Segatud sidekoehaigus

Sisu

• Mis on segatud sidekoehaigus?
• Millised on sümptomid?
• Mis seda põhjustab?
• Kas on riskitegureid?
• Kuidas seda diagnoositakse?
• Kuidas seda ravitakse?
• Milline on väljavaade?

Mis on segatud sidekoehaigus?

Segatud sidekoehaigus (MCTD) on haruldane autoimmuunhaigus. Mõnikord nimetatakse seda kattuvaks haiguseks, kuna paljud selle sümptomid kattuvad teiste sidekoe häiretega, näiteks:

• süsteemne erütematoosluupus
• sklerodermia
• polümüosiit

Mõnel MCTD juhtumil on ka reumatoidartriidiga seotud sümptomid.

MCTD-d pole võimalik ravida, kuid seda saab tavaliselt ravida ravimite ja elustiili muutmisega.

Kuna see haigus võib mõjutada mitmesuguseid organeid, nagu nahk, lihased, seedesüsteem ja kopsud, aga ka teie liigeseid, on ravi suunatud peamiste kaasamisvaldkondade juhtimiseks.

Kliiniline esitus võib olenevalt kaasatud süsteemidest olla kerge kuni mõõdukas kuni raske.

Esialgu võib kasutada esmavaliku aineid, nagu mittesteroidsed põletikuvastased ained, kuid mõned patsiendid võivad vajada täpsemat ravi malaariavastase ravimiga hüdroksüklorokviiniga (Plaquenil) või muude haigusi modifitseerivate ainete ja bioloogiliste ainetega.

Riiklike tervishoiuinstituutide andmetel on MCTD-ga inimeste 10-aastane elulemus umbes 80 protsenti. See tähendab, et 80 protsenti MCTD-ga inimestest on 10 aastat pärast diagnoosimist endiselt elus.

Millised on sümptomid?

MCTD sümptomid ilmnevad tavaliselt järjestikku mitme aasta jooksul, mitte kõik korraga.

Ligikaudu 90 protsendil MCTD-ga inimestest on Raynaud ’nähtus. See on seisund, mida iseloomustavad külmade, tuimade sõrmede tugevad rünnakud, mis muutuvad siniseks, valgeks või lillaks. Mõnikord juhtub see mitu kuud või aastaid enne muid sümptomeid.

MCTD täiendavad sümptomid on inimestel erinevad, kuid mõned kõige tavalisemad on:

• väsimus
• palavik
• valu mitmes liigeses
• lööve
• liigeste turse
• lihasnõrkus
• külmatundlikkus käte ja jalgade värvimuutusega

Muud võimalikud sümptomid on:

• valu rinnus
• maopõletik
• happe refluks
• hingamisraskused kopsude kõrgenenud vererõhu või kopsukoe põletiku tõttu
• naha laikude kõvenemine või pingutamine
• paistes käed

Mis seda põhjustab?

MCTD täpne põhjus pole teada. See on autoimmuunhaigus, mis tähendab, et teie immuunsüsteem ründab ekslikult tervet koe.

MCTD tekib siis, kui teie immuunsüsteem ründab sidekudet, mis pakub raamistikku teie keha organitele.

Kas on riskitegureid?

Mõnedel MCTD-ga inimestel on see perekondlikult esinenud, kuid teadlased pole leidnud selget geneetilist seost.

Geneetiliste ja haruldaste haiguste infokeskuse (GARD) andmetel on naistel haigusseisund kolm korda suurem kui meestel. See võib tabada igas vanuses, kuid tüüpiline algusaeg on 15–25 aastat vana.

Kuidas seda diagnoositakse?

MCTD-d võib olla raske diagnoosida, kuna see võib sarnaneda mitmega. Sellel võivad olla skleroderma, luupuse, müosiidi või reumatoidartriidi domineerivad tunnused või nende häirete kombinatsioon.

Diagnoosi panemiseks annab arst teile füüsilise eksami. Samuti küsivad nad teie sümptomite üksikasjalikku ajalugu. Kui võimalik, pidage oma sümptomite logi, märkides ära, millal need juhtuvad ja kui kaua need püsivad. See teave on teie arstile kasulik.

Kui teie arst tunneb ära MCTD kliinilised tunnused, näiteks turse liigeste ümber, lööve või külmatundlikkuse tunnused, võib ta tellida vereanalüüsi, et kontrollida MCTD-ga seotud teatud antikehade olemasolu, näiteks anti-RNP, samuti nende olemasolu põletikulistest markeritest.

Samuti võivad nad tellida testid teiste autoimmuunhaigustega tihedamalt seotud antikehade leidmiseks, et tagada täpne diagnoos ja / või kinnitada kattuv sündroom.

Kuidas seda ravitakse?

Ravimid võivad aidata MCTD sümptomeid hallata. Mõned inimesed vajavad oma haiguse ravi alles siis, kui see ägeneb, kuid teised võivad vajada pikaajalist ravi.

MCTD raviks kasutatavate ravimite hulka kuuluvad:

• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d). Käsimüügist mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, nagu ibuprofeen (Advil, Motrin) ja naprokseen (Aleve), võivad ravida liigesevalu ja põletikku.
• Kortikosteroidid. Steroidravimid, näiteks prednisoon, võivad põletikku ravida ja aitavad teie immuunsüsteemil tervislikke kudesid rünnata. Kuna need võivad põhjustada paljusid kõrvaltoimeid, nagu kõrge vererõhk, katarakt, meeleolu kõikumine ja kehakaalu tõus, kasutatakse neid pikaajaliste riskide vältimiseks tavaliselt vaid lühikese aja jooksul.
• Malaariavastased ravimid. Hüdroksüklorokviin (Plaquenil) võib aidata kerge MCTD korral ja aitab tõenäoliselt vältida ägenemist.
• Kaltsiumikanali blokaatorid. Sellised ravimid nagu nifedipiin (Procardia) ja amlodipiin (Norvasc) aitavad hallata Raynaud ’nähtust.
• Immunosupressandid. Raske MCTD võib vajada pikaajalist ravi immunosupressantidega, mis on teie immuunsüsteemi pärssivad ravimid. Levinumad näited hõlmavad asatiopriini (Imuran, Azasan) ja mükofenolaatmofetiili (CellCept). Need ravimid võivad raseduse ajal olla piiratud loote väärarengute või toksilisuse tõttu.
• Kopsu hüpertensiooni ravimid. Pulmonaalne hüpertensioon on MCTD-ga inimeste peamine surmapõhjus. Arstid võivad pulmonaalse hüpertensiooni süvenemise vältimiseks välja kirjutada selliseid ravimeid nagu bosentaan (Tracleer) või sildenafiil (Revatio, Viagra).

Lisaks ravimitele võivad aidata ka mitmed elustiili muutused:

• Milline on väljavaade?

  Hoolimata keerukast sümptomite hulgast, võib MCTD esineda kerge kuni mõõduka haigusena ja jääda selleks.

  Mõned patsiendid võivad siiski areneda ja areneda tõsisem haigus, mis hõlmab peamisi elundeid, näiteks kopse.

  Enamikku sidekoehaigusi peetakse multisüsteemseteks haigusteks ja neid tuleks sellisena käsitleda. Suurte elundite jälgimine on oluline osa terviklikust meditsiinilisest juhtimisest.

  MCTD korral peaks süsteemide perioodiline ülevaade hõlmama sümptomeid ja märke, mis on seotud:

  • SLE
  • polümüosiit
  • sklerodermia

  Kuna MCTD-l võivad olla nende haiguste tunnused, võivad olla seotud peamised elundid, nagu kops, maks, neerud ja aju.

  Rääkige oma arstiga pikaajalise ravi- ja raviplaani kehtestamise kohta, mis sobib teie sümptomite jaoks kõige paremini.

  Selle haiguse võimaliku keerukuse tõttu võib abi olla reumatoloogi vastuvõtule pöördumisest.