IgA selektiivne defitsiit

IgA selektiivne defitsiit on kõige tavalisem immuunpuudulikkuse häire. Selle häirega inimestel on vere valgu ehk immunoglobuliini A tase madal või puudub.

IgA puudulikkus on tavaliselt pärilik, mis tähendab, et see kandub edasi perede kaudu. Siiski on ka ravimite põhjustatud IgA puudulikkuse juhtumeid.

See võib olla pärilik autosoomse domineeriva või autosomaalse retsessiivse tunnusena. Tavaliselt leidub seda Euroopa päritolu inimestel. See on vähem levinud teistest rahvustest inimestel.

Paljudel selektiivse IgA puudulikkusega inimestel pole sümptomeid.

Kui isikul on sümptomeid, võivad need hõlmata sagedasi episoode:

• Bronhiit (hingamisteede infektsioon)
• Krooniline kõhulahtisus
• Konjunktiviit (silmainfektsioon)
• Seedetrakti põletik, sealhulgas haavandiline koliit, Crohni tõbi ja spreitaoline haigus
• Suuinfektsioon
• Keskkõrvapõletik (keskkõrvapõletik)
• Kopsupõletik (kopsuinfektsioon)
• Sinusiit (siinusinfektsioon)
• Nahainfektsioonid
• Ülemiste hingamisteede infektsioonid

Muud sümptomid hõlmavad järgmist:

• Bronhiektaas (haigus, mille korral kopsude väikesed õhukotid kahjustuvad ja suurenevad)
• Astma ilma teadaoleva põhjuseta

Perekonnas võib esineda IgA puudulikkust. Võimalikud testid hõlmavad järgmist:

• IgG alaklassi mõõtmised
• Kvantitatiivsed immunoglobuliinid
• Seerumi immunoelektroforees

Spetsiifiline ravi pole saadaval. Mõnedel inimestel tekib järk-järgult normaalne IgA tase ilma ravita.

Ravi hõlmab meetmete võtmist infektsioonide arvu ja raskuse vähendamiseks. Bakteriaalsete infektsioonide raviks on sageli vaja antibiootikume.

Immuunsüsteemi tugevdamiseks manustatakse immunoglobuliine veeni või süstimise teel.

Autoimmuunhaiguste ravi põhineb konkreetsel probleemil.

Märkus: täieliku IgA puudulikkusega inimestel võivad verepreparaate ja immunoglobuliine manustades tekkida IgA-vastased antikehad. See võib põhjustada allergiat või eluohtlikku anafülaktilist šokki. Neile võib aga ohutult manustada IgA-sisaldusega immunoglobuliine.

Selektiivne IgA puudulikkus on vähem kahjulik kui paljud teised immuunpuudulikkuse haigused.

Mõned IgA puudulikkusega inimesed taastuvad ise ja toodavad IgA-d aastate jooksul suuremates kogustes.

Võib areneda autoimmuunhaigused, nagu reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus ja tsöliaakia.

IgA puudulikkusega inimestel võivad tekkida IgA antikehad. Seetõttu võivad neil vere ja veretoodete üleandmisel olla tõsised, isegi eluohtlikud reaktsioonid.

Kui teil on IgA puudulikkus, märkige see kindlasti oma tervishoiuteenuse osutajale, kui immunoglobuliini või muid verekomponentide ülekandeid soovitatakse kasutada mis tahes haigusseisundi raviks.

Geneetiline nõustamine võib olla väärtuslik tulevastele vanematele, kelle perekonnas on esinenud selektiivset IgA puudulikkust.

IgA puudus; Immuundepresseeritud - IgA defitsiit; Immunosupresseeritud - IgA puudus; Hüpogammaglobulineemia - IgA puudus; Agammaglobulineemia - IgA puudus

• Antikehad

Cunningham-Rundles C. Primaarsed immuunpuudulikkuse haigused. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Antikehade tootmise esmased defektid. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 150.