Uued hulgiskleroosi (MS) diagnoosikriteeriumid

Sisu

• Keda mõjutab sclerosis multiplex (MS)?
• Millised on kõige uuemad diagnostilised kriteeriumid?
• Esile kutsutud potentsiaalid
• Millised tingimused võivad meenutada liikmesriiki?
• Millised on SM varased sümptomid?
• Millised on mõned MS levinumad sümptomid?
• Millised on erinevad MS liigid?
• Kliiniliselt isoleeritud sündroom (CIS)
• Retsidiiv-ülekantav sclerosis multiplex (RRMS)
• Primaarne progresseeruv sclerosis multiplex (PPMS)
• Sekundaarne progresseeruv sclerosis multiplex (SPMS)
• Mis juhtub pärast diagnoosimist?
• Haigust modifitseerivad ravimeetodid
• Süstitavad
• Suukaudsed ravimid
• Infusioonid
• Ravivad ägenemisi
• Sümptomite ravi
• Milline on MS-ga inimeste väljavaade?

Keda mõjutab sclerosis multiplex (MS)?

Hulgiskleroos (MS) on kesknärvisüsteemi (KNS) krooniline põletikuline haigus, mis hõlmab aju, seljaaju ja nägemisnärvi.

MS-ga inimestel ründab immuunsussüsteem ekslikult müeliini.See aine katab ja kaitseb närvikiudusid.

Kahjustatud müeliin moodustab armkoe ehk kahjustused. Selle tulemuseks on side aju ja ülejäänud keha vahel. Närvid ise võivad samuti kahjustada, mõnikord jäädavalt.

Riikliku sclerosis multiplex'i ühingu hinnangul on MS enam kui 2,3 miljonil inimesel kogu maailmas. Seltsi 2017. aasta uuringu kohaselt hõlmab see Ameerika Ühendriikides hinnanguliselt 1 miljonit inimest.

MS-i võite arendada igas vanuses. SM on naistel sagedamini kui meestel. See on tavalisem ka valgetel inimestel, võrreldes hispaanlastest või aafriklastest pärit inimestega. Aasia päritolu ja teistesse etnilistesse rühmadesse kuuluvate inimeste puhul on see haruldane.

Esimesed sümptomid ilmnevad tavaliselt vanuses 20–50 aastat. Noorte täiskasvanute puhul on SM kõige levinum neuroloogiline haigus.

Millised on kõige uuemad diagnostilised kriteeriumid?

Arst peab diagnoosi panema vähemalt kaks kesknärvisüsteemi (KNS) piirkonda. Kahju pidi ilmnema eri ajahetkedel.

MS diagnoosimiseks kasutatakse McDonald'i kriteeriume. 2017. aastal tehtud värskenduste kohaselt saab MS diagnoosida järgmiste leidude põhjal:

• kaks rünnakut või sümptomite ägenemine (kestavad vähemalt 24 tundi ja 30 päeva rünnakute vahel), lisaks kaks kahjustust
• kaks rünnakut, üks kahjustus ja tõendid leviku kohta kosmoses (või erinev rünnak närvisüsteemi teises osas)
• üks rünnak, kaks kahjustust ja tõendid õigeaegse leviku kohta (või uue kahjustuse leidmine - samas kohas - alates eelmisest uuringust või immunoglobuliini olemasolu, mida nimetatakse oligoklonaalseteks ribadeks seljaaju vedelikus)
• üks rünnak, üks kahjustus ja tõendid leviku kohta ruumis ja ajas
• sümptomite või kahjustuste süvenemine ja levik ruumis, mida leitakse kahel järgnevast: aju MRI, selgroo MRI ja seljaaju vedelik

MRI-d tehakse kahjustuste leidmiseks ja aktiivse põletiku esiletõstmiseks koos kontrastsusvärviga ja ilma.

Lülisambavedelikku uuritakse valkude ja põletikuliste rakkude osas, mis on seotud MS-ga inimestega, kuid mitte alati nendes. See võib aidata välistada ka muid haigusi ja nakkusi.

Esile kutsutud potentsiaalid

Teie arst võib tellida ka esile kutsutud potentsiaalid.

Sensoorselt esile kutsutud potentsiaalseid ja ajutüve kuulmisprobleeme kasutati varem.

Praegused diagnostilised kriteeriumid hõlmavad ainult visuaalseid potentsiaalseid võimalusi. Selles testis analüüsib arst, kuidas teie aju reageerib kabelaua vahelduvale mustrile.

Millised tingimused võivad meenutada liikmesriiki?

MS diagnoosimiseks ei kasutata ühte testi, mida arstid kasutavad. Esiteks tuleb kõrvaldada muud tingimused.

Muud asjad, mis võivad müeliini mõjutada, on:

• viirusnakkused
• kokkupuude mürgiste materjalidega
• raske B-12-vitamiini vaegus
• kollageeni veresoonkonna haigus
• haruldased pärilikkuse häired
• Guillain-Barré sündroom
• Muud autoimmuunsed häired

Vereanalüüsid ei saa MS-d kinnitada, kuid need võivad välistada mõned muud tingimused.

Millised on SM varased sümptomid?

Kahjustused võivad tekkida ükskõik kus kesknärvisüsteemis.

Sümptomid sõltuvad sellest, milliseid närvikiudusid mõjutatakse. Varased sümptomid on tõenäolisemalt kerged ja põgusad.

Need varased sümptomid võivad hõlmata:

• kahekordne või udune nägemine
• tuimus, kipitus või põletustunne jäsemetes, pagasiruumis või näos
• lihasnõrkus, jäikus või spasmid
• pearinglus või vertiigo
• kohmakus
• kuseteede kiireloomulisus

Need sümptomid võivad olla tingitud paljudest haigusseisunditest, nii et arst võib paluda MRT-d, et aidata neil õigesti diagnoosida. Isegi varakult võib see test näidata aktiivset põletikku või kahjustusi.

Millised on mõned MS levinumad sümptomid?

Oluline on meeles pidada, et SM-i sümptomid on sageli ettearvamatud. Kahel inimesel ei esine MS sümptomeid samal viisil.

Aja möödudes võib teil esineda üks või mitu järgmistest sümptomitest:

• nägemise kaotus
• silmavalu
• tasakaalu ja koordineerimisega seotud probleemid
• raskused kõndimisega
• sensatsiooni kaotus
• osaline halvatus
• lihaste jäikus
• põie kontrolli kaotamine
• kõhukinnisus
• väsimus
• meeleolu muutused
• depressioon
• seksuaalne düsfunktsioon
• üldine valu
• Lhermitte märk, mis ilmneb siis, kui liigutate oma kaela, ja on tunne, nagu oleks elektrilöök mööda selgroogu jooksmas
• kognitiivne düsfunktsioon, sealhulgas mälu- ja keskendumisprobleemid või raskused õigete sõnade leidmisel

Millised on erinevad MS liigid?

Ehkki teil ei saa kunagi olla rohkem kui ühte tüüpi SM, saab diagnoos aja jooksul muutuda. Need on neli peamist tüüpi liikmesriike:

Kliiniliselt isoleeritud sündroom (CIS)

Kliiniliselt isoleeritud sündroom (CIS) on üksik kesknärvisüsteemi põletiku ja demüelinisatsiooni näide. See peab kestma vähemalt 24 tundi. CIS võib olla SM esimene rünnak või see võib olla üks demüelinisatsiooni episood ja inimesel pole kunagi teist episoodi.

Mõnel inimesel, kellel on TIS, areneb lõpuks teist tüüpi MS, kuid paljudel mitte. Võimalused on suuremad, kui MRT näitab teie aju või seljaaju kahjustust.

Retsidiiv-ülekantav sclerosis multiplex (RRMS)

Riikliku sclerosis multiplex'i ühingu andmetel saab RRMS-diagnoosi esialgu umbes 85 protsenti MS-ga inimestest.

RRMS hõlmab selgelt määratletud ägenemisi, mille ajal neuroloogilised sümptomid süvenevad. Kordused kestavad paarist päevast mitme kuuni.

Relapsile järgneb osaline või täielik remissioon, mille korral sümptomid on leebemad või puuduvad. Remissioonide ajal ei kulge haigust.

RRMS peetakse aktiivseks, kui teil on uus retsidiiv või kui MRI näitab haiguse aktiivsuse tunnuseid. Vastasel juhul on see passiivne. Seda nimetatakse halvenemiseks, kui teil on pärast ägenemist ägenenud puue. Muidu on see stabiilne.

Primaarne progresseeruv sclerosis multiplex (PPMS)

Primaarse progresseeruva hulgiskleroosi (PPMS) korral on neuroloogiline funktsioon halvenenud algusest peale. Puuduvad selged retsidiivid ega remissioonid. Riikliku sclerosis multiplex'i ühingu hinnangul on diagnoosimisel seda tüüpi umbes 15 protsenti MS-ga inimestest.

Haigusaktiivsuse süvenemise või paranemise korral võib esineda ka haiguse aktiivsuse suurenemist või vähenemist. Varem nimetati seda progresseeruva retsidiivi hulgiskleroosiks (PRMS). Uuendatud juhiste kohaselt peetakse seda nüüd PPMS-iks.

PPMS loetakse aktiivseks, kui on tõendeid uue haiguse aktiivsuse kohta. Progresseeruv PPMS tähendab, et on tõendeid haiguse süvenemisest aja jooksul. Muidu on see PPMS ilma edasiliikumiseta.

Sekundaarne progresseeruv sclerosis multiplex (SPMS)

Kui RRMS läheb üle progresseeruvale MS-le, nimetatakse seda sekundaarseks progresseeruvaks hulgiskleroosiks (SPMS). Selle kursuse jooksul muutub haigus pidevalt progresseeruvaks, retsidiividega või ilma. See kursus võib olla aktiivne haiguse uue aktiivsuse korral või passiivne ilma haiguse aktiivsuseta.

Mis juhtub pärast diagnoosimist?

Nii nagu haigus ise on iga inimese jaoks erinev, on ka ravimeetodid. MS-ga inimesed töötavad tavaliselt neuroloogiga. Teiste tervishoiumeeskonna liikmete hulka võivad kuuluda teie üldarst, füsioterapeut või meditsiiniõdedele spetsialiseerunud õed.

Ravi võib jagada kolme peamisse kategooriasse:

Haigust modifitseerivad ravimeetodid

Enamik neist ravimitest on ette nähtud ägenemiste sageduse ja raskuse vähendamiseks ja ägenemiste MS progresseerumise aeglustamiseks.

Toidu- ja ravimiamet (FDA) on PPMS raviks heaks kiitnud ainult ühe DMT. SPMS-i raviks pole DMT-sid heaks kiidetud.

Süstitavad

• Beetainterferoonid (Avonex, Betaseron, Extavia, Plegridy, Rebif). Maksakahjustus on võimalik kõrvaltoime, nii et maksaensüümide jälgimiseks vajate regulaarset vereanalüüsi. Muud kõrvaltoimed võivad hõlmata süstekoha reaktsioone ja gripilaadseid sümptomeid.
• Glatirameeratsetaat (Copaxone, Glatopa). Kõrvaltoimete hulka kuuluvad süstekoha reaktsioonid. Tõsisemate reaktsioonide hulka kuuluvad valu rinnus, kiire südametegevus ja hingamis- või nahareaktsioonid.

Suukaudsed ravimid

• Dimetüülfumaraat (Tecfidera). Tecfidera võimalike kõrvaltoimete hulka kuuluvad punetus, iiveldus, kõhulahtisus ja valgeliblede arvu vähenemine.
• Fingolimod (Gilenya). Kõrvaltoimete hulka võib kuuluda aeglustunud südametegevus, seetõttu tuleb pärast esimest annust hoolikalt jälgida teie pulssi. See võib põhjustada ka kõrget vererõhku, peavalu ja hägust nägemist. Maksakahjustus on võimalik kõrvaltoime, nii et peate maksafunktsiooni jälgimiseks vereanalüüse.
• Teriflunomiid (Aubagio). Võimalike kõrvaltoimete hulka kuuluvad juuste väljalangemine ja maksakahjustus. Tavalisteks kõrvaltoimeteks on peavalu, kõhulahtisus ja naha kipitav tunne. See võib kahjustada ka arenevat loodet.

Infusioonid

• Alemtuzumab (Lemtrada). See ravim võib suurendada infektsioonide ja autoimmuunsete häirete riski. Tavaliselt kasutatakse seda ainult siis, kui teistele ravimitele ei reageerita. Sellel ravimil võivad olla tõsised kõrvaltoimed neerudele, kilpnäärmele ja nahale.
• Mitoksantroonvesinikkloriid (saadaval ainult üldisel kujul). Seda ravimit tuleks kasutada ainult väga arenenud MS korral. See võib kahjustada südant ja on seotud verevähkidega.
• Natalizumab (Tysabri). See ravim suurendab harvaesineva viirusliku ajuinfektsiooni progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia (PML) riski.
• Okrelizumab (Ocrevus). See ravim kasutatakse nii PPMS kui ka RRMS raviks. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad infusioonireaktsioonid, gripilaadsed sümptomid ja sellised nakkused nagu PML.

Ravivad ägenemisi

Ägenemisi saab ravida suukaudsete või intravenoossete kortikosteroididega, näiteks prednisooniga (Prednisone Intensol, Rayos) ja metüülprednisolooniga (Medrol). Need ravimid aitavad vähendada põletikku. Kõrvaltoimeteks võivad olla kõrgenenud vererõhk, vedelikupeetus ja meeleolumuutused.

Kui teie sümptomid on rasked ja te ei reageeri steroididele, on valikuvõimalus plasmavahetus (plasmaferees). Selle protseduuri käigus eraldatakse vererakud vere vedel osa. Seejärel segatakse see valgulahusega (albumiiniga) ja suunatakse tagasi teie kehasse.

Sümptomite ravi

Üksikute sümptomite raviks võib kasutada mitmesuguseid ravimeid. Need sümptomid hõlmavad:

• põie või soole talitlushäired
• väsimus
• lihasjäikus ja spasmid
• valu
• seksuaalne düsfunktsioon

Füüsiline teraapia ja treening võivad parandada tugevust, paindlikkust ja kõnnakuprobleeme. Täiendavad teraapiad võivad hõlmata massaaži, meditatsiooni ja joogat.

Milline on MS-ga inimeste väljavaade?

MS-i ei ravita ega ole ka usaldusväärset viisi selle progresseerumise mõõtmiseks indiviidil.

Mõnel inimesel ilmnevad mõned kerged sümptomid, mis ei põhjusta puude tekkimist. Teised võivad kogeda suuremat progresseerumist ja puude suurenemist. Mõni MS-ga inimene saab lõpuks raske puude, kuid enamik inimesi seda ei tee. Eeldatav eluiga on normi lähedal ja SM on harva surmav.

Ravi võib aidata sümptomeid hallata. Paljud inimesed, kes elavad koos SM-iga, leiavad ja õpivad võimalusi hea toimimiseks. Kui arvate, et teil võib olla SM, pöörduge arsti poole. Varane diagnoosimine ja ravi võib olla teie tervise säilitamise võti.