Naha porfüüria

Sisu

• Naha porfüüria sümptomid
• Naha porfüüria ravi

Hilinenud naha porfüüria on kõige levinum porfüüria tüüp, mis põhjustab päikesele avatud nahal, näiteks käe taga, näol või peanahal, väikeste kahjustuste ilmnemist maksa toodetud ensüümi puudumise tõttu. raua akumuleerumine nahas.veri ja nahk. Naha porfüüria ei ravi, kuid seda saab kontrollida dermatoloogi poolt välja kirjutatud ravimite kasutamisega.

Üldiselt avaldub naha porfüüria hiljem täiskasvanueas, eriti patsientidel, kes joovad sageli alkoholi või kellel on maksaprobleeme, näiteks C-hepatiit.

Hiline naha porfüüria ei ole tavaliselt geneetiline, kuid mõnel juhul võib see levida vanematelt lastele ja geneetiline nõustamine on soovitatav enne rasedaks jäämist, kui perekonnas on mitu juhtumit.

Naha porfüüria sümptomid

Naha porfüüria esimene sümptom on päikesele avatud naha väikeste villide ilmumine, mille paranemine võtab aega, kuid teiste sümptomite hulka kuuluvad:

• Juuste liialdatud kasv näol;
• Mõnes kohas karastatud nahk, näiteks käed või nägu;
• Tume uriin.

Pärast villide kadumist võivad ilmneda armid või kerged laigud, mille paranemine võtab kaua aega.

Naha porfüüria diagnoosi peab dermatoloog tegema vere, uriini ja väljaheidete testide abil, et kinnitada porfüriini olemasolu rakkudes, kuna see on aine, mida haigus toodab maksas.

Naha porfüüria ravi

Naha porfüüria ravi peab juhendama dermatoloog koostöös hepatoloogiga, kuna on vaja kontrollida maksa poolt toodetud porfüriini taset. Seega, sõltuvalt patsiendi sümptomitest, saab ravi läbi viia naha porfüüria vastu, näiteks klorokiin või hüdroksüklorokviin, korrapärane vere eemaldamine rakkude rauasisalduse vähendamiseks või mõlema kombinatsioon.

Lisaks on patsiendil ravi ajal soovitatav vältida alkoholi tarvitamist ja päikese käes viibimist isegi päikesekaitsekreemidega ning parim viis nahka päikese eest kaitsta on kanda näiteks pükse, pikkade varrukatega särke, mütsi ja kindaid.