Polütsüstiline neeruhaigus

Polütsüstiline neeruhaigus (PKD) on perede kaudu leviv neeruhaigus. Selle haiguse korral moodustuvad neerudes paljud tsüstid, mis põhjustavad nende suurenemist.

PKD antakse edasi perekondade kaudu (päritud). Kaks PKD pärilikku vormi on autosoomne domineeriv ja autosoomne retsessiivne.

PKD-ga inimestel on neerudes palju tsüstide klastreid. Mis tsüstide moodustumise täpselt käivitab, pole teada.

PKD on seotud järgmiste tingimustega:

• Aordi aneurüsmid
• Aju aneurüsmid
• Tsüstid maksas, kõhunäärmes ja munandites
• Käärsoole divertikulaadid

Koguni pooltel PKD-ga inimestel on maksas tsüstid.

PKD sümptomiteks võivad olla järgmised:

• Kõhuvalu või hellus
• Veri uriinis
• Liigne urineerimine öösel
• Külgvalu ühel või mõlemal küljel
• Unisus
• Liigesevalu
• Küünte kõrvalekalded

Eksam võib näidata:

• Kõhu hellus üle maksa
• Suurenenud maks
• Südame müristamine või muud aordipuudulikkuse või mitraalpuudulikkuse nähud
• Kõrge vererõhk
• Kasvud neerudes või kõhus

Võimalikud testid hõlmavad järgmist:

• Aju angiograafia
• Aneemia kontrollimiseks täielik vereanalüüs (CBC)
• Maksanalüüsid (veri)
• Uriinianalüüs

Inimesi, kellel on PKD isiklik või perekondlik anamnees ja kellel on peavalu, tuleks testida, et teha kindlaks, kas peaaju aneurüsmid on põhjus.

PKD ja maksa või muude organite tsüstid võib leida järgmiste testide abil:

• Kõhuõõne kompuutertomograafia
• Kõhuõõne MRI skaneerimine
• Kõhu ultraheli
• Intravenoosne püelogramm (IVP)

Kui mitmel teie pereliikmel on PKD, saab teha geneetilisi katseid, et teha kindlaks, kas teil on PKD geen.

Ravi eesmärk on kontrollida sümptomeid ja vältida tüsistusi. Ravi võib hõlmata järgmist:

• Vererõhuravimid
• Diureetikumid (veetablettid)
• Soolasisaldusega dieet

Igat kuseteede infektsiooni tuleb kiiresti ravida antibiootikumidega.

Valulikud, nakatunud, veritsevad või ummistust põhjustavad tsüstid võivad vajada tühjendamist. Tavaliselt on tsüste liiga palju, et iga tsüsti eemaldamine oleks otstarbekas.

Võib osutuda vajalikuks operatsioon ühe või mõlema neeru eemaldamiseks. Neeruhaiguse lõppstaadiumi ravimeetodid võivad hõlmata dialüüsi või neeru siirdamist.

Sageli saate leevendada haiguse stressi, kui liitute tugigrupiga, kus liikmed jagavad ühiseid kogemusi ja probleeme.

Haigus süveneb aeglaselt. Lõpuks võib see põhjustada lõppstaadiumis neerupuudulikkust. Seda seostatakse ka maksahaigusega, sealhulgas maksatsüstide nakatumisega.

Ravi võib sümptomeid leevendada paljude aastate jooksul.

Neerusiirdamiseks võivad head kandidaadid olla PKD-ga inimesed, kellel pole muid haigusi.

PKD-st tuleneda võivad terviseprobleemid:

• Aneemia
• Tsüstide verejooks või purunemine
• Pikaajaline (krooniline) neeruhaigus
• Neeruhaigus lõppstaadiumis
• Kõrge vererõhk
• Maksatsüstide nakatumine
• Neerukivid
• Maksapuudulikkus (kerge kuni raske)
• Korduvad kuseteede infektsioonid

Helistage oma tervishoiuteenuse osutajale, kui:

• Teil on PKD sümptomeid
• Teil on perekonnas esinenud PKD või sellega seotud häireid ja plaanite lapsi saada (võite soovida saada geneetilist nõustamist)

Praegu ei saa ükski ravi takistada tsüstide moodustumist ega suurenemist.

Tsüstid - neerud; Neer - polütsüstiline; Autosoomne dominantne polütsüstiline neeruhaigus; ADPKD

• Neeru- ja maksatsüstid - kompuutertomograafia
• Maksa ja põrna tsüstid - kompuutertomograafia

Arnaout MA. Tsüstilised neeruhaigused. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 118.

Torres VE, Harris PC. Neeru tsüstilised haigused. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, toim. Brenner ja rektori neer. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 45.