Dermatomüosiit

Dermatomüosiit on lihasehaigus, millega kaasneb põletik ja nahalööve. Polümüosiit on sarnane põletikuline seisund, mis hõlmab ka lihaste nõrkust, turset, hellust ja koekahjustusi, kuid nahalöövet pole. Mõlemad on osa suuremast haigusrühmast, mida nimetatakse põletikuliseks müopaatiaks.

Dermatomüosiidi põhjus pole teada. Eksperdid arvavad, et selle põhjuseks võib olla lihaste viirusnakkus või keha immuunsüsteemi probleem. See võib juhtuda ka inimestel, kellel on vähk kõhus, kopsudes või muudes kehaosades.

Igaüks võib selle seisundi välja arendada. See esineb kõige sagedamini lastel vanuses 5–15 ja täiskasvanutel vanuses 40–60 aastat. See mõjutab naisi sagedamini kui mehi.

Sümptomiteks võivad olla:

• Lihasnõrkus, jäikus või valulikkus
• Neelamisprobleemid
• Lillavärv kuni ülemiste silmalaudeni
• Lillakaspunane nahalööve
• Õhupuudus

Lihasnõrkus võib tekkida ootamatult või areneda aeglaselt nädalate või kuude jooksul. Teil võib olla probleeme käte tõstmisega üle pea, istumisasendist tõusmisega ja trepist üles ronimisega.

Lööve võib ilmneda teie näol, sõrmenukkidel, kaelal, õlgadel, rindkere ülaosas ja seljal.

Tervishoiuteenuse osutaja teeb füüsilise eksami. Testid võivad hõlmata järgmist:

• Vereanalüüs kreatiinfosfokinaasi ja aldolaasi lihasensüümide taseme kontrollimiseks
• Autoimmuunhaiguste vereanalüüsid
• EKG
• Elektromüograafia (EMG)
• Magnetresonantstomograafia (MRI)
• Lihaste biopsia
• Naha biopsia
• Muud vähi sõeluuringud
• Rindkere röntgenuuring ja CT skaneerimine
• Kopsufunktsiooni testid
• Neelamisuuring
• Müosiidispetsiifilised ja nendega seotud autoantikehad

Peamine ravi on kortikosteroidravimite kasutamine. Ravimi annust vähendatakse aeglaselt, kui lihasjõud paraneb. See võtab umbes 4 kuni 6 nädalat. Pärast seda võite jääda väikesele kortikosteroidravimi annusele.

Kortikosteroidide asendamiseks võib kasutada immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid. Nende ravimite hulka võivad kuuluda asatiopriin, metotreksaat või mükofenolaat.

Ravimeetodid, mida võib proovida, kui haigus, mis on nendest ravimitest hoolimata aktiivne, on:

• Intravenoosne gamma-globuliin
• Bioloogilised ravimid

Kui teie lihased muutuvad tugevamaks, võib teie teenusepakkuja paluda teil annuseid aeglaselt vähendada. Paljud selle haigusega inimesed peavad kogu elu võtma ravimit nimega prednisoon.

Kui vähki põhjustab haigusseisund, võivad kasvaja eemaldamisel lihasnõrkus ja lööve paraneda.

Mõnedel inimestel, näiteks lastel, võivad sümptomid täielikult kaduda.

See seisund võib täiskasvanutel olla surmav, kuna:

• Raske lihasnõrkus
• Alatoitumus
• Kopsupõletik
• Kopsupuudulikkus

Selle haigusseisundi peamised surmapõhjused on vähk ja kopsuhaigus.

MDA-5-vastase antikehaga kopsuhaigusega inimestel on vaatamata praegusele ravile halb prognoos.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Kopsuhaigus
• Äge neerupuudulikkus
• Vähk (pahaloomuline kasvaja)
• Südamepõletik
• Liigesevalu

Kui teil on lihasnõrkus või selle seisundi muud sümptomid, pöörduge oma teenusepakkuja poole.

• Dermatomüosiit - Gottron papule
• Dermatomüosiit - käes Gottroni papulad
• Dermatomüosiit - heliotroopsed silmalaud
• Dermatomüosiit jalgadel
• Dermatomüosiit - Gottron papule
• Paronühhia - kandidaat
• Dermatomüosiit - heliotroopne lööve näol

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N jt. 2016. aasta Ameerika Reumatoloogia Kolledž / Euroopa liiga reumatismikriteeriumide järgi minimaalse, keskmise ja keskmise kliinilise ravivastuse korral täiskasvanute dermatomüosiidi ja polümüosiidi korral: rahvusvaheline müosiidi hindamise ja kliiniliste uuringute rühm / laste reumatoloogia rahvusvaheliste uuringute organisatsiooni koostööalgatus. Artriit Reumatool. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Põletikulised lihashaigused. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Lihaste ja teiste müopaatiate põletikulised haigused. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, toim. Kelley ja Firesteini reumatoloogia õpik. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 85.

Haruldaste häirete riikliku organisatsiooni veebisait. Dermatomüosiit. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Juurdepääs 1. aprillil 2019.