Choanal Atresia vanemate juhend

Sisu

• Mis on koanaalne atresia?
• Mis on tüübid?
• Millised on nähud ja sümptomid?
• Mis selle põhjustab?
• Kuidas seda diagnoositakse?
• Kuidas seda ravitakse?
• Milline on väljavaade?

Mis on koanaalne atresia?

Choanali atresia on ummistus lapse nina tagumises osas, mis raskendab hingamist. Seda täheldatakse sageli vastsündinutel, kellel on muid sünnidefekte, näiteks Treacher Collinsi sündroom või CHARGE sündroom.

See haigusseisund on harva esinev, mõjutades umbes 1 juhtu igast 7000 beebist.

Mis on tüübid?

Choanal atresiat on kahte tüüpi:

• Kahepoolne koanaalne atresia. See tüüp blokeerib mõlemad ninakäigud. See on väga ohtlik, sest imikud hingavad esimese nelja kuni kuue elunädala jooksul ainult nina kaudu.
• Ühepoolne koanaalne atresia. See tüüp blokeerib ainult ühte ninakäiku, sageli parempoolset. See on tavalisem kui kahepoolne koanaalne atresia. Selle vormiga beebid suudavad seda kompenseerida nina ühe avatud külje kaudu hingamisega.

Mõlemad koanaalarereesia tüübid liigitatakse sõltuvalt ummistuse tüübist veelgi:

• Ummistus koosneb nii luudest kui ka pehmetest kudedest. Umbes 70% -l selle haigusega beebidest on seda tüüpi.
• Ummistus koosneb ainult luudest. Umbes 30% koanaalse atresiaga beebidest on seda tüüpi.

Millised on nähud ja sümptomid?

Kahepoolse koanaalse atreesiaga sündinud lastel on väga raske hingata. Võimalik, et nad saavad hingata vaid nuttes, sest see avab nende hingamisteed. Söötmine võib olla ka väga raske, kuna laps ei saa söömise ajal hingata ja võib hakata lämbuma. Kahepoolse koaanalise atreesiaga imikud võivad siniselt magades või söömise ajal muutuda siniseks, kuna nad ei saa piisavalt hapnikku.

Imikud, kellel on ühepoolne vorm, võivad olla võimelised hingama piisavalt hästi ühest ninasõõrmest. Neil ei pruugi sümptomeid ilmneda enne, kui kuud või aastaid hiljem.

Ühepoolse koanaalse atresia tunnuste hulka kuuluvad:

• lärmakas hingamine
• nina ühest küljest voolab paks vedelik

Mis selle põhjustab?

Choanali atresia juhtub emakas, kui ninakäigud ei avane täielikult ja on lapse arenedes hingamisteedega ühenduses. Arstid ei tea täpselt, mis selle põhjustab, kuid nende arvates võib süüdi olla geenide ja keskkonnategurite kombinatsioon.

Lisaks on tüdrukutel sagedamini koanaalareemia kui poistel.

Samuti on teateid, et naised, kes võtsid raseduse ajal teatud kilpnäärme ravimeid, näiteks karbimasooli ja metimasooli (Tapazole), sünnitasid sagedamini koanaalse atresiaga lapsi. Ühing pole aga selge. Samuti ei olnud võimalik kindlaks teha, kas emade kilpnäärmehaigus võis põhjustada koanaalset atresiat või kui tegurid olid ravimid ise.

Choanaalse atresiaga imikutel on sageli üks järgmistest sünnidefektidest:

• TASU sündroom. See pärilik seisund põhjustab tugevat kuulmislangust, nägemiskaotust, hingamis- ja neelamisprobleeme. Enam kui pooltel lastest, kellel on TASUTA, on koanaalne atresia ja umbes pooltel neist mõlemal pool nina.
• Reetja Collinsi sündroom. See seisund mõjutab luude arengut lapse näol.
• Crouzoni sündroom. Selle geneetilise seisundi tõttu sulavad lapse kolju luud liiga vara. See peatab kolju kasvu nagu tavaliselt.
• Tessieri sündroom. See seisund põhjustab suuri nägusid (lõhesid), mis lõhestavad lapse näo.
• Koloboma. See seisund on auk võrkkestas, iirises või muus silmaosas.
• Suguelundite hüpoplaasia. See seisund on tupe puudulik areng tüdrukutel või peenis poistel.

Kuidas seda diagnoositakse?

Choanaalse atreesia kahepoolne vorm diagnoositakse tavaliselt varsti pärast lapse sündi, kuna sümptomid on rasked ja kiiresti märgatavad. Enamikul kahepoolse koanaalarereesiaga beebidel on varsti pärast sündi märkimisväärsed hingamisraskused. Eksami ajal ei pääse arst õhukesest plasttorust lapse ninast neelu, mis on see kurgu osa, mis asub nina ja suu taga.

CT- ja MRI-skaneeringud võivad ka avastada blokeeritud nina- või läbipääsud. Kui vähegi võimalik, kasutab arst MRT-skannimist, et vältida beebi kokkupuudet tarbetu kiirgusega.

Kuidas seda ravitakse?

Kerge ühepoolse koanaalse atreesia vormis imikud ei pruugi ravi vajada. Kuid neid tuleb hingamisprobleemide ilmnemisel hoolikalt jälgida. Ninasoolalahuse pihusti kasutamine aitab ka avatud ninasõõrme puhtana hoida.

Kahepoolne koanaalne atresia on meditsiiniline hädaolukord. Selle seisundiga imikud võivad vajada tuubi, mis aitab neil hingata, kuni neil on võimalik operatsioon. Enamikul juhtudel proovib arst operatsiooni teha nii kiiresti kui see on ohutult võimalik.

Selle seisundi raviks kasutatav kõige levinum operatsioonitüüp on endoskoopia. Kirurg paneb väikese vaatlusulatuse koos lapse nina kaudu kinnitatud väikeste instrumentidega. Seejärel avab arst luu ja koe, mis blokeerib lapse hingamist.

Harvemini tehakse operatsioon avatud protseduuri kaudu. Selleks teeb kirurg beebi suu katusesse sisselõike ja eemaldab blokeeriva koe või luu.

Pärast mõlemat tüüpi operatsiooni võib hingamisteede lahti hoidmiseks auku panna väikese plasttoru, mida nimetatakse stendiks. Stent eemaldatakse mõne nädala pärast.

Muude probleemidega, näiteks CHARGE sündroomiga imikud võivad nende seisundite raviks vajada rohkem operatsioone.

Milline on väljavaade?

Kui ummistus on eemaldatud, on koanaalse atresiaga imikute väljavaated head. Nad võivad kasvada, et elada normaalset ja tervislikku elu. Täiendavate sünnidefektidega imikud vajavad täiskasvanuks saades siiski täiendavat ravi või operatsiooni.