Tenosünoviaalne hiiglaslik rakukasvaja (TGCT)

Sisu

• Ülevaade
• Tüübid
• Põhjused
• Sümptomid
• Diagnoosimine
• Ravi
• Ära viima

Ülevaade

Tenosünoviaalne hiidrakuline kasvaja (TGCT) on rühm haruldasi kasvajaid, mis tekivad liigestes. TGCT ei ole tavaliselt vähkkasvaja, kuid võib kasvada ja kahjustada ümbritsevaid struktuure.

Need kasvajad kasvavad liigese kolmes piirkonnas:

• sünovium: õhuke kudede kiht, mis joondab liigese sisepinnad
• bursae: vedelikuga täidetud kotid, mis pehmendavad liigese ümber kõõluseid ja lihaseid hõõrdumise vältimiseks
• kõõluse kest: koe kiht kõõluste ümber

Tüübid

TGCT-d jagatakse tüüpideks vastavalt sellele, kus nad asuvad ja kui kiiresti nad kasvavad.

Lokaliseeritud hiiglaslike rakkude kasvajad kasvavad aeglaselt. Need algavad väiksematest liigenditest nagu käsi. Neid kasvajaid nimetatakse kõõlusekesta hiiglaslikeks rakukasvajateks (GCTTS).

Hajusad hiiglaslikud rakukasvajad kasvavad kiiresti ja mõjutavad suuri liigeseid nagu põlv, puusa, pahkluu, õlg või küünarnukk. Neid kasvajaid nimetatakse pigmenteerunud villonodulaarseks sünoviidiks (PVNS).

Nii lokaalseid kui ka hajusaid TGCT-sid leidub liigeses (intraartikulaarne). Hajusaid hiiglaslikke rakukasvajaid võib leida ka väljaspool liigest (ekstraartikulaarne). Harvadel juhtudel võivad nad levida sellistesse kohtadesse nagu lümfisõlmed või kopsud.

Põhjused

TGCT-d põhjustavad kromosoomi muutused, mida nimetatakse translokatsiooniks. Kromosoomi tükid purunevad ja vahetavad kohti. Pole selge, mis neid ümberpaigutusi põhjustab.

Kromosoomid sisaldavad valkude tootmiseks vajalikku geneetilist koodi. Translokatsioon viib valgu, mida nimetatakse kolooniaid stimuleerivaks faktoriks 1 (CSF1), liigseks tootmiseks.

See valk meelitab rakke, mille pinnal on CSF1 retseptorid, sealhulgas valgeid vereliblesid, mida nimetatakse makrofaagideks. Need rakud kogunevad kokku, kuni moodustavad lõpuks kasvaja.

TGCT-d algavad sageli inimestel, kes on 30–40-aastased. Hajus tüüp on sagedamini meestel. Need kasvajad on äärmiselt haruldased: Ameerika Ühendriikides diagnoositakse igal miljonil miljonil inimesel ainult 11.

Sümptomid

Millised konkreetsed sümptomid ilmnevad, sõltub teie TGCT tüübist. Nende kasvajate mõned levinumad sümptomid hõlmavad:

• tursed või tükis liigeses
• jäikus liigeses
• valu või hellus liigeses
• naha soojus liigese kohal
• lukustuv, hüppav või haarav heli liigese liigutamisel

Diagnoosimine

Teie arst võib teie sümptomite kirjelduse ja füüsilise eksami põhjal diagnoosida TGCT-d. Need testid aitavad diagnoosimisel:

• Röntgen
• magnetresonantstomograafia (MRI)
• sünoviaalvedeliku proov liigeste ümbrusest
• kudede biopsia liigesest

Ravi

Tavaliselt ravivad arstid TGCT operatsiooni abil kasvaja eemaldamiseks ja mõnikord ka kogu sünoviumi või selle osa eemaldamiseks. Mõne inimese jaoks, kellel on see operatsioon, taastub kasvaja lõpuks. Kui see juhtub, võite selle uuesti eemaldamiseks teha teise protseduuri.

Kiiritusravi pärast operatsiooni võib hävitada kasvaja osad, mida ei olnud operatsiooniga võimalik eemaldada. Kiirgust võite saada väljaspool keha asuvast masinast või otse kahjustatud liigesesse.

Hajusa TGCT-ga inimestel võib kasvaja tagasi tulla mitu korda, nõudes mitut operatsiooni. Seda tüüpi kasvajaga inimesed võivad saada kasu ravimitest, mida nimetatakse kolooniaid stimuleeriva faktori 1 retseptori (CSF1R) inhibiitoriteks, mis blokeerivad CSF1 retseptori, et peatada kasvajarakkude kogunemine.

Ainus FDA poolt heaks kiidetud TGCT-ravi on pexidartinab (Turalio).

Järgmised CSF1R inhibiitorid on eksperimentaalsed. Vaja on rohkem uuringuid, et kinnitada, kui palju kasu neist on TGCT-ga inimestele.

• kabiralizumab
• emaktuzumab
• imatiniib (Gleevec)
• nilotiniib (Tasigna)
• sunitiniib (Sutent)

Ära viima

Kuigi TGCT ei ole tavaliselt vähkkasvaja, võib see kasvada nii kaugele, et põhjustab püsivaid liigesekahjustusi ja puude. Harvadel juhtudel võib kasvaja levida teistesse kehaosadesse ja olla eluohtlik.

Kui teil on TGCT sümptomeid, on oluline pöörduda oma esmatasandi arsti või spetsialisti poole, et saada võimalikult kiiresti ravi.