Jäiga inimese sündroom

Sisu

• Sümptomid
• Ravi

Jäiga inimese sündroomi korral on indiviidil tugev jäikus, mis võib avalduda näiteks kogu kehas või ainult jalgades. Kui need on mõjutatud, võib inimene käia nagu sõdur, sest ta ei saa oma lihaseid ja liigeseid eriti hästi liigutada.

See on autoimmuunhaigus, mis avaldub tavaliselt vanuses 40-50 eluaastat ja mida tuntakse ka kui Moersch-Woltmanni sündroomi või inglise keeles Stiff-man'i sündroomi. Ainult umbes 5% juhtudest esineb lapsepõlves või noorukieas.

Jäiga inimese haiguse sündroom võib avalduda kuuel erineval viisil:

1. Klassikaline vorm, kus see mõjutab ainult alaselga ja jalgu;
2. Varieeruv vorm, kui see piirdub ainult ühe jäsemega düstoonilise või tahapoole asendi korral;
3. Harvaesinev vorm, kui jäikus tekib kogu kehas raske autoimmuunse entsefalomüeliidi tõttu;
4. Kui esineb funktsionaalse liikumise häire;
5. Düstoonia ja üldise parkinsonismiga ja
6. Päriliku spastilise parapareesiga.

Tavaliselt ei põe selle sündroomiga inimene ainult seda haigust, vaid tal on ka muid autoimmuunhaigusi, näiteks 1. tüüpi diabeet, kilpnäärmehaigus või vitiligo.

Seda haigust saab ravida arsti näidustatud raviga, kuid ravi võib olla aeganõudev.

Sümptomid

Jäiga inimese sündroomi sümptomid on rasked ja hõlmavad järgmist:

• - pidevad lihasspasmid, mis koosnevad teatud lihaste väikestest kontraktuuridest, mida inimene ei suuda kontrollida, ja
• Märgatav lihaste jäikus, mis võib põhjustada lihaskiudude purunemist, nihestusi ja luumurde.

Nende sümptomite tõttu võib inimesel olla hüperlordoos ja lülisambavalu, eriti kui on mõjutatud seljalihased ja kes võivad sageli langeda, kuna ta ei suuda korralikult liikuda ja tasakaalu hoida.

Intensiivne lihasjäikus tekib tavaliselt pärast stressiperioodi uue tööna või avaliku töö tegemise vajadust ning une ajal lihasjäikust ei toimu ning käte ja jalgade deformatsioonid on nende spasmide esinemise tõttu tavalised, kui haigus ei ravita.

Hoolimata lihastoonuse suurenemisest kahjustatud piirkondades on kõõluse refleksid normaalsed ja seetõttu saab diagnoosi panna vereanalüüsidega, mis otsivad spetsiifilisi antikehi ja elektromüograafiat. Muude haiguste võimaluse välistamiseks tuleks tellida ka röntgen, MRI ja CT.

Ravi

Jäiga inimese ravi peab toimuma selliste neuroloogi näidustatud ravimite nagu baklofeen, vecuroonium, immunoglobuliin, gabapentiin ja diasepaam kasutamisel. Mõnikord võib haiguse ajal olla vajalik viibida intensiivraviosakonnas, et tagada kopsude ja südame nõuetekohane toimimine ning raviaeg võib varieeruda nädalatest kuudesse.

Samuti võib näidata plasmaülekannet ja CD20-vastase monoklonaalse antikeha (rituksimabi) kasutamist, millel on head tulemused. Enamik inimesi, kellel on diagnoositud see haigus, paranevad ravi saamisel.