Anti-glomerulaarse basaalmembraani haigus

Anti-glomerulaarsed basaalmembraanihaigused (anti-GBM-i haigused) on haruldane häire, mis võib hõlmata neerupuudulikkuse ja kopsuhaiguste kiiret süvenemist.

Mõni haigusvorm hõlmab ainult kopsu või neeru. GBM-i vastane haigus oli varem tuntud kui Goodpasture'i sündroom.

GBM-vastane haigus on autoimmuunhaigus. See tekib siis, kui immuunsüsteem ründab ja hävitab tervislikult kehakudet. Selle sündroomiga inimestel tekivad ained, mis ründavad kollageeni valku kopsude pisikestes õhukottides ja neerude filtreerivates üksustes (glomerulites).

Neid aineid nimetatakse antiglomerulaarseteks basaalmembraani antikehadeks. Glomerulaarne basaalmembraan on neerude osa, mis aitab verest jäätmeid ja lisavedelikke filtreerida. Antiglomerulaarsed basaalmembraani antikehad on selle membraani vastased antikehad. Need võivad kahjustada basaalmembraani, mis võib põhjustada neerukahjustusi.

Mõnikord põhjustab selle häire hingamisteede viirusnakkus või süsivesiniklahustite sissehingamine. Sellistel juhtudel võib immuunsüsteem rünnata elundeid või kudesid, kuna see eksitab neid nende viiruste või võõrkemikaalide tõttu.

Immuunsüsteemi vigane reaktsioon põhjustab verejooksu kopsude õhukottides ja põletikku neeru filtreerivates üksustes.

Sümptomid võivad ilmneda kuude või isegi aastate jooksul väga aeglaselt, kuid sageli arenevad need päevade kuni nädalate jooksul väga kiiresti.

Söögiisu kaotus, väsimus ja nõrkus on sagedased varajased sümptomid.

Kopsunähud võivad olla:

• Vere köhimine
• Kuiv köha
• Õhupuudus

Neer ja muud sümptomid hõlmavad järgmist:

• Verine uriin
• Põletustunne urineerimisel
• Iiveldus ja oksendamine
• Kahvatu nahk
• Turse (tursed) mis tahes kehapiirkonnas, eriti jalgades

Füüsiline läbivaatus võib paljastada kõrge vererõhu ja vedeliku ülekoormuse tunnuseid. Stetoskoopiga rindkeret kuulates võib tervishoiuteenuse osutaja kuulda ebanormaalseid südame- ja kopsuhelisid.

Uriinianalüüsi tulemused on sageli ebanormaalsed ja näitavad uriinis verd ja valke. Võib näha ebanormaalseid punaseid vereliblesid.

Võib teha ka järgmisi katseid:

• Antiglomerulaarse basaalmembraani test
• Arteriaalne veregaas
• KÜPS
• Rindkere röntgen
• Kreatiniin (seerum)
• Kopsu biopsia
• Neeru biopsia

Peamine eesmärk on kahjulike antikehade eemaldamine verest. Ravi võib hõlmata järgmist:

• Plasmaferees, mis eemaldab kahjulikud antikehad, mis aitavad vähendada neerude ja kopsude põletikku.
• Kortikosteroidravimid (näiteks prednisoon) ja muud ravimid, mis pärsivad või vaigistavad immuunsüsteemi.
• Ravimid, nagu angiotensiini konverteeriva ensüümi (AKE) inhibiitorid ja angiotensiini retseptori blokaatorid (ARB), mis aitavad kontrollida vererõhku.
• Dialüüs, mida võib teha juhul, kui neerupuudulikkust ei saa enam ravida.
• Neeru siirdamine, mis võidakse teha siis, kui teie neerud enam ei tööta.

Turse kontrollimiseks võidakse teil paluda piirata soola ja vedelike tarbimist. Mõnel juhul võib soovitada madala kuni mõõduka valgusisaldusega dieeti.

Need ressursid võivad anda rohkem teavet GBM-vastase haiguse kohta:

• Riiklik diabeedi-, seede- ja neeruhaiguste instituut - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Riiklik neerufond - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Riiklik haruldaste häirete organisatsioon - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Varajane diagnoosimine on väga oluline. Väljavaade on palju halvem, kui neerud on juba ravi alustamisel tõsiselt kahjustatud. Kopsukahjustused võivad ulatuda kergest kuni raskeni.

Paljud inimesed vajavad dialüüsi või neeru siirdamist.

Ravimata võib see seisund põhjustada järgmist:

• Krooniline neeruhaigus
• Neeruhaigus lõppstaadiumis
• Kopsupuudulikkus
• Kiiresti progresseeruv glomerulonefriit
• Raske kopsuverejooks (kopsuverejooks)

Kui teil on vähem uriini või teil on muid anti-GBM-i haiguse sümptomeid, pöörduge oma teenusepakkuja poole.

Ärge kunagi nuusutage suu kaudu liimi ega sifooni bensiini, mis viib kopsud süsivesiniklahustiteni ja võib põhjustada haigust.

Goodpasture'i sündroom; Kiiresti progresseeruv glomerulonefriit koos kopsuverejooksuga; Kopsu neeru sündroom; Glomerulonefriit - kopsuverejooks

• Neerude verevarustus
• Glomerulus ja nefroon

Collard HR, kuningas TE, Schwarz MI. Alveolaarne verejooks ja haruldased infiltratiivsed haigused. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD jt, toim. Murray ja Nadeli hingamisteede meditsiini õpik. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 67.

Phelps RG, Turneri AN. Anti-glomerulaarse basaalmembraani haigus ja Goodpasture'i haigus. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, toim. Põhjalik kliiniline nefroloogia. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 24. peatükk.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Sekundaarne glomerulaarne haigus. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, toim. Brenner ja rektori neer. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 32. peatükk.