Äge maksa porfüüria: millised on minu ravivõimalused?

Sisu

• Hemini süstid
• Intravenoosne hemiin
• Intravenoosne glükoos
• Flebotoomia
• Päästikute vältimine
• Gonadotropiini vabastavad hormooni agonistid
• Haiglaravi
• Kliiniliste uuringute uurimine

Äge maksa porfüüria (AHP) on haruldane geneetiline haigus, mis on seotud tugeva kõhuvalu ja kesknärvisüsteemi probleemidega. See on keeruline häire, kuid saadaval on ka ravivõimalused. Samuti on olemas potentsiaalselt uute raviviiside kliinilised uuringud, milles võiksite osaleda. Lugege kõigi oma võimaluste kohta, nii et olete kursis viimaste AHP-raviga.

Hemini süstid

Mõnel juhul ei pruugi te piisavalt hemi saada, et hemoglobiini teha ja punaseid vereliblesid kogu kehas kanda. Hemiin on heemi sünteetiline vorm, mida saab süstida, kui teie keha toodab liiga palju porfüriine. Hemini süstid võivad tõsta hemoglobiini. Süstid võivad suurendada ka müoglobiini, mis aitab säilitada teie südant ja närvisüsteemi.

Intravenoosne hemiin

Hemin on saadaval ka intravenoosselt. Seda ravi viiakse tavaliselt läbi AHP rünnaku haiglas. Ajakirja Clinical Advances in Hematology and Oncology andmetel saavad haiglas olevad patsiendid kolme kuni nelja päeva jooksul kuni 4 milligrammi kehakaalu kilogrammi kohta.

Intravenoosset hemiini võib ennetava meetmena kasutada ka üks kuni neli korda kuus. Teie hematoloog võib anda IV oma kabinetis.

Intravenoosne glükoos

Piisavate süsivesikute saamine aitab tagada ka punaste vereliblede toimimise. Kui teil on madal glükoos, looduslikult esinev süsivesikute element, võib arst soovitada teil võtta glükoosi intravenoosselt. Vere madala glükoosisisalduse leebemad juhtumid saab lahendada suhkrutablettide võtmisega.

Flebotoomia

Mõnel juhul võib hemiiniravi teie rauasisaldust tõsta. Liiga palju rauda võib põhjustada rünnakuid. AHP korral kasutatakse liigse raua eemaldamiseks flebotoomiat. Flebotoomia hõlmab vere väljatõmbamist kahjulike elementide eemaldamiseks. Arst peab jälgima teie raua taset vereproovidega, veendumaks, et need pole liiga kõrged.

Päästikute vältimine

Lisaks AHP rünnakute ravimisele hemiini ja glükoosiga palub arst teil raviplaani osana vältida ka vallandamist. Levinumad päästikud on järgmised:

• alkoholitarbimine
• dieediga või paastumisega
• toidulisanditest ja toidust liigne raua tarbimine
• hormoonravimid
• nakkused
• suitsetamine
• stress
• päikesevalgus

Gonadotropiini vabastavad hormooni agonistid

Hormoonide kõikumine menstruatsiooni ajal on naistel tavaline AHP vallandaja. Kuigi hormoonide kõikumised on vältimatud, võivad mõned ravimid olla abiks, kui leiate, et periood põhjustab teie AHP rünnakuid.

Muutunud suguhormoonide tasakaal, eriti suurenenud progesterooni sisaldus, on seotud AHP rünnakutega. Naistel esinevad rünnakud sagedamini menstruaaltsükli luteaalfaasis. Luteaalfaas on ajavahemik pärast ovulatsiooni ja enne menstruatsiooni.

Selles olukorras võivad aidata gonadotropiini vabastavad hormooni agonistid. Üks näide on ravim leuproliidatsetaat (Lupron Depot).

Haiglaravi

Haiglaravi on viimane abinõu AHP kontrollimatute sümptomite tekkeks. Arst võib soovitada haiglaravi, kui teil tekivad sellised sümptomid nagu:

• hingamisraskused
• dehüdratsioon
• kõrge vererõhk
• krambid
• äge valu
• oksendamine

Haiglas aitab arst neid sümptomeid kontrolli all hoida ja jälgib teid tüsistuste, näiteks maksakahjustuste ja neerupuudulikkuse suhtes. Korduvad AHP rünnakud võivad aja jooksul põhjustada kroonilist valu.

Kliiniliste uuringute uurimine

Tänu ennetavatele meetmetele ja seotud rünnakute kiirele ravile on AHP väljavaated viimase paarikümne aasta jooksul paranenud. Sellegipoolest on palju, mida me häirest ei tea. Sellised tüsistused nagu maksa- ja neeruhaigused on võimalikud ja võivad lühendada eeldatavat eluiga ja vähendada elukvaliteeti.

Raviplaani osas kaaluge oma arstiga rääkimist AHP-ravi kliinilistest uuringutest teie piirkonnas. Osalejana võite proovida tulevasi ravimeetodeid, mis võivad teie seisundit aidata. Laiemas plaanis võiksite aidata ka teisi AHP-ga inimesi.