VII faktori puudus

VII faktori (seitsme) defitsiit on häire, mis on põhjustatud VII faktori nimelise valgu puudumisest veres. See toob kaasa probleeme vere hüübimisega (hüübimine).

Verejooksul toimub kehas rida reaktsioone, mis aitavad verehüüvete tekkeks. Seda protsessi nimetatakse koagulatsiooni kaskaadiks. See hõlmab erilisi valke, mida nimetatakse koagulatsiooniks või hüübimisfaktoriteks. Teil võib olla suurem verejooksu tõenäosus, kui üks või mitu neist teguritest puudub või ei tööta nii, nagu peaks.

VII faktor on üks sellistest hüübimisfaktoritest. VII faktori defitsiit esineb perekondades (pärilik) ja on väga haruldane. Mõlemal vanemal peab olema geen, et häiret oma lastele edasi anda. Perekondlik veritsushäire võib olla riskifaktor.

VII faktori puudulikkus võib olla tingitud ka mõnest muust seisundist või teatud ravimite kasutamisest. Seda nimetatakse omandatud VII faktori puuduseks. Selle võib põhjustada:

• Madal vitamiin K (mõned lapsed on sündinud K-vitamiini puudusega)
• Raske maksahaigus
• Hüübimist takistavate ravimite (antikoagulandid, nagu varfariin) kasutamine

Sümptomiteks võivad olla järgmised:

• Verejooks limaskestadest
• Verejooks liigestesse
• Verejooks lihastesse
• Verevalumid kergesti
• Raske menstruaalverejooks
• Ninaverejooks, mis ei peatu kergelt
• Naba veritsus pärast sündi

Võimalikud testid hõlmavad järgmist:

• Osaline tromboplastiini aeg (PTT)
• VII plasmafaktori aktiivsus
• Protrombiini aeg (PT)
• Segamisuuring, spetsiaalne PTT-test VII faktori defitsiidi kinnitamiseks

Verejooksu saab kontrollida normaalse plasma, VII faktori kontsentraatide või geneetiliselt toodetud (rekombinantse) VII faktori intravenoossete (IV) infusioonide abil.

Verejooksude ajal vajate sagedast ravi, kuna VII faktor ei kesta kaua kehas. Võib kasutada ka VII faktori vormi, mida nimetatakse NovoSeveniks.

Kui teil on K-vitamiini puuduse tõttu VII faktori puudulikkus, võite seda vitamiini võtta suu kaudu, naha alla süstides või veeni (intravenoosselt).

Kui teil on see veritsushäire, siis kindlasti:

• Enne mis tahes protseduuri, sealhulgas operatsiooni ja hambaravitööde alustamist rääkige sellest oma tervishoiuteenuse osutajatele.
• Öelge sellest oma pereliikmetele, sest neil võib olla sama häire, kuid nad ei tea seda veel.

Need ressursid võivad anda rohkem teavet VII faktori puuduse kohta:

• Riiklik hemofiiliafond: muud teguripuudused - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficities
• Riiklik haruldaste häirete organisatsioon - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM-i geneetika kodu viide - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Õige ravi korral võite oodata head tulemust.

Pärilik VII faktori defitsiit on elukestev seisund.

Omandatud VII faktori puuduse väljavaade sõltub põhjusest. Kui selle põhjuseks on maksahaigus, sõltub tulemus sellest, kui hästi teie maksahaigust saab ravida. K-vitamiini toidulisandite võtmine ravib K-vitamiini puudust.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Liigne verejooks (verejooks)
• Insult või muud kesknärvisüsteemi verejooksust tingitud närvisüsteemi probleemid
• Liigeseprobleemid rasketel juhtudel, kui verejooks toimub sageli

Kui teil on raske, seletamatu verejooks, saate kohe erakorralist abi.

Päriliku VII faktori defitsiidi ennetamine pole teada. Kui põhjuseks on K-vitamiini puudus, võib K-vitamiini kasutamine aidata.

Prokonvertiini puudus; Välise teguri puudus; Seerumi protrombiini muundamise kiirendi defitsiit; Aleksandri tõbi

• Verehüüvete moodustumine
• Verehüübed

Gailani D, Wheeleri AP, Neff AT. Harvad hüübimisfaktori puudused. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE jt, toim. Hematoloogia: põhiprintsiibid ja praktika. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 137.

Saal JE. Hemostaas ja vere hüübimine. Hallis JE, toim. Guytoni ja Halli meditsiinifüsioloogia õpik. 13. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 37.

Ragni MV. Hemorraagilised häired: hüübimisfaktori puudused. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 25. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 174.