Progresseeruv supranukleaarne halvatus

Progresseeruv supranukleaarne halvatus (PSP) on liikumishäire, mis tekib aju teatud närvirakkude kahjustustest.

PSP on seisund, mis põhjustab Parkinsoni tõvega sarnaseid sümptomeid.

See hõlmab paljude aju rakkude kahjustamist. Mõjutatud on paljud piirkonnad, sealhulgas ajutüve osa, kus asuvad silmade liikumist kontrollivad rakud. Mõjutatud on ka ajupiirkond, mis kontrollib kõndimisel püsivust. Mõjutatud on ka aju otsmikusagarad, mis põhjustavad isiksuse muutusi.

Ajurakkude kahjustuse põhjus pole teada. PSP muutub aja jooksul halvemaks.

PSP-ga inimestel on ajukudedes hoiuseid, mis näevad välja nagu Alzheimeri tõvega inimestel. Kudede kadu on enamikus ajupiirkondades ja seljaaju mõnes osas.

Seda häiret täheldatakse kõige sagedamini üle 60-aastastel inimestel ja mõnevõrra sagedamini meestel.

Sümptomiteks võivad olla järgmised:

• Tasakaalu kaotus, korduvad kukkumised
• Liigutades edasi liikumine või kiire kõndimine
• Esemete või inimeste otsa põrkamine
• Muutused näoilmetes
• Sügavalt vooderdatud nägu
• Silma- ja nägemisprobleemid, näiteks erineva suurusega õpilased, raskused silmade liigutamisel (supranukleaarne oftalmoplegia), kontrolli puudumine silmade üle, probleemid silmade lahtihoidmisel
• Neelamisraskused
• Värinad, lõualuu või näo tõmblused või spasmid
• Kerge kuni mõõdukas dementsus
• Isiksus muutub
• Aeglased või jäigad liigutused
• Kõneraskused, näiteks madal hääletugevus, suutmatus sõnu selgelt öelda, aeglane kõne
• Jäikus ja jäik liikumine kaelas, keha keskosas, kätes ja jalgades

Närvisüsteemi eksam (neuroloogiline uuring) võib näidata:

• Dementsus, mis süveneb
• Kõndimisraskused
• Piiratud silmade liikumine, eriti üles ja alla liikumine
• Normaalne nägemine, kuulmine, tunne ja liikumise kontroll
• Jäigad ja koordineerimata liigutused nagu Parkinsoni tõve korral

Tervishoiuteenuse osutaja võib muude haiguste välistamiseks teha järgmisi katseid:

• Magnetresonantstomograafia (MRI) võib näidata ajutüve kahanemist (koolibri märk)
• Aju PET-uuring näitab aju esiosa muutusi

Ravi eesmärk on sümptomite kontrollimine. PSP-le pole teadaolevat ravi.

Proovida võib selliseid ravimeid nagu levodopa. Need ravimid tõstavad ajukemikaali, mida nimetatakse dopamiiniks, taset. Dopamiin on seotud liikumise kontrollimisega. Ravimid võivad vähendada mõningaid sümptomeid, nagu jäigad jäsemed või teatud aeglased liikumised. Kuid need ei ole tavaliselt nii tõhusad kui Parkinsoni tõve korral.

Paljud PSP-ga inimesed vajavad ajufunktsioonide kadumisel lõpuks ööpäevaringset hooldust ja jälgimist.

Ravi võib mõnikord sümptomeid mõneks ajaks vähendada, kuid seisund halveneb. Aju funktsioon langeb aja jooksul. Surm saabub tavaliselt 5–7 aasta jooksul.

Selle seisundi raviks uuritakse uuemaid ravimeid.

PSP tüsistuste hulka kuuluvad:

• Verehüüve veenides (süvaveenitromboos) piiratud liikumise tõttu
• Vigastus kukkumisest
• Kontrolli puudumine nägemise üle
• Aju funktsioonide kaotus aja jooksul
• Neelamisraskuste tõttu tekkinud kopsupõletik
• Kehv toitumine (alatoitumus)
• Ravimite kõrvaltoimed

Helistage oma teenusepakkujale, kui sageli kukute ja kui teil on kael / keha jäikus ja nägemisprobleemid.

Helistage ka siis, kui lähedasel on diagnoositud PSP ja haigus on nii langenud, et te ei saa enam kodus hoolitseda.

Dementsus - nuchal düstoonia; Richardsoni-Steele-Olszewski sündroom; Palsy - progressiivne supranukleaarne

• Kesknärvisüsteem ja perifeerne närvisüsteem

Jankovic J. Parkinsoni tõbi ja muud liikumishäired. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, toim. Bradley neuroloogia kliinilises praktikas. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 96.

Ling H. Kliiniline lähenemine progresseeruvale supranukleaarsele halvatusele. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3–13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Riikliku neuroloogiliste häirete instituudi veebisait. Progresseeruv supranukleaarse paralüüsi infoleht. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Värskendatud 17. märts 2020. Juurdepääs 19. august 2020.