Kopsu atresia

Kopsu atresia on südamehaiguse vorm, mille korral kopsu klapp ei moodusta korralikult. See esineb sünnist (kaasasündinud südamehaigus). Kopsu klapp on südame paremal küljel asuv ava, mis reguleerib verevoolu paremast vatsakesest (parempoolne pumpamiskamber) kopsudesse.

Kopsu atresia korral on klapi voldikud sulanud. See põhjustab kindla koelehe moodustumise kohas, kus klapi ava peaks olema. Selle tagajärjel on kopsude normaalne verevool blokeeritud. Selle defekti tõttu on südame paremast küljest verest hapniku saamiseks kopsu jõudmine piiratud.

Nagu enamiku kaasasündinud südamehaiguste puhul, pole ka kopsu atresiat teadaolevat põhjust. Seisund on seotud teist tüüpi kaasasündinud südamerikkega, mida nimetatakse patenteeritud arterioosjuhaks (PDA).

Kopsu atresia võib esineda koos ventrikulaarse vaheseina defektiga (VSD) või ilma.

• Kui isikul pole VSD-d, nimetatakse seda seisundit puutumatu vatsakese vaheseinaga kopsuatresiaks (PA / IVS).
• Kui isikul on mõlemad probleemid, nimetatakse seda seisundit kopsu atresiaks koos VSD-ga. See on Falloti tetraloogia äärmuslik vorm.

Kuigi mõlemat seisundit nimetatakse kopsuatresiaks, on need tegelikult erinevad defektid. Selles artiklis käsitletakse kopsu atresiat ilma VSD-ta.

PA / IVS-ga inimestel võib olla ka halvasti arenenud trikuspidaalklapp. Neil võib olla ka alaarenenud või väga paks parempoolne vatsake ja ebanormaalsed veresooned, mis toidavad südant. Harvem on seotud vasaku vatsakese, aordiklapi ja parema aatriumi struktuurid.

Sümptomid ilmnevad kõige sagedamini esimestel elutundidel, kuigi see võib võtta kuni paar päeva.

Sümptomiteks võivad olla:

• Sinakasvärv nahk (tsüanoos)
• Kiire hingamine
• Väsimus
• Halvad toitumisharjumused (imikud võivad imetamise ajal väsida või toitmise ajal higistada)
• Õhupuudus

Tervishoiuteenuse osutaja kasutab südame ja kopsude kuulamiseks stetoskoopi. PDA-d põdevatel inimestel on südame mürin, mida saab kuulda stetoskoobiga.

Tellida võib järgmisi teste:

• Rindkere röntgen
• Ehhokardiogramm
• Elektrokardiogramm (EKG)
• Südame kateteriseerimine
• Pulssoksümeetria - näitab hapniku hulka veres

Ravimit, mida nimetatakse prostaglandiiniks E1, kasutatakse tavaliselt vere liikumiseks (ringlema) kopsudesse. See ravim hoiab kopsuarteri ja aordi vahel veresooni lahti. Laeva nimetatakse PDA-ks.

Võimalikud on mitmed ravimeetodid, kuid need sõltuvad kopsuklapi defektiga kaasnevate südamehaiguste ulatusest. Võimalike invasiivsete ravimeetodite hulka kuuluvad:

• Biventrikulaarne remont - see operatsioon eraldab kopsude verevoolu vereringest ülejäänud kehasse, luues kaks pumpavat vatsakest.
• Unentrikulaarne palliatsioon - see operatsioon eraldab kopsude verevoolu vereringest ülejäänud kehasse, ehitades ühe pumpava vatsakese.
• Südame siirdamine.

Enamikul juhtudest saab operatsiooni abil abi. Kui hästi laps teeb, sõltub:

• Kopsuarteri suurus (kopsudesse verd viiv arter)
• Kui hästi süda lööb
• Kui hästi moodustuvad teised südameklapid või kui palju nad lekivad

Tulemus varieerub selle defekti erinevate vormide tõttu. Imikul võib vaja minna ainult ühte protseduuri või kolm või enam operatsiooni ja tal on ainult üks töötav vatsake.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Hilinenud kasv ja areng
• Krambid
• Insult
• Nakkuslik endokardiit
• Südamepuudulikkus
• Surm

Helistage oma teenusepakkujale, kui lapsel on:

• Hingamisprobleemid
• Nahk, küüned või huuled, mis on sinised (tsüanoos)

Selle seisundi vältimiseks pole teada viisi.

Kõik rasedad peaksid saama rutiinset sünnituseelset hooldust. Rutiinsetel ultraheliuuringutel võib leida palju kaasasündinud defekte.

Kui defekt leitakse enne sündi, võivad sünnituse juures viibida meditsiinispetsialistid (näiteks lastekardioloog, kardiotorakaarkirurg ja neonatoloog), kes on valmis vajadusel abistama. See preparaat võib mõne lapse jaoks tähendada elu ja surma erinevust.

Kopsu atresia - puutumatu vatsakese vahesein; PA / IVS; Kaasasündinud südamehaigus - kopsu atresia; Tsüanootiline südamehaigus - kopsu atresia; Ventiil - kopsu atresia häire

• Süda - lõik keskelt läbi
• Süda - eestvaade

Fraser CD, Kane LC. Kaasasündinud südamehaigus. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, toim. Sabistoni kirurgiaõpik. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kaasasündinud südamehaigus täiskasvanul ja lapsel. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldi südamehaigus: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 75.