Cushingi haigus

Cushingi haigus on seisund, kus hüpofüüsi vabaneb liiga palju adrenokortikotroopset hormooni (ACTH). Hüpofüüs on endokriinsüsteemi organ.

Cushingi tõbi on Cushingi sündroomi vorm. Muude Cushingi sündroomi vormide hulka kuuluvad eksogeenne Cushingi sündroom, neerupealiste kasvajast põhjustatud Cushingi sündroom ja emakaväline Cushingi sündroom.

Cushingi haigus on põhjustatud hüpofüüsi kasvajast või liigsest kasvust (hüperplaasia). Hüpofüüs asub vahetult aju aluse all. Hüpofüüsi kasvaja tüüp, mida nimetatakse adenoomiks, on kõige levinum põhjus. Adenoom on healoomuline kasvaja (mitte vähk).

Cushingi tõvega vabastab hüpofüüs liiga palju AKTH-d. ACTH stimuleerib stressihormooni kortisooli tootmist ja vabanemist. Liiga palju AKTH-d põhjustab neerupealistes liiga palju kortisooli.

Kortisool vabaneb tavaliselt stressiolukordades. Sellel on ka palju muid funktsioone, sealhulgas:

• Keha süsivesikute, rasvade ja valkude kasutamise kontrollimine
• Immuunsüsteemi reaktsiooni tursele (põletikule) vähendamine
• Vererõhu ja keha veetasakaalu reguleerimine

Cushingi haiguse sümptomiteks on:

• Ülakeha rasvumine (vöökohast kõrgemal) ning õhukesed käed ja jalad
• Ümmargune, punane, täis nägu (kuu nägu)
• Laste aeglane kasvutempo

Sageli täheldatavad nahamuutused hõlmavad järgmist:

• Akne või nahainfektsioonid
• Kõhu, reie, õlavarre ja rindade nahal olevad lillad venitusarmid (1/2 tolli või 1 sentimeeter või rohkem), mida nimetatakse striaeks
• Õhuke nahk, millel on kerged verevalumid, enamasti kätel ja kätel

Lihase ja luu muutused hõlmavad järgmist:

• Seljavalu, mis tekib tavapäraste tegevuste korral
• Luu valu või hellus
• Rasva kogumine õlgade vahel (pühvliküps)
• Luude nõrgenemine, mis viib ribi ja selgroo murdudeni
• Nõrgad lihased põhjustavad treeningu talumatust

Naistel võib olla:

• Liigne karvakasv näol, kaelal, rinnal, kõhul ja reitel
• Menstruaaltsükkel, mis muutub ebaregulaarseks või peatub

Meestel võib olla:

• Seksisoovi vähenemine või puudumine (madal libiido)
• Erektsiooniprobleemid

Muud sümptomid või probleemid võivad olla:

• Vaimsed muutused, nagu depressioon, ärevus või muutused käitumises
• Väsimus
• Sagedased infektsioonid
• Peavalu
• Suurenenud janu ja urineerimine
• Kõrge vererõhk
• Diabeet

Tervishoiuteenuse osutaja viib läbi füüsilise läbivaatuse ja küsib teie sümptomite kohta.

Esmalt tehakse katsed, et kinnitada, et kehas on liiga palju kortisooli, ja seejärel selgitada välja põhjus.

Need testid kinnitavad liiga palju kortisooli:

• 24-tunnine uriini kortisool
• Deksametasooni supressiooni test (väike annus)
• Sülje kortisooli tase (varahommikul ja hilisõhtul)

Need testid määravad põhjuse:

• Vere ACTH tase
• Aju MRI
• Kortikotropiini vabastava hormooni test, mis mõjutab hüpofüüsi, põhjustades AKTH vabanemist
• Deksametasooni supressiooni test (suur annus)
• Petrosaalse sinususe alumine proovivõtt (IPSS) - mõõdab hüpofüüsi tühjendavate veenide ACTH taset võrreldes rindkere veenidega

Muud võimalikud testid hõlmavad järgmist:

• Tühja kõhu veresuhkur ja A1C suhkruhaiguse testimiseks
• Lipiidide ja kolesterooli testimine
• Luu mineraalse tiheduse skaneerimine osteoporoosi kontrollimiseks

Cushingi haiguse diagnoosimiseks võib vaja minna rohkem kui ühte skriiningtesti. Teie teenusepakkuja võib paluda teil pöörduda hüpofüüsi haigustele spetsialiseerunud arsti poole.

Ravi hõlmab võimaluse korral hüpofüüsi kasvaja eemaldamist. Pärast operatsiooni võib hüpofüüsi aeglaselt uuesti tööle hakata ja normaliseeruda.

Operatsioonist taastumise ajal võib vaja minna kortisooli asendusravi, kuna hüpofüüsi jaoks on vaja aega, et uuesti ACTH-d alustada.

Hüpofüüsi kiiritusravi võib kasutada ka juhul, kui kasvajat pole täielikult eemaldatud.

Kui kasvaja ei reageeri operatsioonile ega kiiritusele, võib teil olla vaja ravimeid, mis takistavad teie keha kortisooli tootmist.

Kui need ravimeetodid ei õnnestu, võib kortisooli kõrge tootmise peatamiseks vajada neerupealiste eemaldamist. Neerupealiste eemaldamine võib põhjustada hüpofüüsi kasvaja suurenemist (Nelsoni sündroom).

Ravimata Cushingi tõbi võib põhjustada raskeid haigusi, isegi surma. Kasvaja eemaldamine võib viia täieliku taastumiseni, kuid kasvaja võib uuesti kasvada.

Cushingi tõvest tulenevad terviseprobleemid on järgmised:

• Kompressioonmurrud selgroos
• Diabeet
• Kõrge vererõhk
• Infektsioonid
• Neerukivid
• Meeleolu või muud psühhiaatrilised probleemid

Helistage oma teenusepakkujale, kui teil tekivad Cushingi tõve sümptomid.

Kui teil on hüpofüüsi kasvaja eemaldatud, helistage oma teenusepakkujale, kui teil on tüsistuste märke, sealhulgas märke kasvaja taastumisest.

Hüpofüüsi Cushingi haigus; AKTH-d sekreteeriv adenoom

• Endokriinsed näärmed
• Striae poplitea fossa
• Striae jalas

Juszczak A, Morrise peadirektoraat, Grossman AB, Nieman LK. Cushingi sündroom. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM jt, toim. Endokrinoloogia: täiskasvanud ja lapsed. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 13. peatükk.

Molitch MINA. Hüpofüüsi eesmine osa. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 25. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 224.

Stewart peaminister, Newell-Price JDC. Neerupealiste koor. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, toim. Williamsi endokrinoloogia õpik. 13. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 15. peatükk.