Mis on kraniosünostoos?

Sisu

• Ülevaade
• Tüübid
• Sagitaalne kraniosünostoos
• Koronaalne kraniosünostoos
• Metoopiline kraniosünostoos
• Lambdoidne kraniosünostoos
• Kraniosünostoosi sümptomid
• Kraniosünostoosi põhjused
• Ravi
• Endoskoopiline operatsioon
• Avatud operatsioon
• Tüsistused
• Väljavaade

Ülevaade

Kraniosünostoos on sünnidefekt, mille korral beebi koljus on üks või mitu õmblust (õmblust) lähedal enne, kui lapse aju on täielikult moodustunud. Tavaliselt jäävad need õmblused avatuna kuni beebide umbes 2-aastaseks saamiseni ja sulgevad seejärel kindla luu. Luude elastsena hoidmine annab lapsele aju ruumi kasvada.

Kui liigesed sulguvad liiga vara, surub aju kasvades kolju vastu. See annab lapse peale väära kuju. Kraniosünostoos võib põhjustada ka suurenenud survet ajus, mis võib põhjustada nägemise kaotust ja õpiraskusi.

Tüübid

Kraniosünostoosi on erinevat tüüpi. Tüübid põhinevad sellel, millistel õmblustel või õmblustel on viga ja probleemi põhjus. Ligikaudu 80–90 protsenti kraniosünostoosi juhtudest hõlmab ainult ühte õmblust.

Kraniosünostoosi on kahte peamist tüüpi. Mittesündroomne kraniosünostoos on kõige levinum tüüp. Arstide arvates on selle põhjuseks geenide ja keskkonnategurite kombinatsioon. Sündroomse kraniosünostoosi põhjustavad pärilikud sündroomid, näiteks Aperti sündroom, Crouzoni sündroom ja Pfeifferi sündroom.

Kraniosünostoosi võib liigitada ka kahjustatud õmbluse järgi:

Sagitaalne kraniosünostoos

See on kõige tavalisem tüüp. See mõjutab sagitaalset õmblust, mis asub kolju ülaosas. Kui lapse pea kasvab, muutub see pikaks ja kitsaks.

Koronaalne kraniosünostoos

See tüüp hõlmab koronaalseid õmblusi, mis kulgevad igast kõrvast kuni lapse kolju tipuni. See põhjustab selle, et otsmik on ühel küljel tasane ja teisel pool punnis. Kui mõjub pea mõlemal küljel olevad õmblused (bicoronal craniosynostosis), on beebi pea tavalisest lühem ja laiem.

Metoopiline kraniosünostoos

See tüüp mõjutab metoopilist õmblust, mis kulgeb pea ülaosast otsmiku keskelt nina sillani. Seda tüüpi imikutel on kolmnurkne pea, otsmikul kulgeb katuseharja ja liiga lähestikku asuvad silmad.

Lambdoidne kraniosünostoos

See haruldane vorm hõlmab lambdoidset õmblust pea tagaosas. Imiku pea võib tunduda tasane ja üks külg võib tunduda kallutatud. Kui mõjutatud on mõlemad lambdoidsed õmblused (bilambdoidne kraniosünostoos), on kolju tavalisest laiem.

Kraniosünostoosi sümptomid

Kraniosünostoosi sümptomid ilmnevad tavaliselt sündides või mõni kuu pärast. Sümptomiteks on:

• ebaühtlase kujuga kolju
• ebanormaalne või puuduv fontanel (pehme koht) beebi pea kohal
• kõrgel, kõval serval piki õmblust, mis on liiga vara sulgenud
• beebi pea ebanormaalne kasv

Sõltuvalt teie lapse kraniosünostoosi tüübist võivad muud sümptomid olla järgmised:

• peavalud
• laiad või kitsad silmapesad
• Õpiraskused
• nägemise kaotus

Arstid diagnoosivad kraniosünostoosi füüsilise eksami abil. Mõnikord võivad nad kasutada kompuutertomograafiat (CT). See pildikatse näitab, kas mõni lapse kolju õmblus on sulanud. Geneetilised testid ja muud füüsilised omadused aitavad arstil tavaliselt tuvastada seda seisundit põhjustavad sündroomid.

Kraniosünostoosi põhjused

Ligikaudu 1 igast 2500 beebist sünnib selle seisundiga. Enamikul juhtub haigusseisund juhuslikult. Kuid väiksema arvu mõjutatud beebide korral sulandub kolju geneetiliste sündroomide tõttu liiga vara. Need sündroomid hõlmavad:

• Aperti sündroom
• Puusepa sündroom
• Crouzoni sündroom
• Pfeifferi sündroom
• Saethre-Chotzeni sündroom

Ravi

Väike arv kerge kraniosünostoosiga imikuid ei vaja kirurgilist ravi. Pigem saavad nad aju kasvades kolju kuju fikseerimiseks kanda spetsiaalset kiivrit.

Enamik selle seisundiga beebisid vajavad oma pea kuju korrigeerimiseks ja ajule surve avaldamiseks operatsiooni. Operatsiooni teostamine sõltub sellest, millised õmblused on mõjutatud ja milline seisund põhjustas kraniosünostoosi.

Kirurgid saavad kahjustatud õmblused fikseerida järgmiste protseduuridega.

Endoskoopiline operatsioon

Endoskoopia toimib kõige paremini alla 3 kuu vanustel imikutel, kuid kui tegemist on ainult ühe õmblusega, võib seda kaaluda 6 kuu vanustel imikutel.

Selle protseduuri ajal teeb kirurg beebi peas 1 või 2 väikest sisselõiget. Seejärel sisestavad nad õhukese, valgustoru, mille otsas on kaamera, mis aitab neil sulatatud õmbluse kohal eemaldada väikese luuriba.

Endoskoopiline operatsioon põhjustab vähem verekaotust ja kiiremat paranemist kui avatud operatsiooni korral. Pärast endoskoopilist operatsiooni võib teie laps vajada kolju ümberkujundamiseks spetsiaalset kiivrit kuni 12 kuud.

Avatud operatsioon

Avatud operatsiooni saab teha kuni 11 kuu vanustel imikutel.

Selle protseduuri käigus teeb kirurg lapse peanahale ühe suure lõike. Nad eemaldavad kolju kahjustatud piirkonnast luud, kujundavad need ümber ja panevad tagasi. Muudetud luud hoitakse paigal plaatide ja kruvidega, mis lõpuks lahustuvad. Mõni beeb vajab oma pea kuju korrigeerimiseks rohkem kui ühte operatsiooni.

Imikud, kellel on see operatsioon, ei pea pärast seda kiivrit kandma. Kuid avatud operatsioon hõlmab suuremat verekaotust ja pikemat taastumisaega kui endoskoopiline operatsioon.

Tüsistused

Operatsioon aitab vältida kraniosünostoosi tüsistusi. Kui haigusseisundit ei ravita, võib beebi pea jäädavalt deformeeruda.

Lapse aju kasvades võib rõhk kolju sisse koguneda ja põhjustada selliseid probleeme nagu pimedus ja aeglane vaimne areng.

Väljavaade

Operatsioon võib sulatatud õmbluse avada ja aidata lapse ajus taas normaalselt kasvada. Enamikul lastel, kellel on operatsioon, on normaalse kujuga pea ja nad ei koge mingeid kognitiivseid viivitusi ega muid tüsistusi.