Mis on amüloidoos ja kuidas seda ravitakse?

Sisu

• Mis on amüloidoos?
• Millised on sümptomid?
• Mis on tüübid ja põhjused?
• Kes on ohus?
• Kuidas seda diagnoositakse?
• Kuidas seda ravitakse?
• Üldine ravi
• AL-amüloidoos
• AA amüloidoos
• Dialüüsiga seotud amüloidoos
• Pärilik amüloidoos
• Milliseid tüsistusi see võib põhjustada?
• Mida võite oodata?

Mis on amüloidoos?

Amüloidoos on seisund, mis põhjustab ebanormaalset valku, mida nimetatakse amüloidiks, kogunema teie kehas. Amüloidiladestused võivad lõpuks elundeid kahjustada ja põhjustada nende rikke. See seisund on haruldane, kuid see võib olla tõsine.

Organid, mida amüloidoos võib mõjutada, hõlmavad:

• süda
• neerud
• sooled
• liigesed
• maks
• närvid
• nahk
• pehmed koed

Mõnikord koguneb amüloid kogu teie kehas. Seda nimetatakse süsteemseks ehk kogu keha hõlmavaks amüloidoosiks.

Enamikku amüloidoosi vorme ei saa vältida. Kuid raviga saate sümptomeid hallata. Lisateabe saamiseks jätkake lugemist.

Millised on sümptomid?

Varastes staadiumides ei pruugi amüloidoos sümptomeid põhjustada. Kui see muutub raskemaks, millised sümptomid teil on, sõltuvad mõjutatud elundist või elunditest.

Kui teie süda on mõjutatud, võite kogeda:

• õhupuudus
• kiire, aeglane või ebaregulaarne pulss
• valu rinnus
• madal vererõhk, mis võib põhjustada peapööritust

Neerude kahjustused võivad põhjustada jalgade turset vedeliku kogunemise (ödeemi) või ülemäärase valgu vahulise uriini tõttu.

Kui teie maks on kahjustatud, võib teil esineda valu ja turset kõhu ülaosas.

Kui seedetrakt on mõjutatud, võib teil esineda:

• iiveldus
• kõhulahtisus
• kõhukinnisus
• isu kaotus
• kaalukaotus
• täiskõhutunne kohe pärast söömist

Kui teie närvid on kahjustatud, võite kogeda:

• valu, tuimus ja kipitus kätes, jalgades ja säärtes
• peapööritus püsti seistes
• iiveldus
• kõhulahtisus
• võimetus tunda külma või kuumust

Üldised sümptomid, mis võivad ilmneda, on järgmised:

• väsimus
• nõrkus
• verevalumid silmade ümber või nahal
• paistes keel
• liigesevalu
• karpaalkanali sündroom ehk tuimus ja kipitus kätes ja pöidlas

Kui teil tekib mõni neist sümptomitest rohkem kui päev või kaks, pöörduge oma arsti poole.

Mis on tüübid ja põhjused?

Teie luuüdi toodab tavaliselt vererakke, mida teie keha kasutab hapniku transportimiseks kudedesse, nakkustega võitlemiseks ja verehüübimise hõlbustamiseks.

Ühes tüüpi amüloidoosis tekitavad luuüdis nakkusega võitlevad valged verelibled (plasmarakud) ebanormaalset valku, mida nimetatakse amüloidiks. See valk voldib ja klompib ning kehal on seda raskem lagundada.

Üldiselt põhjustab amüloidoosi teie elundites amüloidi kogunemine. Kuidas amüloid sinna jõuab, sõltub teie haigusseisundi tüübist:

Kerge ahela (AL) amüloidoos: See on kõige tavalisem tüüp. See juhtub siis, kui ebanormaalsed amüloidvalgud, mida nimetatakse kergeteks ahelateks, kogunevad teie südame, neerude, maksa ja naha organitesse. Seda tüüpi nimetati varem primaarseks amüloidoosiks.

Autoimmuunne (AA) amüloidoos: Seda tüüpi võite saada pärast sellist nakkust nagu tuberkuloos või haigust, mis põhjustab põletikku, näiteks reumatoidartriit või põletikuline soolehaigus. Ligikaudu pooltel AA amüloidoosiga inimestel on reumatoidartriit. AA amüloidoos mõjutab peamiselt teie neere. Mõnikord võib see kahjustada ka teie soolestikku, maksa või südant. Seda tüüpi nimetati varem sekundaarseks amüloidoosiks.

Dialüüsiga seotud amüloidoos: See tüüp mõjutab inimesi, kes on pikka aega dialüüsitud neeruprobleemide tagajärjel. Amüloid ladestub liigestes ja kõõlustes, põhjustades valu ja jäikust.

Pärilik (perekondlik) amüloidoos: See haruldane tüüp on põhjustatud perekonnas töötava geeni mutatsioonist. Pärilik amüloidoos võib mõjutada närve, südant, maksa ja neere.

Seniilne amüloidoos: See tüüp mõjutab vanemate meeste südant.

Kes on ohus?

Kuigi igaüks võib saada amüloidoosi, suurendavad teatud tegurid teie riski.

Need sisaldavad:

• Vanus: Enamikul inimestel diagnoositakse 50-aastaselt või vanemalt kõige levinum tüüp - AL-amüloidoos.
• Sugu: Mehed moodustavad peaaegu 70 protsenti amüloidoosi juhtudest.
• Rass: Aafrika-ameeriklastel on suurem päriliku amüloidoosi oht kui teistel rassidel.
• Perekonna ajalugu: Pärilik amüloidoos kulgeb peredes.
• Haiguslugu: Infektsiooni või põletikulise haiguse käes on suurem tõenäosus saada AA amüloidoos.
• Neeru tervis: Kui teie neerud on kahjustatud ja vajate dialüüsi, võib teil olla suurem risk. Dialüüs ei pruugi suuri valke teie verest eemaldada nii tõhusalt kui teie enda neerud suudavad.

Kuidas seda diagnoositakse?

Arst küsib teie sümptomite ja haigusloo kohta. Oluline on öelda arstile nii palju kui võimalik, sest amüloidoosi sümptomid võivad olla sarnased muude haigusseisunditega. Tavaline on valediagnoosimine.

Arst võib diagnoosi määramiseks kasutada järgmisi teste:

Vere- ja uriinianalüüsid: Neid teste saab teha amüloidvalgu taseme hindamiseks. Vereanalüüsidega saab kontrollida ka teie kilpnäärme ja maksa funktsiooni.

Ehhokardiogramm: See pildikatse kasutab helilainete abil teie südame piltide loomiseks.

Biopsia: Selle testi jaoks eemaldab arst teie koest maksa, närvide, neerude, südame, kõhurasva või muude organite koeproovi. Koetüki analüüsimine aitab arstil välja selgitada, mis tüüpi amüloidiladestus teil on.

Luuüdi aspiratsioon ja biopsia: Luuüdi aspiratsioon kasutab nõela abil väikese koguse vedeliku eemaldamist luude seest. Luuüdi biopsia eemaldab osa koest luu seest. Neid teste võib teha koos või eraldi. Proovid saadetakse laborisse, kus neid kontrollitakse ebanormaalsete rakkude suhtes.

Kui diagnoos tehakse, selgitab arst välja, mis tüüpi teil on. Seda saab teha selliste testidega nagu immunokeemiline värvimine ja valgu elektroforees.

Kuidas seda ravitakse?

Amüloidoos ei ole ravitav. Ravi eesmärk on aeglustada amüloidvalgu tootmist ja vähendada sümptomeid.

Üldine ravi

Neid ravimeid kasutatakse amüloidoosi sümptomite kontrollimiseks:

• valuvaigisteid
• ravimid kõhulahtisuse, iivelduse ja oksendamise korral
• diureetikumid vedeliku kogunemise vähendamiseks kehas
• verevedeldajaid verehüüvete tekke vältimiseks
• ravimid teie pulsisageduse kontrollimiseks

Muud raviviisid põhinevad teil tekkinud amüloidoosi tüübil.

AL-amüloidoos

Seda tüüpi ravitakse keemiaraviga. Neid ravimeid kasutatakse tavaliselt vähi raviks, kuid amüloidoosi korral hävitavad nad amüloidset valku tootvaid ebanormaalseid vererakke. Pärast keemiaravi võib teil olla kahjustatud luuüdi rakkude asendamiseks tüvirakkude / luuüdi siirdamine.

Muude ravimite, mida võite saada Al-amüloidoosi raviks, hulka kuuluvad:

Proteasoomi inhibiitorid: Need ravimid blokeerivad proteasoomideks nimetatud aineid, mis lagundavad valke.

Immunomodulaatorid: Need ravimid summutavad immuunsüsteemi üliaktiivset reaktsiooni.

AA amüloidoos

Seda tüüpi ravitakse põhjuse põhjal. Bakteriaalseid infektsioone ravitakse antibiootikumidega. Põletikulisi seisundeid ravitakse ravimitega, mis vähendavad põletikku.

Dialüüsiga seotud amüloidoos

Seda tüüpi saate ravida, muutes saadud dialüüsi tüüpi. Teine võimalus on neeru siirdamine.

Pärilik amüloidoos

Kuna seda tüüpi ebanormaalne valk on toodetud teie maksas, võib teil olla vaja maksa siirdamist.

Milliseid tüsistusi see võib põhjustada?

Amüloidoos võib potentsiaalselt kahjustada kõiki elundeid, milles see koguneb:

Südamekahjustus: Amüloidoos katkestab teie südame elektrisüsteemi ja raskendab teie südame efektiivset löömist. Südame amüloid põhjustab jäikust ja südame pumbatava toime nõrgenemine põhjustab õhupuudust ja madalat vererõhku. Lõpuks võib teil tekkida südamepuudulikkus.

Neerukahjustus: Neerude filtrite kahjustused võivad nendel oakujulistel elunditel raskendada jäätmete eemaldamist verest. Lõpuks muutuvad teie neerud ületalitluseks ja teil võib tekkida neerupuudulikkus.

Närvikahjustus: Kui amüloid koguneb närvidesse ja kahjustab neid, võite tunda selliseid tundeid nagu tuimus või kipitus sõrmedes ja varvastes. See seisund võib mõjutada ka teisi närve - näiteks neid, mis kontrollivad teie soolestiku funktsiooni või vererõhku.

Mida võite oodata?

Amüloidoos ei ole ravitav, kuid saate seda raviga juhtida ja amüloidi taset kontrollida. Rääkige oma arstiga oma ravivõimalustest ja tehke nendega koostööd, kui leiate, et teie praegune raviplaan ei täida seda, mida peaks. Nad saavad vajaduse korral muudatusi teha, et aidata teie sümptomeid vähendada ja elukvaliteeti parandada.