Antifosfolipiidide sündroom - APS

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on autoimmuunhaigus, millega kaasnevad sagedased verehüübed (tromboosid).Selle haiguse korral tekitab teie keha immuunsüsteem ebanormaalseid valke, mis ründavad vererakke ja veresoonte vooderdust. Nende antikehade olemasolu võib põhjustada probleeme verevooluga ja põhjustada ohtlikke hüübeid kogu keha veresoontes.

APS-i täpne põhjus pole teada. Nii teatud geenimuutused kui ka muud tegurid (näiteks nakkus) võivad põhjustada probleemi tekkimist.

Seda leidub sageli teiste autoimmuunhaigustega inimestel, näiteks süsteemne erütematoosluupus (SLE). Seda seisundit esineb sagedamini naistel kui meestel. Seda leitakse sageli naistel, kellel on varem esinenud korduvaid raseduse katkemisi.

Mõnedel inimestel on eespool nimetatud antikehad, kuid neil pole APS-i. Teatud käivitajad võivad põhjustada nendel inimestel verehüübe, sealhulgas:

• Suitsetamine
• Pikaajaline voodirežiim
• Rasedus
• Hormoonravi või rasestumisvastased tabletid
• Vähk
• Neeruhaigus

Teil ei pruugi olla mingeid sümptomeid, isegi kui teil on antikehad. Võib esineda järgmisi sümptomeid:

• Verehüübed jalgades, kätes või kopsudes. Hüübed võivad olla kas veenides või arterites.
• Korduvad raseduse katkemised või veel sünd.
• Lööve, mõnel inimesel.

Harvadel juhtudel tekivad hüübimised järsult paljude arterite jooksul mõne päeva jooksul. Seda nimetatakse katastroofiliseks fosfolipiidivastaseks sündroomiks (CAPS). See võib põhjustada nii insuldi kui ka trombe neeru-, maksa- ja muudes organites kogu kehas ning gangreeni jäsemetes.

Luupuse antikoagulandi ja fosfolipiidivastaste antikehade teste võib teha, kui:

• Tekib ootamatu tromb, näiteks noortel inimestel või neil, kellel pole muid verehüübe riskifaktoreid.
• Naisel on olnud korduvaid raseduse kaotusi.

Luupuse antikoagulandi testid on vere hüübimistestid. Antifosfolipiidsed antikehad (aPL) põhjustavad testi laboris ebanormaalsust.

Hüübimistestide tüübid võivad hõlmata järgmist:

• Aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg (aPTT)
• Russelli rästiku mürgi aeg
• Tromboplastiini inhibeerimise test

Tehakse ka antifosfolipiidsete antikehade (aPL) testid. Nad sisaldavad:

• Antikardiolipiini antikehade testid
• Beeta-2-glüpoproteiin I (Beta2-GPI) antikehad

Teie tervishoiuteenuse osutaja diagnoosib antifosfolipiidse antikeha sündroomi (APS), kui teil on positiivne aPL või luupuse antikoagulandi test ja üks või mitu järgmistest sündmustest:

• Verehüüve
• Korduvad raseduse katkemised

Positiivsed testid tuleb kinnitada 12 nädala pärast. Kui teil on positiivne test ilma haiguse muude tunnusteta, pole teil APS-i diagnoosi.

APS-i ravi on suunatud uute trombide moodustumise või olemasolevate trombide suurenemise tüsistuste ennetamisele. Peate võtma mingit verd vedeldavat ravimit. Kui teil on ka autoimmuunhaigus, näiteks luupus, peate ka seda seisundit kontrolli all hoidma.

Täpne ravi sõltub teie seisundi raskusest ja selle põhjustatud tüsistustest.

Antifosfolipiidantikeha sündroom (APS)

Üldiselt vajate APS-i korral pikka aega verevedeldajaga ravi. Esmane ravi võib olla hepariin. Neid ravimeid manustatakse süstimise teel.

Enamasti alustatakse seejärel suukaudselt manustatava varfariini (Coumadin) kasutamist. Antikoagulatsiooni taset on vaja sageli jälgida. Kõige sagedamini tehakse seda INR-testi abil.

Kui teil on APS ja olete rasestunud, peate teid hoolikalt jälgima teenuseosutaja, kes on selle seisundi ekspert. Te ei võta raseduse ajal varfariini, kuid teile antakse selle asemel hepariini.

Kui teil on SLE ja APS, soovitab teie teenusepakkuja ka hüdroksüklorokiini võtta.

Praegu ei soovitata muud tüüpi verd vedeldavaid ravimeid.

KATASTROFILINE ANTIFOSFOLIPIIDSÜNDROOM (CAPS)

CAPS-i ravi, mis hõlmab antikoagulantravi, kortikosteroidide suurte annuste ja plasmavahetuse kombinatsiooni, on enamikul inimestel olnud efektiivne. Mõnikord kasutatakse rasketel juhtudel ka IVIG-d, rituksimabi või ekulizumabi.

LUPUS-ANTIKOAGULAATORI VÕI APL-i POSITIIVNE KATSE

Te ei vaja ravi, kui teil pole sümptomeid, raseduse kaotust või kui teil pole kunagi olnud verehüübe.

Verehüüvete tekke vältimiseks toimige järgmiselt.

• Vältige enamikku rasestumisvastaseid tablette või menopausi hormoonravi (naised).
• ÄRGE suitsetage ega kasutage muid tubakatooteid.
• Tõuse üles ja liigu ringi pikkade lennukilendude ajal või muul ajal, kui pead pikemat aega istuma või lamama.
• Kui te ei saa ringi liikuda, liigutage pahkluud üles ja alla.

Verehüüvete vältimiseks määratakse teile verd vedeldavaid ravimeid (nagu hepariin ja varfariin):

• Pärast operatsiooni
• Pärast luumurd
• Aktiivse vähiga
• Kui teil on vaja pikka aega istuda või pikali heita, näiteks haiglas viibimise ajal või kodus taastudes

Verehüüvete riski vähendamiseks peate võib-olla 3–4 nädalat pärast operatsiooni võtma verevedeldajaid.

Ilma ravita on APS-iga inimestel korduv hüübimine. Enamasti on tulemus korraliku ravi korral hea, mis hõlmab pikaajalist antikoagulantravi. Mõnel inimesel võivad olla verehüübed, mida on hoolimata ravist raske kontrollida. See võib põhjustada CAPS-i, mis võib olla eluohtlik.

Helistage oma teenusepakkujale, kui märkate verehüübe sümptomeid, näiteks:

• Jala turse või punetus
• Õhupuudus
• Valu, tuimus ja kahvatu nahavärv käes või jalas

Rääkige ka oma teenusepakkujaga, kui teil on korduv raseduse kaotus (raseduse katkemine).

Antikardiolipiini antikehad; Hughes'i sündroom

• Süsteemne erütematoosluupuse lööve näol
• Verehüübed

Amigo M-C, Khamashta MA. Antifosfolipiidide sündroom: patogenees, diagnoosimine ja ravi. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, toim. Reumatoloogia. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S jt. 14. rahvusvaheline antifosfolipiidsete antikehade kongress Töörühma aruanne katastroofilise antifosfolipiidse sündroomi kohta. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Otsesed suukaudsed antikoagulandid kasutavad antifosfolipiidide sündroomi korral: kas need ravimid on varfariinile tõhus ja ohutu alternatiiv? Kirjanduse süstemaatiline ülevaade: vastus kommentaarile. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, lõhe JE, MD Lockshin. Fosfolipiidivastane sündroom. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, toim. Kelley ja Firesteini reumatoloogia õpik. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 82.

Riikliku südame-, kopsu- ja vereinstituudi veebisait. Antifosfolipiidide antikehade sündroom. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Juurdepääs 5. juunil 2019.