Kui suur on ATTR amüloidoosi eeldatav eluiga?

Sisu

• Keskmine eluiga ja elulemus
• Faktorid, mis mõjutavad ellujäämise võimalusi
• ATTR amüloidoosi tüübid
• Perekondlik ATTR amüloidoos
• Metsiktüüpi ATTR amüloidoos
• Muud amüloidoosi tüübid
• Ravivõimalused
• Võimalus kaasa võtta

Amüloidoosi korral muudavad keha ebanormaalsed valgud kuju ja klombuvad kokku, moodustades amüloidfibrillid. Need fibrillid kogunevad kudedesse ja elunditesse, mis võib takistada nende korralikku tööd.

ATTR amüloidoos on üks levinumaid amüloidoosi tüüpe. Seda tuntakse ka kui transtüretiinamüloidoosi. See hõlmab valku, mida nimetatakse maksas transtüretiiniks (TTR).

ATTR amüloidoosiga inimestel moodustab TTR tükke, mis võivad koguneda närvidesse, südamesse või muudesse kehaosadesse. See võib põhjustada potentsiaalselt eluohtlikku elundipuudulikkust.

Loe edasi, et saada teada, kuidas see seisund võib mõjutada inimese eeldatavat eluiga ja ellujäämismäära mõjutavaid tegureid, samuti taustteavet ATTR-i erinevat tüüpi amüloidoosi ja nende ravi kohta.

Keskmine eluiga ja elulemus

Keskmine eluiga ja ellujäämise määr varieeruvad sõltuvalt inimese ATTR amüloidoosi tüübist. Kaks peamist tüüpi on perekondlikud ja metsikud.

Geneetiliste ja haruldaste haiguste infokeskuse andmetel elavad perekondliku ATTR amüloidoosiga inimesed 7–12 aastat pärast diagnoosi saamist.

Ajakirjas Circulation avaldatud uuringust selgus, et metsiktüüpi ATTR amüloidoosiga inimesed elavad pärast diagnoosimist keskmiselt umbes 4 aastat. Viie aasta elulemus oli uuringus osalejate seas 36 protsenti.

ATTR amüloidoos põhjustab sageli amüloidfibrillide kuhjumist südames. See võib põhjustada ebanormaalseid südamerütme ja eluohtlikku südamepuudulikkust.

ATTR amüloidoosi jaoks pole teadaolevat ravi. Varajane diagnoosimine ja ravi võivad aga haiguse arengut aeglustada.

Faktorid, mis mõjutavad ellujäämise võimalusi

ATTR amüloidoosiga inimeste elulemust ja eeldatavat eluiga võivad mõjutada mitmed tegurid, sealhulgas:

• ATTR-i amüloidoosi tüüp, mis neil on
• millised elundid on mõjutatud
• kui nende sümptomid algasid
• kui vara nad ravi alustasid
• milliseid raviviise nad saavad
• nende üldine tervis

On vaja rohkem uuringuid, et teada saada, kuidas erinevad ravimeetodid võivad mõjutada selle haigusega inimeste elulemust ja eeldatavat eluiga.

ATTR amüloidoosi tüübid

Isiku ATTR amüloidoosi tüüp mõjutab tema pikaajalist väljavaadet.

Kui elate ATTR amüloidoosiga, kuid pole kindel, mis tüüpi, küsige oma arstilt. Kaks peamist tüüpi on perekondlikud ja metsikud.

Muud tüüpi amüloidoosi tüübid võivad areneda ka siis, kui muud valgud kui TTR koonduvad amüloidfibrillidesse.

Perekondlik ATTR amüloidoos

Perekondlik ATTR amüloidoos on tuntud ka kui pärilik ATTR amüloidoos. Selle põhjustavad geneetilised mutatsioonid, mis võivad kanduda vanemalt lapsele.

Need geneetilised mutatsioonid põhjustavad TTR-i tavapärasest vähem stabiilsust. See suurendab võimalust, et TTR moodustab amüloidfibrille.

Paljud erinevad geneetilised mutatsioonid võivad põhjustada perekondlikku ATTR amüloidoosi. Sõltuvalt inimese spetsiifilisest geneetilisest mutatsioonist võib see seisund mõjutada tema närve, südant või mõlemat.

Perekondliku ATTR amüloidoosi sümptomid algavad täiskasvanueas ja süvenevad aja jooksul.

Metsiktüüpi ATTR amüloidoos

Metsikut tüüpi ATTR amüloidoosi ei põhjusta teadaolevad geneetilised mutatsioonid. Selle asemel areneb see vananemisprotsesside tagajärjel.

Seda tüüpi ATTR amüloidoosi korral muutub TTR vanusega vähem stabiilseks ja hakkab moodustama amüloidfibrille. Need fibrillid ladestuvad kõige sagedamini südamesse.

Seda tüüpi ATTR-i amüloidoos mõjutab tavaliselt üle 70-aastaseid mehi.

Muud amüloidoosi tüübid

Samuti on olemas mitmed muud tüüpi amüloidoosid, sealhulgas AL ja AA amüloidoos. Need tüübid hõlmavad erinevaid valke kui ATTR amüloidoos.

AL amüloidoos on tuntud ka kui primaarne amüloidoos. See hõlmab ebanormaalseid antikeha komponente, mida nimetatakse kergeteks ahelateks.

AA amüloidoosi nimetatakse ka sekundaarseks amüloidoosiks. See hõlmab valku, mida nimetatakse seerumi amüloidiks A. Selle põhjustab tavaliselt nakkus või põletikuline haigus, näiteks reumatoidartriit.

Ravivõimalused

Kui teil on ATTR amüloidoos, sõltub teie arsti soovitatud raviplaan teie konkreetsest tüübist, samuti mõjutatud elunditest ja tekkivatest sümptomitest.

Sõltuvalt teie diagnoosist võivad nad välja kirjutada ühe või mitu järgmistest:

• maksa siirdamine, mida kasutatakse mõnede perekondliku ATTR amüloidoosi juhtude raviks
• ATTR summutid, ravimite klass, mis aitab vähendada perekondliku ATTR amüloidoosiga TTR tootmist
• ATTR stabilisaatorid, ravimite klass, mis võib aidata TTR-l amüloidfibrillide teket peatada perekondliku või metsiktüüpi ATTR amüloidoosiga inimestel

Teie arstid võivad soovitada ka muid ravimeetodeid, mis aitavad hallata ATTR amüloidoosi võimalikke sümptomeid ja tüsistusi.

Näiteks võivad need toetavad ravimeetodid hõlmata dieedimuutusi, diureetikume või kirurgilisi operatsioone südamepuudulikkuse raviks.

Kliinilistes uuringutes uuritakse ka muid ATTR amüloidoosi ravimeetodeid, sealhulgas ravimeid, mis võivad aidata amüloidfibrille organismist puhastada.

Võimalus kaasa võtta

Kui teil on ATTR amüloidoos, pidage nõu oma arstiga, et saada lisateavet oma ravivõimaluste ja pikaajaliste väljavaadete kohta.

Varajane diagnoosimine ja ravi võivad aidata haiguse arengut aeglustada, sümptomeid leevendada ja eluiga pikendada.

Teie arsti soovitatud raviplaan sõltub teie konkreetse häire tüübist ja mõjutatud elunditest.

Tulevikus võivad saada ka uued ravimeetodid, mis aitavad selle haigusega inimeste elulemust ja elukvaliteeti parandada.

Teie arst aitab teil õppida uusimatest raviarengutest.