IgA vaskuliit - Henoch-Schönleini purpur

IgA vaskuliit on haigus, mis hõlmab naha lillakaid laike, liigesevalu, seedetrakti probleeme ja glomerulonefriiti (teatud tüüpi neeruhaigus). Seda tuntakse ka kui Henoch-Schönleini purpurit (HSP).

IgA vaskuliit on põhjustatud immuunsüsteemi ebanormaalsest reaktsioonist. Tulemuseks on naha mikroskoopiliste veresoonte põletik. Samuti võivad kahjustada liigeste, neerude või soolte veresooned. Miks see juhtub, on ebaselge.

Seda sündroomi täheldatakse enamasti lastel vanuses 3 kuni 15 aastat, kuid seda võib täheldada täiskasvanutel. Seda esineb sagedamini poistel kui tüdrukutel. Paljudel inimestel, kellel see haigus areneb, oli eelmistel nädalatel ülemiste hingamisteede infektsioon.

IgA vaskuliidi sümptomid ja tunnused võivad hõlmata järgmist:

• Lillad laigud nahal (purpur). See juhtub peaaegu kõigil lastel, kellel on haigus. See juhtub kõige sagedamini tuharate, säärte ja küünarnukkide kohal.
• Kõhuvalu.
• Liigesevalu.
• Ebanormaalne uriin (ei pruugi olla sümptomeid).
• Kõhulahtisus, mõnikord verine.
• Nõgestõbi või angioödeem.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Poiste munandikotis paistetus ja valu.
• Peavalu.

Tervishoiuteenuse osutaja vaatab teie keha ja nahka. Füüsiline eksam näitab nahahaavandeid (purpur, kahjustused) ja liigeste hellust.

Testid võivad hõlmata järgmist:

• Kõigil juhtudel tuleks teha uriinianalüüs.
• Täielik vereanalüüs. Trombotsüüt võib olla normaalne.
• Hüübimistestid: need peaksid olema normaalsed.
• Naha biopsia, eriti täiskasvanutel.
• Vereanalüüsid veresoonte põletiku muude põhjuste, nagu süsteemne erütematoosluupus, ANCA-ga seotud vaskuliit või hepatiit, otsimiseks.
• Täiskasvanutel tuleb teha neeru biopsia.
• Kõhu pilditestid, kui valu esineb.

Spetsiifilist ravi pole. Enamik juhtumeid möödub iseenesest. Liigesevalu võib paraneda mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite (nt naprokseen) kasutamisel. Kui sümptomid ei kao, võidakse teile välja kirjutada kortikosteroidravim, näiteks prednisoon.

Haigus paraneb enamasti iseenesest. Kahel kolmandikul IgA vaskuliidiga lastest on ainult üks episood. Kolmandikul lastest on rohkem episoode. Neeruhaiguse tunnuste otsimiseks peaks inimestel pärast episoode olema 6 kuud põhjalik meditsiiniline jälgimine. Täiskasvanutel on suurem risk kroonilise neeruhaiguse tekkeks.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Verejooks keha sees
• Soole blokeerimine (lastel)
  
• Neeruprobleemid (harvadel juhtudel)

Helistage oma teenusepakkujale, kui:

• Teil tekivad IgA vaskuliidi sümptomid ja need kestavad kauem kui paar päeva.
• Pärast mõnda episoodi on uriin värvunud või uriinieritus on madal.

Immunoglobuliin A vaskuliit; Leukotsütoklastiline vaskuliit; Henoch-Schönleini purpur; HSP

• Säärtel Henoch-Schonleini purpur
• Henoch-Schonleini purpur
• Henoch-Schonleini purpur
• Henoch-Schonleini purpur
• Henoch-Schonleini purpur imiku jalal
• Henoch-Schonleini purpur imiku jalgadel
• Henoch-Schonleini purpur imiku jalgadel
• Säärtel Henoch-Schonleini purpur

Arntfield RT, Hicks CM. Süsteemne erütematoosluupus ja vaskuliidid. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, toim. Roseni erakorraline meditsiin: mõisted ja kliiniline praktika. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 108.

Dinulos JGH. Ülitundlikkussündroomid ja vaskuliit. In: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, toim. Nahahaigus: diagnoosimine ja ravi. 4. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 11. peatükk.

Feehally J, FLoege J. Immunoglobuliin A nefropaatia ja IgA vaskuliit (Henoch-Schönleini purpura). In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, toim. Põhjalik kliiniline nefroloogia. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 23. peatükk.

Hahn D, Hodsoni EM, Willis NS, Craig JC. Sekkumised neeruhaiguste ennetamiseks ja raviks Henoch-Schönleini purpuras (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J jt. Henoch-Schönleini purpura nefriidiga täiskasvanute ja laste võrdlus. Pediatr Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Vaskulopaatilise reaktsiooni muster. In: Patterson JW, toim. Weedoni naha patoloogia. 4. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: 8. peatükk.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR jt. Naha vaskuliidi nomenklatuur: Dermatoloogiline lisa 2012. aasta muudetud rahvusvahelise Chapel Hilli konsensuskonverentsi vaskuliitide nomenklatuurile. Artriit Reumatool. 2018; 70 (2): 171–184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.