja parema vatsakese vahel ka auk (vatsakese vaheseina defekt). See defekt põhjustab ka madala hapnikusisaldusega vere kehasse pumbamise.

Nahal on sinine välimus (tsüanoos), kuna keha veri sisaldab vähe hapnikku.

Puuduva kopsuklapi tagajärjel tekivad ka väga laienenud (laienenud) hargnenud kopsuarterid (arterid, mis kannavad verd kopsudesse hapniku kogumiseks). Nad võivad nii suureneda, et suruvad torudele, mis toovad hapniku kopsudesse (bronhidesse). See põhjustab hingamisprobleeme.

Muud südamevead, mis võivad tekkida kopsuventiili puudumisel, on järgmised:

• Ebanormaalne trikuspidaalklapp
• Kodade vaheseina defekt
• Topelt väljalaskeava parempoolne vatsake
• Ductus arteriosis
• Endokardi padja defekt
• Marfani sündroom
• Kolmekordne atreesia
• Vasak kopsuarter puudub

Südameprobleemid, mis tekivad kopsuventiili puudumisel, võivad olla tingitud teatud geenide defektidest.

Sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt imiku teistest defektidest, kuid need võivad hõlmata järgmist:

• Naha sinine värvus (tsüanoos)
• Köhimine
• Ebaõnnestumine
• Kehv isu
• Kiire hingamine
• Hingamispuudulikkus
• Vilistav hingamine

Puuduva kopsuklapi võib enne lapse sündi diagnoosida testiga, mis kasutab helilainete abil südamepilti (ehhokardiogramm).

Eksami ajal võib tervishoiuteenuse osutaja kuulda imiku rinnus nurinat.

Puuduva kopsuklapi testid hõlmavad järgmist:

• Test südame elektrilise aktiivsuse mõõtmiseks (elektrokardiogramm)
• Südame kompuutertomograafia
• Rindkere röntgen
• Ehhokardiogramm
• Südame magnetresonantstomograafia (MRI)

Imikud, kellel on hingamisteede sümptomid, vajavad tavaliselt kohe operatsiooni. Tõsiste sümptomiteta imikutel tehakse operatsioon kõige sagedamini esimese 3–6 elukuu jooksul.

Sõltuvalt imiku teiste südamerikete tüübist võib operatsioon hõlmata:

• Ava sulgemine südame vasaku ja parema vatsakese vahelises seinas (vatsakese vaheseina defekt)
• Veresoonte sulgemine, mis ühendab aordi kopsuarteriga (ductus arteriosis)
• Voolu parempoolsest vatsakesest kopsudesse suurendamine

Puuduva kopsuklapi operatsiooni tüübid hõlmavad järgmist:

• Kopsuarteri liigutamine aordi ette ja hingamisteedest eemale
• Arteri seina ümberehitamine kopsudes, et vähendada survet hingamisteedele (kopsu plikatsioon ja vähendav arterioplastika)
• Hingetoru ja hingamisteede torude taastamine kopsudesse
• Ebanormaalse kopsuklapi asendamine inimese või looma koest võetud klapiga

Tõsiste hingamisnähtudega imikutel võib olla vaja hapnikku saada või nad tuleb enne ja pärast operatsiooni panna hingamismasinale (ventilaatorile).

Ilma operatsioonita sureb enamik väikelapsi, kellel on rasked kopsutüsistused.

Paljudel juhtudel võib operatsioon seda seisundit ravida ja sümptomeid leevendada. Kõige sagedamini on tulemused väga head.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Ajuinfektsioon (abstsess)
• Kopsude kokkuvarisemine (atelektaas)
• Kopsupõletik
• Parempoolne südamepuudulikkus
• Insult

Helistage oma teenusepakkujale, kui teie imikul on kopsu klapi puudumise sümptomid. Kui teil on perekonnas esinenud südamerikke, rääkige enne rasedust või raseduse ajal oma teenusepakkujaga.

Kuigi seda seisundit pole võimalik vältida, võib peresid hinnata, et teha kindlaks nende risk kaasasündinud defektide tekkeks.

Kopsu klapi sündroom puudub; Kopsu klapi kaasasündinud puudumine; Kopsu klapi agenees; Tsüanootiline südamehaigus - kopsuklapp; Kaasasündinud südamehaigus - kopsuklapp; Sündinud defektiga süda - kopsuklapp

• Kopsu klapp puudub
• Tsüanootiline „teti loits”
• Falloti tetraloogia

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Atsüanootiline kaasasündinud südamehaigus: regurgitantsed kahjustused. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Tsüanootilised kaasasündinud südamekahjustused: pulmonaalse verevoolu vähenemisega seotud kahjustused. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 457.

Scholz T, BE uuesti ühendamine. Kaasasündinud südamehaigus. In: Gleason CA, Juul SE, toim. Avery vastsündinu haigused. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kaasasündinud südamehaigus täiskasvanul ja lapsel. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldi südamehaigus: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 75.