V-faktori puudus

V-faktori puudulikkus on veritsushäire, mis kandub edasi perede kaudu. See mõjutab vere hüübimisvõimet.

Vere hüübimine on keeruline protsess, mis hõlmab vereplasmas kuni 20 erinevat valku. Neid valke nimetatakse vere hüübimisfaktoriteks.

V-faktori puudus on põhjustatud V-faktori puudumisest. Kui teatud vere hüübimisfaktorid on madalad või puuduvad, ei hüüb teie veri korralikult.

V-faktori puudus on haruldane. Selle võib põhjustada:

• Perekondade kaudu pärandatud defektne V-faktori geen (päritud)
• Antikeha, mis häirib V-faktori normaalset funktsiooni

Võite välja töötada antikeha, mis häirib V-faktorit:

• Pärast sünnitust
• Pärast teatud tüüpi fibriiniliimiga töötlemist
• Pärast operatsiooni
• Autoimmuunhaiguste ja teatud vähkidega

Mõnikord pole põhjus teada.

Haigus sarnaneb hemofiiliaga, välja arvatud verejooks liigestesse on vähem levinud. V-faktori puudulikkuse päriliku vormi korral on verejooksu häire perekonna anamneesis riskifaktor.

Sageli esineb ülemäärast verejooksu koos menstruatsioonidega ja pärast sünnitust. Muud sümptomid võivad olla järgmised:

• Verejooks naha sisse
• Igemete veritsus
• Liigsed verevalumid
• Ninaverejooks
• Pikaajaline või liigne verekaotus operatsiooni või traumaga
• Naba kännuverejooks

V-faktori defitsiidi avastamise testid hõlmavad järgmist:

• V-faktori analüüs
• Vere hüübimistestid, sealhulgas osaline tromboplastiini aeg (PTT) ja protrombiini aeg
• Verejooksu aeg

Veritsusepisoodi ajal või pärast operatsiooni antakse teile värsket vereplasmat või värsket külmutatud plasmatõmmet. Need ravimeetodid parandavad defitsiidi ajutiselt.

Väljavaade on hea diagnoosi ja õige ravi korral.

Võib tekkida tugev verejooks (verejooks).

Minge kiirabisse või helistage 911 või kohalikule hädaabinumbrile, kui teil on seletamatu või pikaajaline verekaotus.

Parahemofiilia; Owreni haigus; Verejooksu häire - faktori V puudus

• Verehüüvete moodustumine
• Verehüübed

Gailani D, Wheeleri AP, Neff AT. Harvad hüübimisfaktori puudused. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE jt, toim. Hematoloogia: põhiprintsiibid ja praktika. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 137.

Ragni MV. Hemorraagilised häired: hüübimisfaktori puudused. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 165.

Scott JP, üleujutus VH. Pärilikud hüübimisfaktori puudused (veritsushäired). In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 503.