Pemphigus Foliaceus

Sisu

• Millised on sümptomid?
• Mis on selle põhjused?
• Millised on ravivõimalused?
• Millised on tüsistused?
• Millal pöörduda arsti poole
• Väljavaade

Ülevaade

Pemphigus foliaceus on autoimmuunhaigus, mis põhjustab naha sügelevate villide moodustumist. See on osa haruldaste nahahaiguste perekonnast, mida nimetatakse pemfiguseks ja mis tekitavad nahale, suhu või suguelunditele villid või haavandid.

Pemfigus on kahte peamist tüüpi:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris on kõige tavalisem ja raskem tüüp. Pemphigus vulgaris mõjutab mitte ainult nahka, vaid ka limaskesta. See põhjustab valulike villide tekkimist suus, nahas ja suguelundites.

Pemphigus foliaceus põhjustab ülakeha ja näo väikeste villide moodustumist. See on leebem kui pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus on pemphigus foliaceus, mis põhjustab villide moodustumist ainult näol. See mõjutab luupusega inimesi.

Millised on sümptomid?

Pemphigus foliaceus põhjustab vedelikuga täidetud villide moodustumist teie nahal, sageli rinnal, seljal ja õlgadel. Alguses on villid väikesed, kuid nende arv kasvab järk-järgult. Lõpuks võivad need katta kogu teie kere, näo ja peanaha.

Villid murduvad kergesti lahti. Neist võib vedelikku välja voolata. Kui nahka hõõruda, võib kogu pealmine kiht hiljem põhjast eralduda ja lehena maha kooruda.

Pärast villide avanemist võivad nad moodustada haavandeid. Haavandid ulatuvad ja kooruvad üle.

Kuigi pemphigus foliaceus ei ole tavaliselt valulik, võite villide piirkonnas tunda valu või põletustunnet. Villid võivad ka sügeleda.

Mis on selle põhjused?

Pemphigus foliaceus on autoimmuunhaigus. Tavaliselt vabastab immuunsüsteem valke, mida nimetatakse antikehadeks, et võidelda võõraste sissetungijate, näiteks bakterite ja viiruste vastu. Autoimmuunhaigusega inimestel lähevad antikehad ekslikult keha enda kudede järgi.

Kui teil on pemphigus foliaceus, seonduvad antikehad naha väliskihis oleva valguga, mida nimetatakse epidermiks. Selles nahakihis on rakud, mida nimetatakse keratinotsüütideks. Need rakud toodavad valku - keratiini -, mis pakub teie nahale struktuuri ja tuge. Kui antikehad ründavad keratinotsüüte, nad eralduvad.Vedelik täidab ruumi, mille nad maha jätavad. See vedelik tekitab villid.

Arstid ei tea, mis põhjustab pemphigus foliaceust. Selle seisundi tekkimise tõenäosust võivad suurendada mõned tegurid, sealhulgas:

• peremehed, kellel on pemphigus foliaceus
• päikese käes viibimine
• putukahammustuse saamine (Lõuna-Ameerika riikides)

Pemphigus foliaceusega on seotud ka mitmeid ravimeid, sealhulgas:

• penitsillamiin (Cuprimine), mida kasutatakse Wilsoni tõve raviks
• angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid nagu kaptopriil (Capoten) ja enalapriil (Vasotec), mida kasutatakse kõrge vererõhu raviks
• angiotensiin-II retseptori blokaatorid nagu kandesartaan (Atacand), mida kasutatakse kõrge vererõhu raviks
• antibiootikumid nagu rifampitsiin (Rifadin), mida kasutatakse bakteriaalsete infektsioonide raviks
• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA)

Pemphigus foliaceus võib alata igas vanuses, kuid kõige sagedamini mõjutab see inimesi vanuses 50–60 aastat. Juudipärandiga inimestel on suurenenud risk pemphigus vulgaris'e tekkeks.

Millised on ravivõimalused?

Ravi eesmärk on villidest lahti saada ja juba olemasolevad villid ravida. Arst võib välja kirjutada kortikosteroidide kreemi või tablette. See ravim vähendab põletikku teie kehas. Suured kortikosteroidide annused võivad põhjustada selliseid kõrvaltoimeid nagu veresuhkru taseme tõus, kehakaalu tõus ja luukadu.

Muude pemfigus foliaceuse raviks kasutatavate ravimite hulka kuuluvad:

• Immuunsust pärssivad ained. Sellised ravimid nagu asatiopriin (Imuran) ja mükofenolaatmofetiil (CellCept) takistavad teie immuunsüsteemil rünnata keha enda kudesid. Nende ravimite peamine kõrvaltoime on suurenenud nakkusoht.
• Antibiootikumid, viirusevastased ravimid ja seentevastased ravimid. Need võivad vältida villide nakatumist, kui need lahti murduvad.

Kui villid katavad suure osa teie nahast, peate võib-olla jääma ravile haiglasse. Arstid ja õed puhastavad ja haavad haavandeid nakkuse vältimiseks. Võite saada vedelikke, mis asendavad haavanditest kaotatut.

Millised on tüsistused?

Avanevad villid võivad nakatuda bakteritega. Kui bakterid satuvad teie vereringesse, võivad need põhjustada eluohtlikku infektsiooni, mida nimetatakse sepsiseks.

Millal pöörduda arsti poole

Pöörduge arsti poole, kui nahal on villid, eriti kui need avanevad.

Arst küsib teie sümptomite kohta ja uurib teie nahka. Nad võivad blistrist eemaldada koetüki ja saata selle laborisse testimiseks. Seda nimetatakse naha biopsiaks.

Teil võib olla ka vereanalüüs antikehade leidmiseks, mida teie immuunsüsteem toodab pemphigus foliaceuse korral.

Kui teil on juba diagnoositud pemfigus, peate oma arstiga ühendust võtma, kui teil tekib:

• uued villid või haavandid
• haavandite arvu kiire levik
• palavik
• punetus või turse
• külmavärinad
• nõrkus või valutavad lihased või liigesed

Väljavaade

Mõned inimesed paranevad ilma ravita. Teised võivad selle haigusega elada mitu aastat. Villide taastekke vältimiseks peate võib-olla aastaid ravimeid võtma.

Kui ravim põhjustas pemphigus foliaceuse, võib ravimi peatamine sageli haiguse puhastada.