Süsteemne erütematoosluupus

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on autoimmuunhaigus. Selle haiguse korral ründab keha immuunsüsteem ekslikult tervet koe. See võib mõjutada nahka, liigeseid, neere, aju ja muid elundeid.

SLE põhjus pole selgelt teada. See võib olla seotud järgmiste teguritega:

• Geneetiline
• Keskkonna
• Hormonaalsed
• Teatud ravimid

SLE-d esineb naistel kui meestel sagedamini 10–1 võrra. See võib esineda igas vanuses. Kuid kõige sagedamini ilmneb see noortel naistel vanuses 15 kuni 44 aastat. USA-s on see haigus levinum Aafrika ameeriklastel, Aasia ameeriklastel, Aafrika Kariibi mere piirkondadel ja Hispaania ameeriklastel.

Sümptomid on inimeseti erinevad ja võivad tulla ja minna. Kõigil SLE-ga inimestel on teatud ajal liigesevalu ja tursed. Mõnel tekib artriit. SLE mõjutab sageli sõrmede, käte, randmete ja põlveliigeseid.

Muud levinud sümptomid on:

• Rinnavalu sügava hingeõhu korral.
• Väsimus.
• Palavik ilma muu põhjuseta.
• Üldine ebamugavustunne, rahutus või halb enesetunne (halb enesetunne).
• Juuste väljalangemine.
• Kaalukaotus.
• Suuhaavandid.
• Tundlikkus päikesevalgusele.
• Nahalööve - "liblikas" lööve tekib umbes pooltel SLE-ga inimestel. Lööve on enamasti näha üle põskede ja ninasilla. See võib olla laialt levinud. See süveneb päikesevalguse käes.
• Lümfisõlmede turse.

Muud sümptomid ja tunnused sõltuvad sellest, millist kehaosa see mõjutab:

• Aju ja närvisüsteem - peavalud, nõrkus, tuimus, kipitus, krambid, nägemisprobleemid, mälu ja isiksuse muutused
• Seedetrakt - kõhuvalu, iiveldus ja oksendamine
• Süda - ventiiliprobleemid, südamelihase põletik või südamekate (perikard)
• Kops - vedeliku kogunemine pleura ruumi, hingamisraskused, vere köhimine
• Nahk - haavandid suus
• Neer - jalgade turse
• Vereringe - trombid veenides või arterites, veresoonte põletik, veresoonte kitsendamine vastusena külmale (Raynaud fenomen)
• Vere kõrvalekalded, sealhulgas aneemia, madal valgete vereliblede või trombotsüütide arv

Mõnel inimesel on ainult nahanähud. Seda nimetatakse diskoidseks luupuseks.

Luupuse diagnoosimiseks peab teil olema 4-st 11-st levinud haiguse tunnusest. Peaaegu kõigil luupust põdevatel inimestel on positiivne tuumavastaste antikehade (ANA) test. Kuid ainult positiivse ANA olemasolu ei tähenda, et teil on luupus.

Tervishoiuteenuse osutaja teeb täieliku füüsilise eksami. Teil võib olla pahkluudes lööve, artriit või tursed. Võib esineda ebanormaalne heli, mida nimetatakse südame hõõrdumiseks või pleura hõõrdumiseks. Teie teenusepakkuja teeb ka närvisüsteemi eksami.

SLE diagnoosimiseks kasutatavad testid võivad hõlmata järgmist:

• Tuumavastane antikeha (ANA)
• CBC koos diferentsiaaliga
• Rindkere röntgen
• Seerumi kreatiniin
• Uriinianalüüs

Teie seisundi kohta lisateabe saamiseks võib teil olla ka muid katseid. Mõned neist on:

• Tuumavastaste antikehade (ANA) paneel
• Täiendavad komponendid (C3 ja C4)
• Antikehad kaheahelalise DNA suhtes
• Coombsi test - otsene
• Krüoglobuliinid
• ESR ja CRP
• Neerufunktsiooni vereanalüüsid
• Maksafunktsiooni vereanalüüsid
• Reumatoidfaktor
• Fosfolipiidivastased antikehad ja luupuse antikoagulandi test
• Neeru biopsia
• Südame, aju, kopsude, liigeste, lihaste või soolte pilditestid

SLE-le pole ravi. Ravi eesmärk on sümptomite kontrollimine. Rasked sümptomid, mis hõlmavad südant, kopse, neere ja muid elundeid, vajavad sageli spetsialistide ravi. Iga SLE-ga inimene vajab hindamist:

• Kui aktiivne haigus on
• Millist kehaosa see mõjutab
• Millist ravivormi on vaja

Haiguse kergeid vorme võib ravida:

• MSPVA-d liigesümptomite ja pleuriidi korral. Enne nende ravimite kasutamist pidage nõu oma teenusepakkujaga.
• Kortikosteroidide, näiteks prednisooni, väikesed annused naha ja artriidi sümptomite korral.
• Kortikosteroidsed kreemid nahalööbe korral.
• Hüdroksüklorokviin, ravim, mida kasutatakse ka malaaria raviks.
• Kortikosteroidide annuse vähendamiseks võib kasutada metotreksaati
  
• Bioloogiline ravim Belimumab võib mõnel inimesel abiks olla.

Raskema SLE ravi võib hõlmata järgmist:

• Suure annusega kortikosteroidid.
• Immunosupressiivsed ravimid (need ravimid pärsivad immuunsüsteemi). Neid ravimeid kasutatakse juhul, kui teil on raske luupus, mis mõjutab närvisüsteemi, neere või muid organeid. Neid võib kasutada ka siis, kui kortikosteroidide manustamine ei parane või kui sümptomid kortikosteroidide võtmise lõpetamisel halvenevad.
• Kõige sagedamini kasutatavate ravimite hulka kuuluvad mükofenolaat, asatiopriin ja tsüklofosfamiid. Toksilisuse tõttu piirdub tsüklofosfamiid lühikese, 3–6kuulise ravikuuriga. Mõnel juhul kasutatakse ka rituksimabi (Rituxan).
• Vere vedeldajad, näiteks varfariin (Coumadin), hüübimishäirete, näiteks antifosfolipiidide sündroomi korral.

Kui teil on SLE, on oluline ka:

• Kandke päikese käes kaitseriietust, päikeseprille ja päikesekreeme.
• Hankige ennetav südamehooldus.
• Olge immuniseerimisega kursis.
• Tehke testid luude hõrenemise (osteoporoosi) skriinimiseks.
• Vältige tubakat ja jooge minimaalselt alkoholi.

Nõustamis- ja tugigrupid võivad aidata haigusega seotud emotsionaalsete probleemide lahendamisel.

SLE-ga inimeste tulemus on viimastel aastatel paranenud. Paljudel SLE-ga inimestel on kerged sümptomid. Kui hästi teete, sõltub haiguse raskusest. Enamik SLE-ga inimesi vajab ravimeid pikka aega. Peaaegu kõik vajavad hüdroksüklorokiini määramata ajaks. Kuid USA-s on SLE 5 kuni 64-aastaste naiste seas 20 peamise surmapõhjuse seas. SLE-ga naiste tulemuste parandamiseks uuritakse paljusid uusi ravimeid.

Haigus kipub olema aktiivsem:

• Esimeste aastate jooksul pärast diagnoosi
• Alla 40-aastastel inimestel

Paljud SLE-ga naised võivad rasestuda ja terve lapse sünnitada. Hea tulemus on tõenäolisem naistel, kes saavad korralikku ravi ja kellel pole tõsiseid südame- või neeruprobleeme. Teatud SLE antikehade või fosfolipiidivastaste antikehade olemasolu suurendab siiski raseduse katkemise ohtu.

LUPUSNEPHRITIS

Mõnedel SLE-ga inimestel on neerurakkudes ebanormaalsed immuunhoiused. See viib haiguseni, mida nimetatakse luupuse nefriidiks. Selle probleemiga inimestel võib tekkida neerupuudulikkus. Neil võib vaja minna dialüüsi või neeru siirdamist.

Neerude biopsia tehakse neerukahjustuste ulatuse tuvastamiseks ja ravi suunamiseks. Aktiivse nefriidi esinemise korral on vajalik ravi immunosupressiivsete ravimitega, sealhulgas kortikosteroidide suured annused koos tsüklofosfamiidi või mükofenolaadiga.

KEHA TEISED OSAD

SLE võib põhjustada kahjustusi paljudes kehaosades, sealhulgas:

• Verehüübed jalgade, kopsude, aju või soolte veenide arterites
• Punaste vereliblede hävitamine või pikaajalise (kroonilise) haiguse aneemia
• Vedelik südame ümber (perikardiit) või südamepõletik (müokardiit või endokardiit)
• Vedelik kopsude ümber ja kopsukoe kahjustus
• Rasedusprobleemid, sealhulgas raseduse katkemine
• Insult
• Soolekahjustus koos kõhuvalu ja obstruktsiooniga
• Põletik soolestikus
• Tõsiselt madal vereliistakute arv (verejooksude peatamiseks on vaja trombotsüüte)
• Veresoonte põletik

SLE JA RASEDUS

Nii SLE kui ka mõned SLE jaoks kasutatavad ravimid võivad kahjustada loodet. Enne rasedaks jäämist pidage nõu oma teenusepakkujaga. Kui jääte rasedaks, leidke pakkuja, kellel on lupus ja rasedus.

Kui teil on SLE sümptomeid, helistage oma teenusepakkujale. Helistage ka siis, kui teil on see haigus ja teie sümptomid süvenevad või ilmneb uus sümptom.

Levinud erütematoosluupus; SLE; Lupus; Erütematoosluupus; Liblikalööve - SLE; Diskoidne luupus

• Süsteemne erütematoosluupus
• Lupus, diskoid - vaade kahjustustele rinnal
• Lupus - lapse näol diskoidne
• Süsteemne erütematoosluupuse lööve näol
• Antikehad

Arntfield RT, Hicks CM. Süsteemne erütematoosluupus ja vaskuliidid. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, toim. Roseni erakorraline meditsiin: mõisted ja kliiniline praktika. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 108.

Vares MK. Süsteemse erütematoosluupuse etioloogia ja patogenees. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, toim. Kelley ja Firesteini reumatoloogia õpik. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A jt. 2019. aasta süsteemse erütematoosluupuse juhtimise EULARi soovituste värskendus. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A jt. Ameerika Reumatoloogia Kolledži juhised luupuse nefriidi skriinimiseks, raviks ja raviks. Artriidi hooldus Res (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G jt. Süsteemse erütematoosluupuse ravimine sihtmärgini: rahvusvahelise töörühma soovitused. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958–967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Lühiraport: luupus - noorte naiste tunnustamata peamine surmapõhjus: populatsioonipõhine uuring, kasutades üleriigilisi surmatunnistusi, 2000–2015 Artriit Reumatool. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.