Von Willebrandi tõbi

Von Willebrandi tõbi on kõige tavalisem pärilik veritsushäire.

Von Willebrandi tõbi on põhjustatud von Willebrandi faktori puudusest. Von Willebrandi faktor aitab vereliistakutel kokku klompida ja kinni jääda veresoonte seinale, mis on vajalik vere normaalseks hüübimiseks. Von Willebrandi haigust on mitut tüüpi.

Peamine riskitegur on verejooksu häire perekonnas.

Sümptomiteks võivad olla:

• Ebanormaalne menstruaalverejooks
• Igemete veritsus
• Verevalumid
• Ninaverejooks
• Nahalööve

Märge: Enamikul naistest, kellel on raske või pikaajaline menstruatsioon, pole von Willebrandi tõbe.

Von Willebrandi tõbe võib olla raske diagnoosida. Madal von Willebrandi faktori tase ja verejooks ei tähenda alati, et teil on von Willebrandi tõbi.

Selle haiguse diagnoosimiseks tehtavad testid hõlmavad järgmist:

• Verejooksu aeg
• Vereanalüüs
• VIII faktori tase
• Trombotsüütide funktsiooni analüüs
• Trombotsüütide arv
• Ristotsetiini kofaktori test
• Von Willebrandi teguri spetsiifilised testid

Ravi võib hõlmata DDAVP-d (desamino-8-arginiinvasopressiin). See on ravim von Willebrandi faktori taseme tõstmiseks ja verejooksu tõenäosuse vähendamiseks.

Kuid DDAVP ei toimi kõigi von Willebrandi haiguse tüüpide korral. Tuleks teha katsed, et teha kindlaks, mis tüüpi von Willebrand teil on. Kui teile tehakse operatsioon, võib arst teile enne operatsiooni anda DDAVP-i, et näha, kas teie von Willebrandi faktori tase tõuseb.

Ravim Alphanate (antihemofiilne tegur) on heaks kiidetud verejooksu vähendamiseks haigusega inimestel, kellel peab olema operatsioon või mõni muu invasiivne protseduur.

Verejooksu vähendamiseks võib kasutada ka vereplasmat või teatud VIII faktori preparaate.

Raseduse ajal võib verejooks väheneda. Naistel, kellel on see seisund, ei esine tavaliselt sünnituse ajal liigset verejooksu.

See haigus kandub edasi perede kaudu. Geneetiline nõustamine võib aidata tulevastel vanematel mõista oma laste ohtu.

Verejooks võib tekkida pärast operatsiooni või hamba tõmbamisel.

Aspiriin ja muud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d) võivad seda seisundit halvendada. Ärge võtke neid ravimeid ilma eelnevalt oma tervishoiuteenuse osutajaga nõu pidamata.

Helistage oma teenusepakkujale, kui verejooks ilmneb põhjuseta.

Kui teil on von Willebrandi tõbi ja teil on plaanis operatsioon või olete õnnetusjuhtumis, rääkige kindlasti teie või teie pere pakkujatele oma seisundist.

Verejooksu häire - von Willebrand

• Verehüüvete moodustumine
• Verehüübed

Üleujutus VH, Scott JP. Von Willebrandi tõbi. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 504.

James P, Rydz N. von Willebrandi faktori struktuur, bioloogia ja geneetika. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE jt, toim. Hematoloogia: põhiprintsiibid ja praktika. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 138.

Neff AT. Von Willebrandi tõbi ning trombotsüütide ja veresoonte funktsiooni hemorraagilised kõrvalekalded. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 164.

Samuels P. Raseduse hematoloogilised komplikatsioonid. In: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM jt, toim. Gabbe sünnitusabi: normaalsed ja probleemsed rasedused. 8. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: peatükk 49.