Henoch-Schönlein Purpura

Sisu

• Ülevaade
• Millised on sümptomid?
• Mis on selle põhjused?
• Kuidas seda ravitakse?
• Kuidas seda diagnoositakse?
• HSP täiskasvanutel ja lastel
• Väljavaade

Ülevaade

Henoch-Schönleini purpur (HSP) on haigus, mis põhjustab väikeste veresoonte põletikku ja vere lekkimist. See on oma nime saanud kahelt Saksa arstilt, Johann Schönleinilt ja Eduard Henochilt, kes kirjeldasid seda oma patsientidel 1800. aastatel.

HSP iseloomulik sümptom on tõstatatud lillavärviline lööve säärtel ja tuharatel. Lööbe laigud võivad välja näha verevalumid. HSP võib põhjustada ka liigese turset, seedetrakti (GI) sümptomeid ja neeruprobleeme.

HSP on kõige tavalisem väikestel lastel. Sageli on neil viimasel ajal olnud ülemiste hingamisteede infektsioon nagu külmetushaigused. Enamasti paraneb haigus iseseisvalt iseseisvalt ilma ravita.

Millised on sümptomid?

HSP peamine sümptom on kõrgendatud punakaslilla täpiline lööve, mis ilmneb jalgadel, jalgadel ja tuharatel. Lööve võib ilmneda ka näol, kätel, rinnal ja pagasiruumis. Lööbe laigud näevad välja nagu verevalumid. Kui vajutate löövet, jääb see lillaks, mitte ei muutu valgeks.

HSP mõjutab ka liigeseid, soolestikku, neere ja muid süsteeme, põhjustades järgmisi sümptomeid:

• valu ja turse liigestes, eriti põlvedes ja pahkluudes
• Seedetrakti sümptomid nagu iiveldus, oksendamine, kõhuvalu ja verine väljaheide
• veri uriinis (mis võib olla liiga väike nägemiseks) ja muud neerukahjustuse nähud
• munandite turse (mõnedel HSP-ga poistel)
• krambid (harva)

Liigeste valu ja GI sümptomid võivad alata kuni 2 nädalat enne lööbe ilmnemist.

Mõnikord võib see haigus neerusid püsivalt kahjustada.

Mis on selle põhjused?

HSP põhjustab väikestes veresoontes põletikku. Kui veresooned muutuvad põletikuliseks, võivad need verd nahka lekkida, mis põhjustab löövet. Veri võib lekkida ka kõhu ja neerude kaudu.

HSP näib olevat põhjustatud immuunsüsteemi üliaktiivsest vastusest. Tavaliselt toodab immuunsussüsteem antikehadeks nimetatavaid valke, mis otsivad ja hävitavad võõraid sissetungijaid nagu bakterid ja viirused. HSP korral settib konkreetne antikeha (IgA) veresoonte seintesse, põhjustades põletikku.

Kuni pooltel HSP-ga inimestel on nädal enne löövet külmetushaiguste või muude hingamisteede infektsioon. Need nakkused võivad käivitada immuunsussüsteemi ülereageerimise ja veresooni ründavate antikehade vabastamise. HSP ise pole nakkav, kuid seisund, millest see alguse sai, võib tabada.

HSP päästikud võivad sisaldada:

• nakkused, näiteks kurguvalu, tuulerõuged, leetrid, hepatiit ja HIV
• toidud
• teatud ravimid
• putukahammustused
• kokkupuude külma ilmaga
• vigastus

Võib esineda ka HSP-ga seotud geene, sest see kulgeb mõnikord peredes.

Kuidas seda ravitakse?

Tavaliselt ei pea te Henoch-Schönleini purpurit ravima. See kaob iseseisvalt mõne nädala jooksul. Puhkus, vedelikud ja käsimüügi valuvaigistid, näiteks ibuprofeen või atsetaminofeen, võivad aidata teil või teie lapsel end paremini tunda.

Kui teil on GI sümptomid, pidage enne mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite (MSPVA), nagu naprokseen või ibuprofeen, kasutamist nõu arstiga. MSPVA-d võivad mõnikord neid sümptomeid halvendada. NSAID-sid tuleks vältida ka neerupõletike või vigastuste korral.

Raskete sümptomite korral määravad arstid mõnikord lühikese steroidide kuuri. Need ravimid vähendavad kehas põletikku. Kuna steroidid võivad põhjustada olulisi kõrvaltoimeid, peate hoolikalt järgima arsti juhiseid ravimite võtmiseks. Neerukahjustuse raviks võib kasutada immuunsussüsteemi pärssivaid ravimeid, näiteks tsüklofosfamiidi (Cytoxan).

Kui teie soolestikus tekivad komplikatsioonid, peate selle parandamiseks vajama operatsiooni.

Kuidas seda diagnoositakse?

Arst kontrollib teid või teie last HSP sümptomite, sealhulgas lööbe ja liigesevalu suhtes.

Need testid aitavad diagnoosida HSP-d ja välistada muud sarnaste sümptomitega haigused:

• Vereanalüüsid. Nendega saab hinnata valgete ja punaste vereliblede arvu, põletikku ja neerufunktsiooni
• Uriini test. Arst võib kontrollida vere või valgu sisaldust teie uriinis, mis näitab, et neerud on kahjustatud.
• Biopsia. Arst võib eemaldada teie nahalt väikese tüki ja saata see laborisse testimiseks. See test otsib antikeha nimega IgA, mis ladestub HSP-ga inimeste nahas ja veresoontes. Neeru biopsia abil saab testida neerukahjustusi.
• Ultraheli. See test kasutab helilaineid piltide loomiseks kõhu seest. See võib pakkuda lähemalt kõhuorganeid ja neere.
• KT-skaneerimine. Seda testi saab kasutada kõhuvalu hindamiseks ja muude põhjuste välistamiseks.

HSP täiskasvanutel ja lastel

Enam kui 90 protsenti HSP juhtudest on lastel, eriti 2–6-aastastel lastel. Lastel kipub haigus olema leebem kui täiskasvanutel. Täiskasvanutel on lööbe korral tõenäolisem mädane haavand. Samuti saavad nad haigusseisundiga sagedamini neerukahjustusi.

Lastel paraneb HSP tavaliselt mõne nädala jooksul. Täiskasvanutel võivad sümptomid kesta kauem.

Väljavaade

Enamasti paraneb Henoch-Schönleini purpur iseseisvalt kuu aja jooksul. Haigus võib siiski uuesti ilmneda.

HSP võib põhjustada tüsistusi. Täiskasvanutel võib tekkida neerukahjustus, mis võib olla nii raske, et vajada dialüüsi või neeru siirdamist. Harva võib mõni sooleosa iseenesest kokku kukkuda ja põhjustada ummistuse. Seda nimetatakse intussusceptsiooniks ja see võib olla tõsine.

Rasedatel võib HSP põhjustada neerukahjustusi, mis võib põhjustada selliseid tüsistusi nagu kõrge vererõhk ja valgu sisaldus uriinis.