Kopsu alveolaarne proteinoos

Kopsu alveolaarne proteinoos (PAP) on haruldane haigus, mille korral teatud tüüpi valk koguneb kopsude õhukottidesse (alveoolidesse), muutes hingamise raskeks. Kopsudega seotud kopsuvahendid.

Mõnel juhul on PAP põhjus teadmata. Teistel juhtub see kopsuinfektsiooni või immuunprobleemide korral. See võib ilmneda ka veresüsteemi vähktõve korral ja pärast kokkupuudet kõrge keskkonnaaine, näiteks ränidioksiidi või alumiiniumitolmuga.

Kõige sagedamini kannatavad inimesed 30–50-aastaste seas. PAP-d täheldatakse meestel sagedamini kui naistel. Häire vorm esineb sündides (kaasasündinud).

PAP sümptomiteks võivad olla järgmised:

• Õhupuudus
• Köha
• Väsimus
• Palavik, kui on kopsuinfektsioon
• Raskematel juhtudel sinakas nahk (tsüanoos)
• Kaalukaotus

Mõnikord pole sümptomeid.

Tervishoiuteenuse osutaja kuulab kopse stetoskoobiga ja võib kuulda kopsudes praginaid. Sageli on füüsiline läbivaatus normaalne.

Võib teha järgmisi katseid:

• Bronhoskoopia kopsude soolalahusega (pesemine)
• Rindkere röntgen
• Rindkere CT-skaneerimine
• Kopsufunktsiooni testid
• Avatud kopsu biopsia (kirurgiline biopsia)

Ravi hõlmab aeg-ajalt valgusisalduse pesemist kopsust (kogu kopsu pesemine). Mõnedel inimestel võib vaja minna kopsu siirdamist. Samuti on soovitatav vältida tolmu, mis võib põhjustada selle seisundi.

Teine ravimeetod, mida võidakse proovida, on verd stimuleeriv ravim, mida nimetatakse granulotsüütide-makrofaagide kolooniaid stimuleerivaks faktoriks (GM-CSF), millest mõnedel alveolaarse proteinoosiga inimestel puudub.

Need ressursid võivad anda PAP-i kohta lisateavet:

• Riiklik haruldaste häirete organisatsioon - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP Foundation - www.papfoundation.org

Mõned PAP-ga inimesed saavad remissiooni. Teistel on kopsuinfektsiooni (hingamispuudulikkuse) langus, mis süveneb, ja neil võib vaja minna kopsu siirdamist.

Kui teil tekivad tõsised hingamisnähud, helistage oma teenusepakkujale. Aja jooksul süvenev õhupuudus võib anda märku, et teie seisund on kujunemas meditsiiniliseks hädaolukorraks.

PAP; Alveolaarne proteinoos; Kopsu alveolaarne fosfolipoproteinoos; Alveolaarne lipoproteinoosi fosfolipidoos

• Interstitsiaalne kopsuhaigus - täiskasvanud - väljaheide

• Hingamissüsteem

Levine SM. Alveolaarse täitmise häired. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 85.

Trapnell BC, Luisetti M. kopsu alveolaarse proteinoosi sündroom. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD jt, toim. Murray ja Nadeli hingamisteede meditsiini õpik. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 70.