Kopsu arteriovenoosne fistul

Kopsu arteriovenoosne fistul on ebanormaalne ühendus kopsu arteri ja veeni vahel. Selle tulemusena läbib veri kopse piisavalt hapnikku saamata.

Kopsu arteriovenoossed fistulid on tavaliselt kopsu veresoonte ebanormaalse arengu tagajärg. Enamasti esineb neid päriliku hemorraagilise telangiektaasiaga inimestel. Nendel inimestel on ebanormaalsed veresooned paljudes teistes kehaosades.

Fistulid võivad olla ka maksahaiguse või kopsukahjustuse tüsistused, kuigi neid põhjuseid esineb palju harvemini.

Paljudel inimestel pole sümptomeid. Sümptomite ilmnemisel võivad need hõlmata järgmist:

• Verine röga
• Hingamisraskused
• Treenimisraskused
• Ninaverejooks
• Hingeldus koos pingutusega
• Valu rinnus
• Sinine nahk (tsüanoos)
• Sõrmede klubitamine

Tervishoiuteenuse osutaja vaatab teid läbi. Eksam võib näidata:

• Ebanormaalsed veresooned (telangiektaasiad) nahal või limaskestadel
• Ebanormaalne heli, mida nimetatakse nurinaks, kui stetoskoop asetatakse ebanormaalse veresoone kohale
• Pulsioksümeetriga mõõtmisel on madal hapniku tase

Võimalikud testid hõlmavad järgmist:

• Arteriaalne veregaas koos hapnikuga ja ilma (tavaliselt ei paranda hapnikuravi arteriaalse vere gaasi nii palju kui oodatud)
• Täielik vereanalüüs (CBC)
• Rindkere röntgen
• Rindkere skaneerimine
• Ehhokardiogramm koos mulliuuringuga, et kontrollida südame tööd ja hinnata šundi olemasolu
• Kopsufunktsiooni testid
• Perfusiooni radionukliidide kopsude skaneerimine hingamise ja vereringe (perfusiooni) mõõtmiseks kõigis kopsude piirkondades
• Kopsuarteriogramm kopsuarterite vaatamiseks

Väike arv inimesi, kellel pole sümptomeid, ei pruugi ravi vajada. Enamiku fistulitega inimeste jaoks on valitud ravi fistuli blokeerimine arteriogrammi ajal (embooliseerimine).

Mõnedel inimestel võib olla vaja ebanormaalsete anumate ja läheduses oleva kopsukoe eemaldamiseks operatsiooni.

Kui arteriovenoossed fistulid on põhjustatud maksahaigusest, on ravi maksa siirdamine.

HHT-ga inimeste väljavaated pole nii head kui HHT-ga inimestel. HHT-ga inimestel on ebanormaalsete anumate eemaldamise operatsioonil tavaliselt hea tulemus ja haigusseisund tõenäoliselt ei taastu.

Maksahaigusega inimeste jaoks sõltub prognoos maksahaigusest.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Verejooks kopsus
• Insult verehüübe tõttu, mis liigub kopsudest kätesse, jalgadesse või ajju (paradoksaalne venoosne emboolia)
• Infektsioon ajus või südameklapis, eriti HHT-ga patsientidel

Helistage oma teenusepakkujale, kui teil on sageli ninaverejooks või hingamisraskused, eriti kui teil on ka isiklik või perekondlik HHT.

Kuna HHT on sageli geneetiline, ei ole ennetamine tavaliselt võimalik. Geneetiline nõustamine võib mõnel juhul aidata.

Arteriovenoosne väärareng - kopsu

Shovlin CL, Jackson JE. Kopsu vaskulaarsed kõrvalekalded. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD jt, toim. Murray ja Nadeli hingamisteede meditsiini õpik. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 61.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Kaasasündinud rindkere väärarendid. In: Shepard JO, toim. Rindkere kujutis: rekvisiidid. 3. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 8. peatükk.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kaasasündinud südamehaigus täiskasvanul ja lapsel. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldi südamehaigus: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 75.